Blastomas pleuropulmonares (ppbs) en niños

¿Qué es el blastoma pleuropulmonar?

Los blastomas pleuropulmonares (PPB) se forman en el tejido del pulmón y la pleura (tejido que cubre los pulmones y recubre el interior del tórax). Los PPB también pueden formarse en los órganos entre los pulmones, incluidos el corazón, la aorta y la arteria pulmonar, o en el diafragma (el principal músculo respiratorio debajo de los pulmones).

Hay tres tipos de PPB:

• Los tumores tipo I son tumores similares a quistes en el pulmón. Son más comunes en niños de 2 años o menos y generalmente se pueden curar. Los tumores tipo Ir son tumores tipo I que se han vuelto más pequeños o no han crecido ni se han extendido.
• Los tumores tipo II son similares a quistes con algunas partes sólidas. Estos tumores a veces se extienden al cerebro.
• Los tumores tipo III son tumores sólidos. Estos tumores a menudo se extienden al cerebro.

¿Cuáles son los factores de riesgo para el blastoma pleuropulmonar en niños?

El riesgo de PPB aumenta de la siguiente manera:

• Tener blastoma pleuropulmonar, síndrome de cáncer familiar.
• Tener un cierto cambio en el gen DICER1.

¿Cuáles son los signos y síntomas del blastoma pleuropulmonar en niños?

PPB puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consulte con el médico de su hijo si su hijo tiene alguno de los siguientes síntomas:

• Una tos que no desaparece.
• Dificultad para respirar.
• Fiebre.
• Infecciones pulmonares, como la neumonía.
• Sibilancias
• Dolor en el pecho o el abdomen.
• Pérdida de apetito.
• Pérdida de peso sin razón conocida.
• Sentirse muy cansado

Otras condiciones que no son PPB pueden causar estos mismos signos y síntomas.

¿Cómo se diagnostican los blastomas pleuropulmonares en niños?

Las pruebas para diagnosticar y estadificar PPB pueden incluir lo siguiente:

• Examen físico e historia.
• Radiografía de tórax.
• Tomografía computarizada.
• Escaneo de mascotas.

Otras pruebas utilizadas para diagnosticar PPB incluyen las siguientes:

• Broncoscopia : procedimiento para observar dentro de la tráquea y las vías respiratorias grandes del pulmón en busca de áreas anormales. Se inserta un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para ver. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido, que se examinan con un microscopio para detectar signos de cáncer.
• Toracoscopia : procedimiento quirúrgico para observar los órganos dentro del tórax y detectar áreas anormales. Se hace una incisión (corte) entre dos costillas y se inserta un toracoscopio en el tórax. Un toracoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para ver. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o ganglios linfáticos, que se examinan con un microscopio para detectar signos de cáncer. En algunos casos, este procedimiento se usa para extirpar parte del esófago o pulmón. Si el toracoscopio no puede alcanzar ciertos tejidos, órganos o ganglios linfáticos, se puede realizar una toracotomía. En este procedimiento, se realiza una incisión más grande entre las costillas y se abre el cofre.

Los PPB pueden extenderse o reaparecer (volver) incluso después de ser extirpados por cirugía.

¿Cuál es el tratamiento y el pronóstico para los blastomas pleuropulmonares en niños?

El tratamiento del blastoma pleuropulmonar en niños incluye lo siguiente:

• Cirugía para extirpar todo el lóbulo pulmonar en el que se encuentra el tumor, con o sin quimioterapia.

El tratamiento del blastoma pleuropulmonar recurrente en niños puede incluir lo siguiente:

• Participación en un ensayo clínico de terapia dirigida con un anticuerpo monoclonal.
• Un ensayo clínico que verifica una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) depende de lo siguiente:

• El tipo de blastoma pleuropulmonar.
• Si el tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo al momento del diagnóstico.
• Si el tumor fue extirpado por completo mediante cirugía.