Deficiencia del factor VII : Causes, Symptoms & Diagnosis

Descripción general

La deficiencia del factor VII es un trastorno de la coagulación sanguínea que causa un exceso o sangrado prolongado después de una lesión o cirugía. Con la deficiencia del factor VII, su cuerpo no produce suficiente factor VII, o algo está interfiriendo con su factor VII, a menudo otra condición médica.

El Factor VII es una proteína producida en el hígado que desempeña un papel importante en la coagulación de la sangre. Es uno de los cerca de 20 factores de coagulación involucrados en el complejo proceso de coagulación de la sangre. Para comprender la deficiencia del factor VII, ayuda a comprender el papel que juega el factor VII en la coagulación de la sangre normal.

Coagulación de la sangre normal ¿Qué papel desempeña el factor VII en la coagulación de la sangre normal?

El proceso de coagulación de la sangre normal ocurre en cuatro etapas:

1. Vasoconstricción

Cuando se corta un vaso sanguíneo, el vaso sanguíneo dañado se contrae inmediatamente para disminuir la pérdida de sangre. Luego, el vaso sanguíneo lesionado libera una proteína llamada factor tisular en el torrente sanguíneo. La liberación del factor tisular actúa como una llamada SOS, que señala las plaquetas sanguíneas y otros factores de coagulación para informar a la escena de la lesión.

2. Formación de un tapón de plaquetas

Las plaquetas en el torrente sanguíneo son las primeras en llegar al sitio de la lesión. Se adhieren al tejido dañado y entre sí, formando un tapón suave y temporal en la herida. Este proceso se conoce como hemostasia primaria.

3. Formación de un tapón de fibrina

Una vez que el tapón temporal está en su lugar, los factores de coagulación de la sangre pasan por una compleja reacción en cadena para liberar la fibrina, una proteína resistente y fibrosa. La fibrina se envuelve dentro y alrededor del coágulo blando hasta que se convierte en un coágulo de fibrina resistente e insoluble. Este nuevo coágulo sella el vaso sanguíneo roto y crea una cubierta protectora para el crecimiento de nuevos tejidos.

4. Curación de la herida y destrucción del tapón de fibrina

Después de unos días, el coágulo de fibrina comienza a reducirse, tirando de los bordes de la herida para ayudar a que crezca nuevo tejido sobre la herida. A medida que el tejido se reconstruye, el coágulo de fibrina se disuelve y se absorbe.

Si el factor VII no funciona adecuadamente, o si hay muy poco, el coágulo de fibrina más fuerte no se puede formar correctamente.

Causas ¿Qué causa la deficiencia del Factor VII?

La deficiencia del Factor VII puede ser heredada o adquirida. La versión heredada es bastante rara. Se han reportado menos de 200 casos documentados. Tus padres deben llevar el gen para que puedas ser afectado.

La deficiencia del factor VII adquirida, por el contrario, ocurre después del nacimiento. Puede ocurrir como resultado de medicamentos o enfermedades que interfieren con su factor VII. Los medicamentos que pueden alterar o reducir la función del factor VII incluyen:

• antibióticos
• anticoagulantes, como warfarina
• algunos medicamentos para el cáncer, como terapia con interleucina-2
• terapia antitimocitoglobulina utilizada para tratar la anemia aplásica > Las enfermedades y condiciones médicas que pueden interferir con el factor VII incluyen:

enfermedad hepática

• mieloma
• sepsis
• anemia aplásica
• deficiencia de vitamina K
• Síntomas ¿Cuáles son los síntomas de la deficiencia del factor VII?

Los síntomas varían de leves a severos, según sus niveles de factor VII utilizable. Los síntomas leves pueden incluir:

hematomas y sangrado de los tejidos blandos

• mayor tiempo de sangrado por heridas o extracciones dentales
• sangrado en las articulaciones
• hemorragias nasales
• encías sangrantes
• períodos menstruales abundantes
• Más casos graves, los síntomas pueden incluir:

destrucción del cartílago en las articulaciones por episodios de sangrado

• sangrado en los intestinos, estómago, músculos o cabeza
• sangrado excesivo después del parto
• Diagnóstico ¿Cómo se diagnostica la deficiencia del factor VII?

El diagnóstico se basa en su historial médico, antecedentes familiares de problemas de sangrado y exámenes de laboratorio.

Las pruebas de laboratorio para la deficiencia del factor VII incluyen:

ensayos factoriales para identificar factores ausentes o de bajo rendimiento

• ensayo del factor VII para medir cuánto factor VII tiene y qué tan bien funciona
• tiempo de protrombina (PT ) para medir el funcionamiento de los factores I, II, V, VII y X
• tiempo de protrombina parcial (PTT) para medir el funcionamiento de los factores VIII, IX, XI, XII y factores de von Willebrand
• pruebas de inhibidor a determinar si su sistema inmune está atacando sus factores de coagulación
• Tratamiento ¿Cómo se trata la deficiencia del factor VII?

El tratamiento de la deficiencia del factor VII se centra en:

controlar el sangrado

• resolver las afecciones subyacentes
• el tratamiento precautorio antes de la cirugía o los procedimientos dentales
• Controlar el sangrado

Durante los episodios de sangrado, se le pueden administrar infusiones de factores de coagulación de la sangre para aumentar su capacidad de coagulación. Los agentes de coagulación comúnmente utilizados incluyen complejo de protrombina humana, crioprecipitado, plasma fresco congelado o factor VIIa recombinante humano (NovoSeven).

Tratamiento de condiciones subyacentes

Una vez que el sangrado está bajo control, se deben abordar las condiciones que afectan la producción o el funcionamiento del factor VII, como medicamentos o enfermedades.

Tratamiento de precaución antes de la cirugía

Si planea una cirugía, su médico puede recetarle medicamentos para minimizar el riesgo de sangrado excesivo. El aerosol nasal de desmopresina a menudo se prescribe para liberar todas las reservas disponibles de factor VII antes de una cirugía menor. Para cirugías más serias, su médico puede recetarle infusiones de factor de coagulación.

Outlook ¿Cuál es la perspectiva a largo plazo?

Si tiene la forma adquirida de deficiencia de factor VII, es probable que sea causada por medicamentos o una afección subyacente. Su perspectiva a largo plazo depende de solucionar los problemas subyacentes. Si tiene la forma hereditaria más grave de deficiencia de factor VII, deberá colaborar estrechamente con su médico y su centro de hemofilia local para controlar los riesgos de hemorragia.