Vasculitis necrotizante: causas, síntomas y Diagnóstico

¿Qué es la vasculitis necrosante?

La vasculitis necrosante sistémica (SNV) es una inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos. Por lo general, afecta a los vasos pequeños y medianos. Esta inflamación puede interrumpir su flujo sanguíneo normal. Produce daños en la piel y los músculos, incluida la necrosis. La necrosis es la muerte de tejidos y órganos. La inflamación también puede causar que los vasos se espesen y cicatricen. Esto eventualmente puede causar que sus vasos mueran con el tiempo.

Los vasos sanguíneos afectados pueden estar ubicados en cualquier parte de su cuerpo. El efecto de la vasculitis necrosante depende de dónde se encuentran los vasos sanguíneos afectados y de cuánto daño causan.

Esta es una enfermedad rara y no hay causa conocida. Sin embargo, se considera que la autoinmunidad juega un papel en este trastorno. La autoinmunidad ocurre cuando su cuerpo forma anticuerpos y ataca sus propios tejidos y órganos.

Causas y factores de riesgo ¿Qué causa la vasculitis necrosante?

Los médicos no saben qué causa esta condición.

Es más probable que desarrolle esta enfermedad si tiene una afección autoinmune, como artritis reumatoide o lupus eritematoso sistémico.

Otras afecciones asociadas con SNV incluyen:

• hepatitis B
• poliarteritis nodosa
• enfermedad de Kawasaki o síndrome de ganglio linfático mucocutáneo
• esclerodermia
• granulomatosis con poliangitis

Vasculitis necrosante en niños

SNV es muy raro en niños, pero ocurre. Según un estudio reciente, los niños diagnosticados con la enfermedad de Kawasaki corren más riesgo de SNV. La enfermedad de Kawasaki es la principal causa de enfermedad cardíaca en niños en el mundo desarrollado.

Síntomas ¿Cuáles son los síntomas de la vasculitis necrosante?

Debido a que esta afección afecta a los vasos sanguíneos, los síntomas pueden aparecer en varias partes de su cuerpo. No hay un conjunto único de síntomas que puedan indicar definitivamente que tiene vasculitis necrosante.

Es posible que notes los síntomas iniciales por tu cuenta sin un examen médico. Estos incluyen:

• escalofríos
• fatiga
• fiebre
• pérdida de peso

Otros síntomas tempranos solo son detectables mediante un análisis de sangre. Estos incluyen anemia y leucocitosis, que implica tener un alto número de glóbulos blancos.

A medida que la enfermedad progresa, los síntomas pueden empeorar y volverse más variados. Sus síntomas específicos dependen de qué partes de su cuerpo se vean afectadas. Puede tener:

• dolor
• decoloración de la piel
• lesiones, que generalmente se observan en las piernas
• úlceras

En algunos casos, la afección puede estar limitada a su piel. En otros casos, puede desarrollar daño renal o sangrado en los pulmones. Si su cerebro se ve afectado, puede tener dificultades para tragar, hablar o moverse.

Diagnóstico ¿Cómo se diagnostica la vasculitis necrosante?

En la mayoría de los casos, su médico primero tomará una muestra de su sangre. Esta muestra se analizará para detectar anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). Puede tener esta afección si estos anticuerpos se encuentran en su muestra de sangre.

Su médico puede sospechar que tiene esta afección siempre que su prueba ANCA sea positiva y sus síntomas afecten al menos a dos órganos u otras partes de su cuerpo.

Su médico podría realizar más pruebas para ayudar a confirmar su diagnóstico. Estas pruebas pueden incluir una biopsia del área afectada o una radiografía. También se puede realizar un análisis de sangre de la hepatitis y un análisis de orina. En algunos casos, una radiografía de tórax identificará si hay problemas de flujo sanguíneo subyacente en su cuerpo.

Tratamiento ¿Cómo se trata la vasculitis necrosante?

Una vez que se confirme su diagnóstico, su médico decidirá si sus objetivos de tratamiento son mantenimiento o remisión. El tratamiento de mantenimiento tiene como objetivo evitar un mayor daño a los vasos sanguíneos. El tratamiento de remisión tiene como objetivo identificar y prevenir la reacción que está causando la necrosis.

La vasculitis necrotizante generalmente se trata con un tipo de esteroide llamado corticosteroide. Este tipo de medicamento ayuda a reducir la inflamación. Los corticosteroides se recetan en dosis altas al principio. Si la enfermedad se vuelve menos grave, su médico puede disminuir gradualmente la dosis de su medicamento.

Su médico puede introducir otros medicamentos que inhiben el sistema inmunitario, como los antihistamínicos, si los esteroides no son efectivos.

Es posible que también deba comenzar a tomar ciclofosfamida si sus síntomas no mejoran o si son muy severos. Este es un medicamento de quimioterapia que se usa para tratar el cáncer. La ciclofosfamida ha demostrado su eficacia en el tratamiento de ciertas formas de vasculitis. Continuará tomando estos medicamentos incluso después de que desaparezcan sus síntomas. Debe tomarlos durante al menos un año después de dejar de tener los síntomas.

Se debe realizar una monitorización estrecha para determinar la participación de lo siguiente:

• sistema nervioso
• corazón
• pulmones
• riñones

Si se desarrolla alguna afección que afecte a estas áreas, su médico puede prescribirle un tratamiento adecuado también.

Outlook ¿Cuál es la perspectiva para las personas con vasculitis necrosante?

Esta extraña condición es tratable. Sin embargo, el daño a cualquier área afectada por SNV no se puede revertir.

El pronóstico para las personas con este diagnóstico varía y depende de la gravedad del daño tisular antes de que comience su tratamiento.

Las posibles complicaciones incluyen infecciones debidas a un sistema inmune suprimido durante el tratamiento y a infecciones secundarias de tejido necrosado.

Un estudio reciente también indica que aquellos con SNV tienen un mayor riesgo de desarrollar tumores malignos y cánceres.

P:

¿Es prevenible la vasculitis necrosante?

Anónimo

A:

La vasculitis necrosante es un trastorno autoinmune con una causa desconocida. No hay forma conocida de prevenir el inicio de SNV.

Dr. Mark R. LaFlammeAnswers representan las opiniones de nuestros expertos médicos.Todo el contenido es estrictamente informativo y no debe considerarse un consejo médico.