Insuficiencia pancreática exocrina y fibrosis quística

La fibrosis quística es un trastorno hereditario que hace que los fluidos corporales sean gruesos y pegajosos en lugar de ser finos y que goteen. Esto afecta gravemente los pulmones y el sistema digestivo.

Las personas con fibrosis quística tienen problemas de respiración porque el moco obstruye sus pulmones y los hace vulnerables a las infecciones. El moco espeso también obstruye el páncreas y dificulta la liberación de enzimas digestivas. Alrededor del 90 por ciento de las personas con fibrosis quística también desarrollan insuficiencia pancreática exocrina (EPI).

Sigue leyendo para obtener más información sobre la relación entre estas dos condiciones.

¿Qué causa la fibrosis quística?

La fibrosis quística es causada por un defecto en el gen CFTR. Una mutación en este gen hace que las células produzcan fluidos espesos y pegajosos. La mayoría de las personas con fibrosis quística se diagnostican a una edad temprana.

¿Cuáles son los factores de riesgo para la fibrosis quística?

La fibrosis quística es una enfermedad genética. Si tus padres tienen la enfermedad o si tienen el gen defectuoso, tienes un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad. Una persona con fibrosis quística debe heredar dos genes mutados, uno de cada padre. Si solo llevas una copia del gen, no tendrás fibrosis quística, pero eres portador de la enfermedad. Si dos portadores de genes tienen un hijo, hay un 25 por ciento de posibilidades de que su hijo tenga fibrosis quística. Existe una probabilidad del 50 por ciento de que sus hijos porten el gen pero no tengan fibrosis quística.

La fibrosis quística es también más común en personas de ascendencia del norte de Europa.

¿Cómo se relacionan el EPI y la fibrosis quística?

EPI es una complicación importante de la fibrosis quística. La fibrosis quística es la segunda causa más común de EPI, después de la pancreatitis crónica. Ocurre porque el moco espeso de su páncreas bloquea el ingreso de las enzimas pancreáticas al intestino delgado.

La falta de enzimas pancreáticas significa que su tracto digestivo tiene que pasar alimentos parcialmente no digeridos. Las grasas y las proteínas son especialmente difíciles de digerir para las personas con EPI.

Esta digestión parcial y la absorción de alimentos pueden llevar a:

• dolor abdominal
• hinchazón
• estreñimiento
• diarrea
• heces grasas y flojas
• pérdida de peso < desnutrición
• Incluso si ingiere una cantidad normal de alimentos, la fibrosis quística puede dificultar el mantenimiento de un peso saludable.

¿Qué tipos de tratamientos están disponibles para EPI?

Un estilo de vida saludable y una dieta balanceada pueden ayudarlo a administrar su EPI. Esto significa limitar el consumo de alcohol, evitar fumar y llevar una dieta nutritiva con muchas verduras y granos integrales. La mayoría de las personas con fibrosis quística pueden comer una dieta estándar donde el 35 a 45 por ciento de las calorías provienen de la grasa.

También debe tomar reemplazos enzimáticos con todas sus comidas y refrigerios para mejorar la digestión.El uso de suplementos puede ayudar a compensar las vitaminas que EPI evita que su cuerpo absorba.

Si no puede mantener un peso saludable, su médico puede sugerir utilizar un tubo de alimentación por la noche para prevenir la malnutrición de EPI.

Es importante que su médico supervise su función pancreática, incluso si actualmente no tiene una función disminuida porque puede disminuir en el futuro. Hacerlo hará que su condición sea más manejable y puede reducir las posibilidades de un mayor daño a su páncreas.

The Takeaway

En el pasado, las personas con fibrosis quística tenían expectativas de vida muy cortas. Hoy, el 80 por ciento de las personas con fibrosis quística llegan a la edad adulta. Esto se debe a los grandes avances en el tratamiento y manejo de los síntomas. Entonces, aunque todavía no hay cura para la fibrosis quística, hay muchas esperanzas.