Síntomas, tratamiento y etapas del sarcoma de tejidos blandos en adultos

Datos del sarcoma de tejido blando en adultos

* Datos sobre el sarcoma de tejidos blandos en adultos escritos por Melissa Conrad Stöppler, MD

• Un sarcoma es un cáncer que se forma en los tejidos blandos del cuerpo, como los músculos, el tejido adiposo, los vasos sanguíneos, los tendones y los nervios. Los tumores de estos tejidos también pueden ser benignos (no cancerosos).
• Existen muchos tipos diferentes de sarcoma de tejidos blandos.
• Un bulto o masa dura debajo de la piel es el signo o síntoma más común de sarcoma.
• Los sarcomas pueden no causar signos o síntomas hasta que hayan crecido a un tamaño grande.
• Se requiere una biopsia del tejido para diagnosticar que hay un sarcoma y determinar el tipo exacto del tumor.
• La cirugía es el tratamiento más común para el sarcoma de tejidos blandos. La radioterapia y la quimioterapia también se pueden usar en algunos casos.
• El pronóstico (pronóstico) para el sarcoma de tejidos blandos depende del tipo exacto, la ubicación y el grado de diseminación del tumor, así como del estado de salud subyacente del paciente.

Información general sobre el sarcoma de tejido blando en adultos

El sarcoma de tejidos blandos en adultos es una enfermedad en la cual se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos blandos del cuerpo.

Los tejidos blandos del cuerpo incluyen los músculos, tendones (bandas de fibra que conectan los músculos con los huesos), grasa, vasos sanguíneos, vasos linfáticos, nervios y tejidos alrededor de las articulaciones. Los sarcomas de tejidos blandos adultos pueden formarse en casi cualquier parte del cuerpo, pero son más comunes en la cabeza, el cuello, los brazos, las piernas, el tronco y el abdomen.

Existen muchos tipos de sarcoma de tejidos blandos. Las células de cada tipo de sarcoma se ven diferentes bajo un microscopio, según el tipo de tejido blando en el que comenzó el cáncer.

Tener ciertos trastornos hereditarios puede aumentar el riesgo de sarcoma de tejido blando en adultos.

Todo lo que aumenta su riesgo de contraer una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que tendrá cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no tendrá cáncer. Hable con su médico si cree que puede estar en riesgo. Los factores de riesgo para el sarcoma de tejidos blandos incluyen los siguientes trastornos hereditarios:

• Retinoblastoma
• Neurofibromatosis tipo 1 (NF1; enfermedad de von Recklinghausen).
• Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville).
• Poliposis adenomatosa familiar (PAF; síndrome de Gardner).
• Síndrome de Li-Fraumeni.
• Síndrome de Werner (progeria adulta).
• Síndrome de carcinoma nevoide de células basales (síndrome de Gorlin).

Otros factores de riesgo para el sarcoma de tejidos blandos incluyen los siguientes:

• Tratamiento anterior con radioterapia para ciertos tipos de cáncer.
• Estar expuesto a ciertos productos químicos, como Thorotrast (dióxido de torio), cloruro de vinilo o arsénico.
• Tener hinchazón (linfedema) en los brazos o las piernas durante mucho tiempo.

Un signo de sarcoma de tejidos blandos en adultos es un bulto o hinchazón en los tejidos blandos del cuerpo.

Un sarcoma puede aparecer como un bulto indoloro debajo de la piel, a menudo en un brazo o una pierna. Los sarcomas que comienzan en el abdomen pueden no causar signos o síntomas hasta que se vuelven muy grandes. A medida que el sarcoma crece y presiona los órganos, nervios, músculos o vasos sanguíneos cercanos, los signos y síntomas pueden incluir:

• Dolor.
• Dificultad para respirar.

Otras condiciones pueden causar los mismos signos y síntomas. Consulte con su médico si tiene alguno de estos problemas.

El sarcoma de tejido blando en adultos se diagnostica con una biopsia.

Si su médico cree que puede tener un sarcoma de tejido blando, se realizará una biopsia. El tipo de biopsia se basará en el tamaño del tumor y en dónde se encuentra en el cuerpo. Hay tres tipos de biopsia que pueden usarse:

• Biopsia incisional: extracción de parte de un bulto o una muestra de tejido.
• Biopsia central: extracción de tejido con una aguja ancha.
• Biopsia por escisión: extracción de un bulto o área de tejido que no parece normal.

Se tomarán muestras del tumor primario, los ganglios linfáticos y otras áreas sospechosas. Un patólogo observa el tejido bajo un microscopio para buscar células cancerosas y determinar el grado del tumor. El grado de un tumor depende de qué tan anormales se vean las células cancerosas bajo un microscopio y qué tan rápido se dividen las células. Los tumores de alto grado generalmente crecen y se esparcen rápidamente que los tumores de bajo grado.

Debido a que el sarcoma de tejido blando puede ser difícil de diagnosticar, los pacientes deben pedir que un patólogo que tenga experiencia en el diagnóstico de sarcoma de tejido blando revise las muestras de tejido.

Se pueden realizar las siguientes pruebas en el tejido que se extrajo:

• Inmunohistoquímica: prueba que usa anticuerpos para verificar ciertos antígenos en una muestra de tejido. El anticuerpo generalmente está relacionado con una sustancia radiactiva o un tinte que hace que el tejido se ilumine bajo un microscopio. Este tipo de prueba se puede usar para determinar la diferencia entre los diferentes tipos de cáncer.
• Microscopía de luz y electrónica: una prueba de laboratorio en la que las células de una muestra de tejido se observan bajo microscopios regulares y de alta potencia para detectar ciertos cambios en las células.
• Análisis citogenético: prueba de laboratorio en la que las células de una muestra de tejido se observan con un microscopio para detectar ciertos cambios en los cromosomas.
• FISH (hibridación fluorescente in situ): prueba de laboratorio utilizada para observar genes o cromosomas en células y tejidos. Los pedazos de ADN que contienen un tinte fluorescente se fabrican en el laboratorio y se agregan a las células o tejidos en un portaobjetos de vidrio. Cuando estas piezas de ADN se unen a ciertos genes o áreas de cromosomas en el portaobjetos, se iluminan cuando se observan bajo un microscopio con una luz especial.
• Citometría de flujo: una prueba de laboratorio que mide el número de células en una muestra, el porcentaje de células vivas en una muestra y ciertas características de las células, como el tamaño, la forma y la presencia de marcadores tumorales en la superficie celular. Las células se tiñen con un tinte sensible a la luz, se colocan en un fluido y se pasan en una corriente antes de un láser u otro tipo de luz. Las mediciones se basan en cómo el tinte sensible a la luz reacciona a la luz.

Ciertos factores afectan las opciones de tratamiento y el pronóstico (probabilidad de recuperación).

Las opciones de tratamiento y el pronóstico (posibilidad de recuperación) dependen de lo siguiente:

• El tipo de sarcoma de tejidos blandos.
• El tamaño, grado y estadio del tumor.
• Qué tan rápido crecen y se dividen las células cancerosas.
• Donde está el tumor en el cuerpo.
• Si todo el tumor se extirpa mediante cirugía.
• La edad del paciente y el estado general de salud.
• Si el cáncer ha reaparecido (regresa).

Después de que se diagnostica el sarcoma de tejidos blandos en adultos, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se han diseminado dentro del tejido blando o hacia otras partes del cuerpo.

El proceso utilizado para determinar si el cáncer se ha diseminado dentro del tejido blando o hacia otras partes del cuerpo se llama estadificación. La estadificación del sarcoma de tejidos blandos también se basa en el grado y el tamaño del tumor, ya sea superficial (cerca de la superficie de la piel) o profundo, y si se ha diseminado a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo. La información recopilada del proceso de estadificación determina la etapa de la enfermedad. Es importante conocer la etapa para planificar el tratamiento.

Se pueden usar las siguientes pruebas y procedimientos en el proceso de preparación:

• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad, como bultos o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se tomará un historial de los hábitos de salud del paciente y enfermedades y tratamientos anteriores.
• Radiografía de tórax: una radiografía de los órganos y huesos dentro del tórax. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y llegar a una película, haciendo una imagen de las áreas dentro del cuerpo.
• Estudios de química sanguínea: procedimiento en el que se analiza una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas en la sangre por los órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad inusual (mayor o menor de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad.
• Conteo sanguíneo completo (CSC): procedimiento en el que se extrae una muestra de sangre y se verifica lo siguiente:
  • El número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
  • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
  • La porción de la muestra de sangre compuesta de glóbulos rojos.
• Tomografía computarizada (tomografía computarizada): procedimiento que hace una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, como el pulmón y el abdomen, tomadas desde diferentes ángulos. Las imágenes están hechas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un tinte en una vena o tragarlo para ayudar a que los órganos o tejidos se vean más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computarizada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
• IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Este procedimiento también se llama resonancia magnética nuclear (RMN).
• TEP (tomografía por emisión de positrones): procedimiento para encontrar células tumorales malignas en el cuerpo. Se inyecta una pequeña cantidad de glucosa radiactiva (azúcar) en una vena. El escáner PET gira alrededor del cuerpo y toma una imagen de dónde se usa la glucosa en el cuerpo. Las células tumorales malignas se muestran más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.

Los resultados de estas pruebas se ven junto con los resultados de la biopsia tumoral para conocer la etapa del sarcoma de tejido blando antes de administrar el tratamiento. A veces se administra quimioterapia o radioterapia como tratamiento inicial y luego el sarcoma de partes blandas se vuelve a estadificar.

Hay tres formas en que el cáncer se propaga en el cuerpo.

El cáncer puede propagarse a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:

• Tejido. El cáncer se propaga desde donde comenzó al crecer en áreas cercanas.
• Sistema linfático El cáncer se propaga desde donde comenzó al ingresar al sistema linfático. El cáncer viaja a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
• Sangre. El cáncer se propaga desde donde comenzó al ingresar a la sangre. El cáncer viaja a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.

El cáncer puede extenderse desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.

Cuando el cáncer se propaga a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde comenzaron (el tumor primario) y viajan a través del sistema linfático o la sangre.

• Sistema linfático El cáncer ingresa al sistema linfático, viaja a través de los vasos linfáticos y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
• Sangre. El cáncer ingresa a la sangre, viaja a través de los vasos sanguíneos y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.

El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el sarcoma de tejido blando se propaga al pulmón, las células cancerosas en el pulmón son en realidad células de sarcoma de tejido blando. La enfermedad es sarcoma de tejido blando metastásico, no cáncer de pulmón.

Las siguientes etapas se usan para el sarcoma de tejidos blandos en adultos:

Etapa I

La etapa I se divide en etapas IA e IB:

• En el estadio IA, el tumor es de bajo grado (es probable que crezca y se propague lentamente) y mide 5 centímetros o menos. Puede ser superficial (en tejido subcutáneo sin diseminación en tejido conectivo o músculo debajo) o profundo (en el músculo y puede estar en tejido conectivo o subcutáneo).
• En el estadio IB, el tumor es de bajo grado (es probable que crezca y se propague lentamente) y mide más de 5 centímetros. Puede ser superficial (en tejido subcutáneo sin diseminación en tejido conectivo o músculo debajo) o profundo (en el músculo y puede estar en tejido conectivo o subcutáneo).

Etapa II

La etapa II se divide en etapas IIA y IIB:

• En el estadio IIA, el tumor es de grado medio (algo probable que crezca y se disemine rápidamente) o de alto grado (es probable que crezca y se disemine rápidamente) y 5 centímetros o menos. Puede ser superficial (en tejido subcutáneo sin diseminación en tejido conectivo o músculo debajo) o profundo (en el músculo y puede estar en tejido conectivo o subcutáneo).
• En el estadio IIB, el tumor es de grado medio (algo probable que crezca y se propague rápidamente) y mide más de 5 centímetros. Puede ser superficial (en tejido subcutáneo sin diseminación en tejido conectivo o músculo debajo) o profundo (en el músculo y puede estar en tejido conectivo o subcutáneo).

Etapa III

En el estadio III, el tumor es:

• alto grado (es probable que crezca y se propague rápidamente), mayor de 5 centímetros y superficial (en tejido subcutáneo sin diseminación en tejido conectivo o músculo debajo) o profundo (en el músculo y puede estar en tejido conectivo o subcutáneo); o
• cualquier grado, cualquier tamaño, y se ha diseminado a los ganglios linfáticos cercanos.

El cáncer en estadio III que se ha diseminado a los ganglios linfáticos está en estadio avanzado III.

Etapa IV

En el estadio IV, el tumor es de cualquier grado, de cualquier tamaño y puede haberse diseminado a los ganglios linfáticos cercanos. El cáncer se ha diseminado a partes distantes del cuerpo, como los pulmones.

Sarcoma recurrente de tejido blando en adultos

El sarcoma recurrente de tejidos blandos en adultos es un cáncer que ha reaparecido (reaparece) después de haber sido tratado. El cáncer puede reaparecer en el mismo tejido blando o en otras partes del cuerpo.

Existen diferentes tipos de tratamiento para pacientes con sarcoma de tejido blando en adultos.

Hay diferentes tipos de tratamientos disponibles para pacientes con sarcoma de tejidos blandos en adultos. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento utilizado actualmente), y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación destinado a ayudar a mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre nuevos tratamientos para pacientes con cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el nuevo tratamiento puede convertirse en el tratamiento estándar. Los pacientes pueden querer pensar en participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo a pacientes que no han comenzado el tratamiento.

Se utilizan tres tipos de tratamiento estándar:

Cirugía

La cirugía es el tratamiento más común para el sarcoma de tejidos blandos en adultos. Para algunos sarcomas de tejidos blandos, la extirpación del tumor en la cirugía puede ser el único tratamiento necesario. Se pueden usar los siguientes procedimientos quirúrgicos:

• Microcirugía de Mohs: procedimiento en el cual el tumor se corta de la piel en capas delgadas. Durante la cirugía, los bordes del tumor y cada capa de tumor extirpado se ven a través de un microscopio para verificar si hay células cancerosas. Las capas continúan siendo eliminadas hasta que no se vean más células cancerosas. Este tipo de cirugía extrae la menor cantidad posible de tejido normal y a menudo se usa donde la apariencia es importante, como en la piel.
• Escisión local amplia: extirpación del tumor junto con algo de tejido normal a su alrededor. Para los tumores de la cabeza, el cuello, el abdomen y el tronco, se extrae la menor cantidad posible de tejido normal.
• Cirugía para preservar la extremidad: extirpación del tumor en un brazo o pierna sin amputación, de modo que se ahorra el uso y la apariencia de la extremidad. Se puede administrar radioterapia o quimioterapia primero para reducir el tamaño del tumor. Luego se extrae el tumor en una amplia escisión local. El tejido y el hueso que se extraen pueden reemplazarse con un injerto utilizando tejido y hueso extraídos de otra parte del cuerpo del paciente, o con un implante como un hueso artificial.
• Amputación: cirugía para extirpar parte o la totalidad de una extremidad o apéndice, como un brazo o una pierna. La amputación rara vez se usa para tratar el sarcoma de tejido blando del brazo o la pierna.
• Linfadenectomía: procedimiento quirúrgico en el que se extraen los ganglios linfáticos y se analiza una muestra de tejido con un microscopio para detectar signos de cáncer. Este procedimiento también se llama disección de ganglios linfáticos.

Se puede administrar radioterapia o quimioterapia antes o después de la cirugía para extirpar el tumor. Cuando se administra antes de la cirugía, la radioterapia o la quimioterapia reducirán el tamaño del tumor y reducirán la cantidad de tejido que debe extraerse durante la cirugía. El tratamiento administrado antes de la cirugía se llama terapia neoadyuvante. Cuando se administra después de la cirugía, la radioterapia o la quimioterapia eliminarán las células cancerosas restantes. El tratamiento administrado después de la cirugía, para reducir el riesgo de que el cáncer regrese, se llama terapia adyuvante.

Terapia de radiación

La radioterapia es un tratamiento contra el cáncer que utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para eliminar las células cancerosas o evitar que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia:

• La radioterapia externa usa una máquina fuera del cuerpo para enviar radiación hacia el cáncer.
• La radioterapia interna utiliza una sustancia radioactiva sellada en agujas, semillas, cables o catéteres que se colocan directamente dentro o cerca del cáncer.

La radioterapia de intensidad modulada (IMRT) es un tipo de radioterapia tridimensional (3-D) que utiliza una computadora para tomar imágenes del tamaño y la forma del tumor. Delgados haces de radiación de diferentes intensidades (fuerzas) están dirigidos al tumor desde muchos ángulos. Este tipo de radioterapia externa causa menos daño al tejido sano cercano y es menos probable que cause sequedad de boca, dificultad para tragar y daño a la piel. La forma en que se administra la radioterapia depende del tipo y la etapa del cáncer que se está tratando. La radioterapia externa y la radioterapia interna se pueden usar para tratar el sarcoma de tejidos blandos en adultos.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento contra el cáncer que usa medicamentos para detener el crecimiento de las células cancerosas, ya sea matando las células o evitando que se dividan. Cuando la quimioterapia se toma por vía oral o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas en todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). La forma en que se administra la quimioterapia depende del tipo y la etapa del cáncer que se está tratando.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

Esta sección de resumen describe los tratamientos que se están estudiando en ensayos clínicos. Es posible que no mencione todos los tratamientos nuevos que se estudian.

Quimioterapia regional

Los ensayos clínicos están estudiando formas de mejorar el efecto de la quimioterapia en las células tumorales, que incluyen lo siguiente:

• Terapia regional de hipertermia: un tratamiento en el que el tejido alrededor del tumor está expuesto a altas temperaturas para dañar y matar las células cancerosas o para hacer que las células cancerosas sean más sensibles a la quimioterapia.
• Perfusión de extremidad aislada: procedimiento que envía quimioterapia directamente a un brazo o pierna en el que se ha formado el cáncer. El flujo de sangre hacia y desde la extremidad se detiene temporalmente con un torniquete, y los medicamentos contra el cáncer se colocan directamente en la sangre de la extremidad. Esto envía una dosis alta de medicamentos al tumor.

Los pacientes pueden querer pensar en participar en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, participar en un ensayo clínico puede ser la mejor opción de tratamiento. Las pruebas clínicas son parte del proceso de investigación del cáncer. Se realizan ensayos clínicos para determinar si los nuevos tratamientos contra el cáncer son seguros y efectivos o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales para el cáncer se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir un nuevo tratamiento.

Los pacientes que participan en ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Incluso cuando los ensayos clínicos no conducen a nuevos tratamientos efectivos, a menudo responden preguntas importantes y ayudan a avanzar la investigación.

Los pacientes pueden ingresar a ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento contra el cáncer.

Algunos ensayos clínicos solo incluyen pacientes que aún no han recibido tratamiento. Otros ensayos prueban tratamientos para pacientes cuyo cáncer no ha mejorado. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas formas de detener la recurrencia (reaparición) del cáncer o reducir los efectos secundarios del tratamiento contra el cáncer.

Se están realizando ensayos clínicos en muchas partes del país.

Se pueden necesitar pruebas de seguimiento.

Algunas de las pruebas que se realizaron para diagnosticar el cáncer o para descubrir la etapa del cáncer pueden repetirse. Se repetirán algunas pruebas para ver qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones sobre si continuar, cambiar o suspender el tratamiento pueden basarse en los resultados de estas pruebas.

Algunas de las pruebas continuarán realizándose de vez en cuando una vez finalizado el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si su condición ha cambiado o si el cáncer ha reaparecido (reaparece). Estas pruebas a veces se llaman pruebas de seguimiento o chequeos.

Opciones de tratamiento para el sarcoma de tejido blando en adultos

Sarcoma de tejidos blandos adultos en estadio I

El tratamiento del sarcoma de tejido blando en estadio I puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar el tumor, como microcirugía de Mohs para sarcomas pequeños de la piel, escisión local amplia o cirugía para preservar las extremidades.
• Radioterapia antes y / o después de la cirugía.

Sarcoma de tejido blando en adultos en estadio II y sarcoma de tejido blando en adultos en estadio III que no se ha propagado a los ganglios linfáticos

El tratamiento del sarcoma de tejido blando adulto en estadio II y el sarcoma de tejido blando adulto en estadio III que no se ha diseminado a los ganglios linfáticos puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar el tumor, como una escisión local amplia o una cirugía para preservar las extremidades.
• Radioterapia antes o después de la cirugía.
• Radioterapia o quimioterapia antes de la cirugía para preservar las extremidades. La radioterapia también se puede administrar después de la cirugía.
• Radioterapia de dosis altas para tumores que no se pueden extirpar mediante cirugía.

Sarcoma de tejido blando en adultos en estadio III que se ha diseminado a los ganglios linfáticos (avanzado)

El tratamiento del sarcoma de tejido blando adulto en estadio III que se ha diseminado a los ganglios linfáticos (avanzado) puede incluir lo siguiente:

• Cirugía (escisión local amplia) con linfadenectomía. La radioterapia también se puede administrar después de la cirugía.
• Participación en un ensayo clínico de cirugía seguida de quimioterapia.
• Un ensayo clínico de terapia de hipertermia regional.

Sarcoma de tejido blando en adultos en estadio IV

El tratamiento del sarcoma de tejido blando adulto en estadio IV puede incluir lo siguiente:

• Quimioterapia.
• Cirugía para extirpar el cáncer que se ha diseminado a los pulmones.

Opciones de tratamiento para el sarcoma recurrente de tejido blando en adultos

El tratamiento del sarcoma recurrente de tejido blando en adultos puede incluir lo siguiente:

• Cirugía (escisión local amplia) seguida de radioterapia.
• Cirugía (amputación; rara vez se realiza).
• Cirugía para extirpar el cáncer recurrente en los pulmones.
• Quimioterapia.
• Un ensayo clínico de perfusión aislada de extremidades.