Pautas para el tratamiento de la colangitis biliar primaria (PBC)

¿Qué debe saber sobre la colangitis biliar primaria (PBC)?

¿Qué es el PBC?

La colangitis biliar primaria (PBC), anteriormente llamada cirrosis biliar primaria, es una enfermedad autoinmune que daña los conductos biliares en el hígado.

¿Qué medicamentos están aprobados para tratar la colangitis biliar primaria?

Los únicos tratamientos aprobados para PBC son el ácido ursodesoxicólico (ursodiol, UDCA, Actigall, URSO 250, URSO Forte) y el ácido obeticólico (disponible solo en farmacias especializadas en los EE. UU. Y Canadá). Los fibratos a veces se pueden usar junto con ácido ursodesoxicólico. Se pueden administrar otros tratamientos para tratar las complicaciones. La primera línea de tratamiento implica el ácido ursodesoxicólico, que generalmente es bien tolerado por las personas con PBC, y se usa para retrasar la progresión a la enfermedad hepática terminal y para mejorar la supervivencia.

Algunas personas no pueden tolerar el ácido ursodesoxicólico, por lo que se puede usar ácido obeticólico. Ayuda a reducir los niveles de fosfatasa alcalina, gamma-glutamil transpeptidasa y aminotransferasa, pero no se ha demostrado que mejore la supervivencia o los síntomas relacionados con la enfermedad.

Para algunas personas, se pueden administrar los medicamentos metotrexato (Trexall, Rasuvo, Otrexup) y colchicina (Colcrys, Mitigare). Actualmente no hay evidencia de que estos medicamentos brinden algún beneficio.

¿Cuáles son las complicaciones de la colangitis biliar primaria?

Las complicaciones de la colangitis biliar primaria pueden requerir tratamiento.

Picazón : para los síntomas leves, los humectantes pueden ayudar. La picazón moderada a severa se trata con medicamentos como la colestiramina (Questran, Questran Light y Cholestyramine Light). La picazón severa puede requerir un trasplante de hígado.

Enfermedad ósea metabólica : las medidas de estilo de vida para reducir la pérdida ósea incluyen una ingesta adecuada de calcio y vitamina D, ejercicio, dejar de fumar, asesoramiento sobre prevención de caídas y evitar el consumo excesivo de alcohol. Los bisfosfonatos como el alendronato (Fosamax, Binosto, Fosamax Plus D) son el tratamiento preferido en pacientes con alto riesgo de fracturas.

Malabsorción : el tratamiento incluye restringir las grasas de la dieta. También puede incluir suplementos con triglicéridos de cadena media (MCT) si se necesitan más calorías. Si se sospecha insuficiencia pancreática, el reemplazo de enzimas pancreáticas puede ser efectivo.

Deficiencias de vitaminas : 1, 000 a 1, 500 mg de calcio y 1, 000 UI de vitamina D diariamente a través de la dieta y, si es necesario, se recomiendan suplementos. Es posible que se necesiten otros suplementos dietéticos, como las vitaminas A, E y K.

Hipotiroidismo : tratado con reemplazo de hormona tiroidea en una dosis que mantiene los niveles de TSH en el rango normal.

Colesterol alto y crecimientos grasos debajo de la piel : se puede realizar plasmaféresis (un procedimiento de purificación de sangre) para disminuir los niveles de colesterol en la sangre.

Anemia : se recomienda la terapia oral de reemplazo de hierro.

Ojos, boca y vagina secos: para ojos secos, use lágrimas artificiales inicialmente y pilocarpina (Salagen, Isopto Carpine) o cevimeline (Evoxac) en personas que no responden a las lágrimas artificiales. También se puede usar la emulsión oftálmica de ciclosporina (Restasis). Para la boca seca y la dificultad para tragar, se pueden probar los sustitutos de la saliva. La pilocarpina o cevimeline se pueden usar en pacientes que no responden a los sustitutos de la saliva. Las cremas hidratantes se pueden usar para la sequedad vaginal.