Tumores neuroendocrinos (tumores carcinoides) en niños.

¿Qué son los tumores neuroendocrinos (carcinoides)?

Los tumores neuroendocrinos (incluidos los tumores carcinoides) generalmente se forman en el revestimiento del estómago o los intestinos, pero pueden formarse en otros órganos, como el páncreas, los pulmones o el hígado. Estos tumores suelen ser pequeños, de crecimiento lento y benignos (no cancerosos). Algunos tumores neuroendocrinos son malignos (cáncer) y se propagan a otros lugares del cuerpo. A veces se forman tumores neuroendocrinos en niños en el apéndice (una bolsa que sobresale de la primera parte del intestino grueso cerca del extremo del intestino delgado). El tumor a menudo se encuentra durante la cirugía para extirpar el apéndice.

¿Cuáles son los signos y síntomas de los tumores neuroendocrinos (carinoides) en los niños?

Algunos tumores neuroendocrinos liberan hormonas y otras sustancias. Si el tumor está en el hígado, grandes cantidades de estas hormonas pueden permanecer en el cuerpo y causar un grupo de signos y síntomas llamados síndrome carcinoide. El síndrome carcinoide causado por la hormona somatostatina puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consulte con el médico de su hijo si su hijo tiene alguno de los siguientes síntomas:

• Enrojecimiento y sensación de calor en la cara y el cuello.
• Un latido acelerado.
• Dificultad para respirar.
• Caída repentina de la presión arterial
  • (inquietud,
  • Confusión,
  • debilidad,
  • mareos y
  • piel pálida, fría y húmeda).
• Diarrea.

Otras condiciones que no son tumores neuroendocrinos pueden causar estos mismos signos y síntomas.

¿Cómo se diagnostican los tumores neuroendocrinos (carcinoides)?

Las pruebas que buscan signos de cáncer se utilizan para diagnosticar y estadificar tumores neuroendocrinos. Pueden incluir:

• Examen físico e historia.
• Estudios de química sanguínea.

Otras pruebas utilizadas para diagnosticar tumores neuroendocrinos incluyen las siguientes:

• Conteo sanguíneo completo (CSC) : procedimiento en el que se extrae una muestra de sangre y se verifica lo siguiente:
  • El número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
  • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
  • La porción de la muestra de sangre compuesta de glóbulos rojos.
• Examen de orina de veinticuatro horas: prueba en la que se recolecta orina durante 24 horas para medir las cantidades de ciertas sustancias, como las hormonas. Una cantidad inusual (mayor o menor de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o tejido que la produce. La muestra de orina se revisa para ver si contiene una hormona producida por tumores carcinoides. Este examen se usa para ayudar a diagnosticar el síndrome carcinoide.
• Gammagrafía con receptor de omatostatina : un tipo de exploración con radionúclidos que se puede usar para encontrar tumores. Una cantidad muy pequeña de octreótido radiactivo (una hormona que se adhiere a los tumores) se inyecta en una vena y viaja a través de la sangre. El octreótido radioactivo se adhiere al tumor y se usa una cámara especial que detecta la radiactividad para mostrar dónde están los tumores en el cuerpo. Este procedimiento también se llama exploración de octreotida y SRS.

¿Cuál es el tratamiento y el pronóstico para los tumores neuroendocrinos (carcinoides) en niños?

El tratamiento de los tumores neuroendocrinos en el apéndice en niños puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar el apéndice, cuando el tumor es pequeño y solo en el apéndice.
• Cirugía para extirpar el apéndice, los ganglios linfáticos y parte del intestino grueso, cuando el tumor es más grande, se ha diseminado a los ganglios linfáticos cercanos y se encuentra en el apéndice.

El tratamiento de los tumores neuroendocrinos que se han diseminado al intestino grueso, el páncreas o el estómago es el mismo que el tratamiento para los tumores neuroendocrinos de alto grado en adultos.

El tratamiento de los tumores neuroendocrinos recurrentes en niños puede incluir lo siguiente:

• Un ensayo clínico que verifica una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

El pronóstico para los tumores neuroendocrinos en el apéndice en niños suele ser excelente después de la cirugía para extirpar el tumor. Los tumores neuroendocrinos que no están en el apéndice generalmente son más grandes o se han diseminado a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico y no responden bien a la quimioterapia. Los tumores más grandes tienen más probabilidades de reaparecer (regresar).