Neuroblastoma infantil: tasa de supervivencia, síntomas, causas y etapas

Neuroblastoma Definición y Hechos

• El neuroblastoma es una enfermedad en la cual se forman células malignas (cancerosas) en neuroblastos (tejido nervioso inmaduro) en la glándula suprarrenal, el cuello, el tórax o la médula espinal.
• El neuroblastoma a veces es causado por una mutación genética (cambio) transmitida de padres a hijos.
• Los signos y síntomas del neuroblastoma incluyen dolor en los huesos y un bulto en el abdomen, el cuello o el pecho.
• Se utilizan pruebas que examinan muchos tejidos y fluidos corporales diferentes para detectar (encontrar) y diagnosticar el neuroblastoma.
• Se realiza una biopsia para diagnosticar el neuroblastoma.
• Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

¿Qué es el neuroblastoma?

El neuroblastoma es una enfermedad en la cual se forman células malignas (cancerosas) en neuroblastos (tejido nervioso inmaduro) en la glándula suprarrenal, el cuello, el tórax o la médula espinal.

El neuroblastoma a menudo comienza en el tejido nervioso de las glándulas suprarrenales. Hay dos glándulas suprarrenales, una en la parte superior de cada riñón en la parte posterior de la parte superior del abdomen. Las glándulas suprarrenales producen hormonas importantes que ayudan a controlar la frecuencia cardíaca, la presión arterial, el azúcar en la sangre y la forma en que el cuerpo reacciona al estrés. El neuroblastoma también puede comenzar en el tejido nervioso en el cuello, el tórax, el abdomen o la pelvis.

El neuroblastoma comienza con mayor frecuencia en la infancia y puede diagnosticarse en el primer mes de vida. Se encuentra cuando el tumor comienza a crecer y causa signos o síntomas. A veces se forma antes del nacimiento y se encuentra durante una ecografía fetal.

Para el momento en que se diagnostica el neuroblastoma, el cáncer generalmente ha hecho metástasis (diseminación). El neuroblastoma se propaga con mayor frecuencia a los ganglios linfáticos, los huesos, la médula ósea y el hígado. En los bebés, también se extiende a la piel.

¿Cuáles son los signos y síntomas del neuroblastoma?

Los signos y síntomas más comunes del neuroblastoma son causados ​​por el tumor que presiona los tejidos cercanos a medida que crece o por el cáncer que se extiende al hueso. Estos y otros signos y síntomas pueden ser causados ​​por neuroblastoma o por otras afecciones.

Consulte con el médico de su hijo si su hijo tiene alguno de los siguientes síntomas:

• Protuberancia en el abdomen, el cuello o el pecho.
• Ojos saltones.
• Círculos oscuros alrededor de los ojos ("ojos negros").
• Dolor de huesos.
• Hinchazón del estómago y dificultad para respirar (en bebés).
• Bultos azulados e indoloros debajo de la piel (en bebés).
• Debilidad o parálisis (pérdida de la capacidad de mover una parte del cuerpo).

Los signos y síntomas menos comunes del neuroblastoma incluyen los siguientes:

• Fiebre.
• Falta de aliento
• Sensación de cansancio.
• Hematomas o sangrado fáciles.
• Petequias (manchas planas y puntiformes debajo de la piel causadas por sangrado).
• Alta presion sanguinea.
• Diarrea acuosa severa.
• Síndrome de Horner (párpado caído, pupila más pequeña y menos sudoración en un lado de la cara).
• Movimientos musculares espasmódicos.
• Movimientos oculares incontrolados.

¿Cuál es la causa del neuroblastoma?

El neuroblastoma a veces es causado por una mutación genética (cambio) transmitida de padres a hijos.

Las mutaciones genéticas que aumentan el riesgo de neuroblastoma a veces se heredan (se transmiten de padres a hijos). En niños con una mutación genética, el neuroblastoma generalmente ocurre a una edad más joven y se puede formar más de un tumor en las glándulas suprarrenales.

¿Cuáles son las etapas del neuroblastoma?

Después de que se diagnostica el neuroblastoma, se realizan pruebas para determinar si el cáncer se ha diseminado desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.

El proceso utilizado para determinar la extensión o propagación del cáncer se llama estadificación. La información recopilada del proceso de estadificación ayuda a determinar la etapa de la enfermedad. Para el neuroblastoma, la etapa de la enfermedad afecta si el cáncer es de bajo riesgo, riesgo intermedio o alto riesgo. También afecta el plan de tratamiento. Los resultados de algunas pruebas y procedimientos utilizados para diagnosticar el neuroblastoma pueden usarse para la estadificación. Consulte la sección de diagnóstico para obtener más información sobre estos procedimientos y pruebas.

Las siguientes pruebas y procedimientos también pueden usarse para determinar la etapa:

• Biopsia de ganglios linfáticos: extracción de todo o parte de un ganglio linfático. Un patólogo observa el tejido bajo un microscopio para buscar células cancerosas. Se puede realizar uno de los siguientes tipos de biopsias:
• Biopsia escisional: extirpación de un ganglio linfático completo.
• Biopsia incisional: extracción de parte de un ganglio linfático.
• Biopsia central: extracción de tejido de un ganglio linfático con una aguja ancha.
• Biopsia por aspiración con aguja fina (FNA) : extracción de tejido o líquido de un ganglio linfático con una aguja delgada.
• Radiografía del hueso : una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y llegar a una película, haciendo una imagen de las áreas internas del cuerpo.
• TEP (tomografía por emisión de positrones): procedimiento para encontrar células tumorales malignas en el cuerpo. Se inyecta una pequeña cantidad de glucosa radiactiva (azúcar) en una vena. El escáner PET gira alrededor del cuerpo y toma una imagen de dónde se usa la glucosa en el cuerpo. Las células tumorales malignas se muestran más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.

Hay tres formas en que el cáncer se propaga en el cuerpo.

El cáncer puede propagarse a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:

• Tejido. El cáncer se propaga desde donde comenzó al crecer en áreas cercanas.
• Sistema linfático El cáncer se propaga desde donde comenzó al ingresar al sistema linfático. El cáncer viaja a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
• Sangre. El cáncer se propaga desde donde comenzó al ingresar a la sangre. El cáncer viaja a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.

El cáncer puede extenderse desde donde comenzó a otras partes del cuerpo. Cuando el cáncer se propaga a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde comenzaron (el tumor primario) y viajan a través del sistema linfático o la sangre.

• Sistema linfático El cáncer ingresa al sistema linfático, viaja a través de los vasos linfáticos y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
• Sangre. El cáncer ingresa a la sangre, viaja a través de los vasos sanguíneos y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
• El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el neuroblastoma se propaga al hígado, las células cancerosas en el hígado son en realidad células de neuroblastoma. La enfermedad es neuroblastoma metastásico, no cáncer de hígado.

Las siguientes etapas se usan para el neuroblastoma:

Nivel 1

En el estadio 1, el tumor se encuentra en un solo área y todo el tumor que se puede ver se elimina por completo durante la cirugía.

Etapa 2

La etapa 2 se divide en las etapas 2A y 2B.

• Etapa 2A: el tumor se encuentra en un solo área y todo el tumor que se puede ver no se puede extirpar por completo durante la cirugía.
• Etapa 2B: el tumor se encuentra en un solo área y todo el tumor que se puede ver se puede extirpar por completo durante la cirugía. Las células cancerosas se encuentran en los ganglios linfáticos cerca del tumor.

Etapa 3

En la etapa 3, uno de los siguientes es cierto:

• el tumor no se puede extirpar por completo durante la cirugía y se ha diseminado de un lado del cuerpo al otro lado y también puede haberse diseminado a los ganglios linfáticos cercanos; o
• el tumor está en un solo área, en un lado del cuerpo, pero se ha diseminado a los ganglios linfáticos en el otro lado del cuerpo; o
• el tumor se encuentra en el medio del cuerpo y se ha diseminado a los tejidos o ganglios linfáticos a ambos lados del cuerpo, y el tumor no se puede extirpar mediante cirugía.

Etapa 4

La etapa 4 se divide en las etapas 4 y 4S.

• En el estadio 4, el tumor se diseminó hasta los ganglios linfáticos distantes u otras partes del cuerpo.
• En la etapa 4S:
  • el niño es menor de 12 meses; y
  • el cáncer se ha diseminado a la piel, el hígado y / o la médula ósea; y
  • el tumor se encuentra en un solo área y todo el tumor que se puede ver se puede extirpar por completo durante la cirugía; y / o
  • Se pueden encontrar células cancerosas en los ganglios linfáticos cerca del tumor.

El tratamiento del neuroblastoma se basa en grupos de riesgo.

Para muchos tipos de cáncer, las etapas se usan para planificar el tratamiento. Para el neuroblastoma, el tratamiento depende de los grupos de riesgo. La etapa del neuroblastoma es un factor utilizado para determinar el grupo de riesgo. Otros factores son la edad del niño, la histología tumoral y la biología tumoral.

Hay tres grupos de riesgo: bajo riesgo, riesgo intermedio y alto riesgo.

• Los neuroblastomas de bajo riesgo y de riesgo intermedio tienen una buena probabilidad de curarse.
• El neuroblastoma de alto riesgo puede ser difícil de curar.

¿Cómo se diagnostica el neuroblastoma?

Se utilizan pruebas que examinan muchos tejidos y fluidos corporales diferentes para detectar (encontrar) y diagnosticar el neuroblastoma.

Se pueden usar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad, como bultos o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se tomará un historial de los hábitos de salud del paciente y enfermedades y tratamientos anteriores.
• Examen neurológico: una serie de preguntas y exámenes para verificar el cerebro, la médula espinal y la función nerviosa. El examen verifica el estado mental, la coordinación y la capacidad de una persona para caminar normalmente, y qué tan bien funcionan los músculos, los sentidos y los reflejos. Esto también se puede llamar un examen neurológico o un examen neurológico.
• Estudios de catecolaminas en orina: procedimiento en el que se analiza una muestra de orina para medir la cantidad de ciertas sustancias, ácido vanililmandélico (VMA) y ácido homovanílico (HVA), que se producen cuando las catecolaminas se descomponen y se liberan en la orina. Una cantidad más alta de lo normal de VMA o HVA puede ser un signo de neuroblastoma.
• Estudios de química sanguínea: procedimiento en el que se analiza una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas en la sangre por los órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad inusual (mayor o menor de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad.
• Rayos X: un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y llegar a una película, haciendo una imagen de las áreas internas del cuerpo.
• Tomografía computarizada (tomografía computarizada): procedimiento que hace una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, tomadas desde diferentes ángulos. Las imágenes están hechas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un tinte en una vena o tragarlo para ayudar a que los órganos o tejidos se vean más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computarizada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
• IRM (imágenes por resonancia magnética) con gadolinio: procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para hacer una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Una sustancia llamada gadolinio se inyecta en una vena. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas para que se vean más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama resonancia magnética nuclear (RMN).
• Exploración con MIBG (metaiodobencilguanidina): procedimiento utilizado para encontrar tumores neuroendocrinos, como el neuroblastoma. Una cantidad muy pequeña de una sustancia llamada MIBG radioactiva se inyecta en una vena y viaja a través del torrente sanguíneo. Las células tumorales neuroendocrinas absorben la MIBG radioactiva y son detectadas por un escáner. Los escaneos se pueden tomar durante 1-3 días. Se puede administrar una solución de yodo antes o durante la prueba para evitar que la glándula tiroides absorba demasiado MIBG. Esta prueba también se usa para determinar qué tan bien responde el tumor al tratamiento. MIBG se usa en altas dosis para tratar el neuroblastoma.
• Aspiración y biopsia de médula ósea : extracción de médula ósea, sangre y un pequeño pedazo de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa la médula ósea, la sangre y el hueso con un microscopio para detectar signos de cáncer.
• Examen de ultrasonido: un procedimiento en el que las ondas de sonido de alta energía (ultrasonido) rebotan en los tejidos u órganos internos y producen ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo llamada ecografía. La imagen se puede imprimir para verla más tarde. No se realiza un examen de ultrasonido si se realizó una tomografía computarizada / resonancia magnética.

Biopsia para diagnosticar neuroblastoma

Se realiza una biopsia para diagnosticar el neuroblastoma.

Las células y los tejidos se extraen durante una biopsia para que un patólogo los pueda ver bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer. La forma en que se realiza la biopsia depende de la ubicación del tumor en el cuerpo. A veces, se extirpa todo el tumor al mismo tiempo que se realiza la biopsia.

Se pueden realizar las siguientes pruebas en el tejido que se extrae:

• Análisis citogenético: prueba de laboratorio en la que las células de una muestra de tejido se observan con un microscopio para detectar ciertos cambios en los cromosomas.
• Microscopía óptica: una prueba de laboratorio en la que las células de una muestra de tejido se observan bajo microscopios regulares y de alta potencia para detectar ciertos cambios en las células.
• Inmunohistoquímica: prueba que usa anticuerpos para verificar ciertos antígenos en una muestra de tejido. El anticuerpo generalmente está relacionado con una sustancia radiactiva o un tinte que hace que el tejido se ilumine bajo un microscopio. Este tipo de prueba se puede usar para determinar la diferencia entre los diferentes tipos de cáncer.
• Estudio de amplificación de MYCN: un estudio de laboratorio en el que se comprueba el nivel de MYCN en las células tumorales o de médula ósea. MYCN es importante para el crecimiento celular. Un nivel más alto de MYCN (más de 10 copias del gen) se llama amplificación MYCN. El neuroblastoma con amplificación MYCN tiene más probabilidades de diseminarse en el cuerpo y menos probabilidades de responder al tratamiento.

Es posible que los niños de hasta 6 meses no necesiten una biopsia o cirugía para extirpar el tumor porque el tumor puede desaparecer sin tratamiento.

¿Cuál es la tasa de supervivencia para un niño con neuroblastoma?

Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:

• Edad del niño al momento del diagnóstico.
• El grupo de riesgo del niño.
• Si hay ciertos cambios en los genes.
• En qué parte del cuerpo comenzó el tumor.
• Histología tumoral (forma, función y estructura de las células tumorales).
• Si hay cáncer en los ganglios linfáticos del mismo lado del cuerpo que el cáncer primario o si hay cáncer en los ganglios linfáticos del lado opuesto del cuerpo.
• Cómo responde el tumor al tratamiento.
• Cuánto tiempo transcurrió entre el diagnóstico y cuándo reapareció el cáncer (para el cáncer recurrente).

El pronóstico y las opciones de tratamiento para el neuroblastoma también se ven afectados por la biología tumoral, que incluye:

• Los patrones de las células tumorales.
• Cuán diferentes son las células tumorales de las células normales.
• Qué tan rápido crecen las células tumorales.
• Si el tumor muestra amplificación MYCN.
• Si el tumor tiene cambios en el gen ALK.

Se dice que la biología del tumor es favorable o desfavorable, dependiendo de estos factores. Una biología tumoral favorable significa que hay una mejor posibilidad de recuperación.

En algunos niños de hasta 6 meses, el neuroblastoma puede desaparecer sin tratamiento. Esto se llama regresión espontánea. Se vigila de cerca al niño para detectar signos o síntomas de neuroblastoma. Si aparecen signos o síntomas, puede ser necesario un tratamiento.

¿Qué pasa con el neuroblastoma recurrente?

El neuroblastoma recurrente es un cáncer que ha recurrido (regresado) después de haber sido tratado. El cáncer puede reaparecer en el mismo lugar o en otras partes del cuerpo.