Diagnóstico y tratamiento del cáncer de histiocitosis de células de Langerhans

Datos sobre la histiocitosis de células de Langerhans (HCL)

• La histiocitosis de células de Langerhans es un tipo de cáncer que puede dañar el tejido o causar la formación de lesiones en uno o más lugares del cuerpo.
• Los antecedentes familiares de cáncer o el hecho de tener un padre expuesto a ciertos químicos puede aumentar el riesgo de HCL.
• Los signos y síntomas de la HCL dependen de dónde se encuentre en el cuerpo.
  • Piel y uñas
  • Boca
  • Hueso
  • Ganglios linfáticos y timo
  • Sistema endocrino
  • Ojo
  • Sistema nervioso central (SNC)
  • Hígado y bazo
  • Pulmón
  • Médula ósea
• Las pruebas que examinan los órganos y sistemas del cuerpo donde puede ocurrir HCL se utilizan para detectar (encontrar) y diagnosticar HCL.
• Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
• No existe un sistema de estadificación para la histiocitosis de células de Langerhans (HCL).
• El tratamiento de la HCL se basa en dónde se encuentran las células de HCL en el cuerpo y si la HCL es de bajo riesgo o de alto riesgo.
• Existen diferentes tipos de tratamiento para pacientes con histiocitosis de células de Langerhans (HCL).
• Los niños con HCL deben planificar su tratamiento con un equipo de proveedores de atención médica expertos en el tratamiento del cáncer infantil.
• El tratamiento para la histiocitosis de células de Langerhans puede causar efectos secundarios.
• Se utilizan nueve tipos de tratamiento estándar:
  • Quimioterapia
  • Cirugía
  • Terapia de radiación
  • Terapia fotodinámica
  • Inmunoterapia
  • Terapia dirigida
  • Otro tratamiento farmacológico
  • Trasplante de células madre
  • Observación
  • Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
• Los pacientes pueden querer pensar en participar en un ensayo clínico.
• Los pacientes pueden ingresar a ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento.
• Cuando se suspende el tratamiento de la HCL, pueden aparecer nuevas lesiones o pueden reaparecer lesiones viejas.
• Se pueden necesitar pruebas de seguimiento.

¿Qué es la histiocitosis de células de Langerhans?

La histiocitosis de células de Langerhans es un tipo de cáncer que puede dañar el tejido o causar la formación de lesiones en uno o más lugares del cuerpo.

La histiocitosis de células de Langerhans (LCH) es un cáncer raro que comienza en las células LCH. Las células LCH son un tipo de célula dendrítica que combate las infecciones. A veces hay mutaciones (cambios) en las células LCH a medida que se forman. Estos incluyen mutaciones de los genes BRAF, MAP2K1, RAS y ARAF. Estos cambios pueden hacer que las células LCH crezcan y se multipliquen rápidamente. Esto hace que las células LCH se acumulen en ciertas partes del cuerpo, donde pueden dañar el tejido o formar lesiones.

La HCL no es una enfermedad de las células de Langerhans que normalmente ocurre en la piel.

La HCL puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en niños pequeños. El tratamiento de la HCL en niños es diferente del tratamiento de la HCL en adultos. Los tratamientos para la HCL en niños y los tratamientos para la HCL en adultos se describen en secciones separadas de este resumen.

¿Cuáles son los factores de riesgo para la histiocitosis de células de Langerhans?

Los antecedentes familiares de cáncer o el hecho de tener un padre expuesto a ciertos químicos puede aumentar el riesgo de HCL. Todo lo que aumenta su riesgo de contraer una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que tendrá cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no tendrá cáncer. Hable con su médico si cree que puede estar en riesgo. Los factores de riesgo para HCL incluyen los siguientes:

• Tener un padre que estuvo expuesto a ciertos químicos.
• Tener un padre que estuvo expuesto al polvo de metal, granito o madera en el lugar de trabajo.
• Una historia familiar de cáncer, incluyendo HCL.
• Tener antecedentes personales o antecedentes familiares de enfermedad de la tiroides.
• Tener infecciones como recién nacido.
• Fumar, especialmente en adultos jóvenes.
• Ser hispano
• No ser vacunado de niño.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans?

Los signos y síntomas de la HCL dependen de dónde se encuentre en el cuerpo.

Estos y otros signos y síntomas pueden ser causados ​​por HCL o por otras afecciones. Consulte con su médico si usted o su hijo tienen alguno de los siguientes síntomas:

Piel y uñas

La HCL en bebés puede afectar solo la piel. En algunos casos, la HCL solo en la piel puede empeorar durante semanas o meses y convertirse en una forma llamada HCL multisistémica de alto riesgo.

En los bebés, los signos o síntomas de HCL que afectan la piel pueden incluir:

• Descamación del cuero cabelludo que puede verse como "tapa de cuna".
• Descamación en los pliegues del cuerpo, como el codo interno o el perineo.
• Erupción cutánea elevada, marrón o morada en cualquier parte del cuerpo.

En niños y adultos, los signos o síntomas de HCL que afectan la piel y las uñas pueden incluir:

• Descamación del cuero cabelludo que puede parecer caspa.
• Erupción cutánea elevada, roja o marrón, con costras en el área de la ingle, el abdomen, la espalda o el pecho, que puede causar picazón o dolor.
• Golpes o úlceras en el cuero cabelludo.
• Úlceras detrás de las orejas, debajo de los senos o en el área de la ingle.
• Uñas que se caen o tienen surcos descoloridos que atraviesan la uña.

Boca

Los signos o síntomas de HCL que afectan la boca pueden incluir:

• Encías inflamadas.
• Llagas en el paladar, dentro de las mejillas, o en la lengua o los labios.
• Dientes que se vuelven desiguales o se caen.

Hueso

Los signos o síntomas de HCL que afectan el hueso pueden incluir:

• Hinchazón o un bulto sobre un hueso, como el cráneo, la mandíbula, las costillas, la pelvis, la columna vertebral, el hueso del muslo, el hueso de la parte superior del brazo, el codo, la cuenca del ojo o los huesos alrededor de la oreja.
• Dolor donde hay hinchazón o un bulto sobre un hueso.
• Los niños con lesiones de HCL en los huesos alrededor de las orejas o los ojos tienen un alto riesgo de diabetes insípida y otras enfermedades del sistema nervioso central.

Ganglios linfáticos y timo

Los signos o síntomas de HCL que afectan los ganglios linfáticos o el timo pueden incluir:

• Ganglios linfáticos inflamados.
• Dificultad para respirar.
• Síndrome de vena cava superior.

Esto puede causar tos, dificultad para respirar e hinchazón de la cara, el cuello y la parte superior de los brazos.

Sistema endocrino

Los signos o síntomas de HCL que afectan la glándula pituitaria pueden incluir:

• Diabetes insípida. Esto puede causar una fuerte sed y micción frecuente.
• Crecimiento lento.
• Pubertad precoz o tardía.
• Tener mucho sobrepeso.

Los signos o síntomas de HCL que afectan la tiroides pueden incluir:

• Glándula tiroides inflamada.
• Hipotiroidismo

Esto puede causar cansancio, falta de energía, sensibilidad al frío, estreñimiento, piel seca, adelgazamiento del cabello, problemas de memoria, problemas para concentrarse y depresión. En los bebés, esto también puede causar pérdida de apetito y atragantamiento con los alimentos. En niños y adolescentes, esto también puede causar problemas de comportamiento, aumento de peso, crecimiento lento y pubertad tardía.

Dificultad para respirar.

Ojo

Los signos o síntomas de HCL que afectan el ojo pueden incluir:

• Problemas de la vista.

Sistema nervioso central (SNC)

Los signos o síntomas de HCL que afectan el SNC (cerebro y médula espinal) pueden incluir:

• Pérdida del equilibrio, movimientos corporales descoordinados y problemas para caminar.
• Problemas para hablar
• Problemas para ver
• Dolores de cabeza
• Cambios en el comportamiento o la personalidad.
• Problemas de memoria

Estos signos y síntomas pueden ser causados ​​por lesiones en el SNC o por el síndrome neurodegenerativo del SNC.

Hígado y bazo

Los signos o síntomas de HCL que afectan el hígado o el bazo pueden incluir:

• Hinchazón en el abdomen causada por una acumulación de líquido adicional.
• Dificultad para respirar.
• Coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos.
• Comezón.
• Hematomas o sangrado fáciles.
• Sentirse muy cansado
• Pulmón

Los signos o síntomas de HCL que afectan el pulmón pueden incluir:

• Pulmón colapsado. Esta condición puede causar
  • dolor u opresión en el pecho,
  • dificultad para respirar,
  • sentirse cansado y un
  • color azulado a la piel.
• Problemas para respirar, especialmente en adultos que fuman.
• Tos seca.
• Dolor de pecho.
• Médula ósea

Los signos o síntomas de HCL que afectan la médula ósea pueden incluir:

• Hematomas o sangrado fáciles.
• Fiebre.
• Infecciones frecuentes

¿Cómo se diagnostica la histiocitosis de células de Langerhans?

Las pruebas que examinan los órganos y sistemas del cuerpo donde puede ocurrir HCL se utilizan para detectar (encontrar) y diagnosticar HCL. Las siguientes pruebas y procedimientos se pueden usar para detectar (encontrar) y diagnosticar HCL o afecciones causadas por HCL:

Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para verificar signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad, como bultos o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se tomará un historial de los hábitos de salud del paciente y enfermedades y tratamientos anteriores.

Examen neurológico : una serie de preguntas y exámenes para verificar el cerebro, la médula espinal y la función nerviosa. El examen verifica el estado mental, la coordinación y la capacidad de una persona para caminar normalmente, y qué tan bien funcionan los músculos, los sentidos y los reflejos. Esto también se puede llamar un examen neurológico o un examen neurológico.

Conteo sanguíneo completo (CSC) con diferencial : procedimiento en el que se extrae una muestra de sangre y se verifica lo siguiente:

• La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
• La porción de la muestra de sangre compuesta de glóbulos rojos.
• El número y tipo de glóbulos blancos.
• El número de glóbulos rojos y plaquetas.

Estudios de química sanguínea : procedimiento en el cual se analiza una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas en el cuerpo por los órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad inusual (mayor o menor de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad.

Prueba de función hepática : un análisis de sangre para medir los niveles en sangre de ciertas sustancias liberadas por el hígado. Un nivel alto o bajo de estas sustancias puede ser un signo de enfermedad en el hígado.

Prueba del gen BRAF : prueba de laboratorio en la que se analiza una muestra de sangre o tejido para detectar mutaciones del gen BRAF.

Análisis de orina : un examen para verificar el color de la orina y su contenido, como azúcar, proteínas, glóbulos rojos y glóbulos blancos.

Prueba de privación de agua : una prueba para verificar cuánta orina se produce y si se concentra cuando se administra poca o ninguna agua. Esta prueba se usa para diagnosticar la diabetes insípida, que puede ser causada por HCL.

Aspiración y biopsia de médula ósea: extracción de médula ósea y un pequeño trozo de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera. Un patólogo observa la médula ósea y el hueso con un microscopio para buscar signos de HCL.

Se pueden realizar las siguientes pruebas en el tejido que se extrajo:

Inmunohistoquímica : prueba que usa anticuerpos para verificar ciertos antígenos en una muestra de tejido. El anticuerpo generalmente está relacionado con una sustancia radiactiva o un tinte que hace que el tejido se ilumine bajo un microscopio. Este tipo de prueba se puede usar para determinar la diferencia entre los diferentes tipos de cáncer.

Citometría de flujo : una prueba de laboratorio que mide la cantidad de células en una muestra, cuántas células están vivas y el tamaño de las células. También muestra las formas de las células y si hay marcadores tumorales en la superficie de las células. Las células se tiñen con un tinte sensible a la luz, se colocan en un fluido y se pasan en una corriente antes de un láser u otro tipo de luz. Las mediciones se basan en cómo el tinte sensible a la luz reacciona a la luz.

Exploración ósea : procedimiento para verificar si hay células que se dividen rápidamente en el hueso. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y viaja a través del torrente sanguíneo. El material radioactivo se acumula en los huesos con cáncer y es detectado por un escáner.

Radiografía : una radiografía de los órganos y huesos dentro del cuerpo. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y llegar a una película, haciendo una imagen de las áreas dentro del cuerpo. A veces se realiza una encuesta esquelética. Este es un procedimiento para tomar radiografías de todos los huesos del cuerpo.

Tomografía computarizada (tomografía computarizada) : procedimiento que hace una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, tomadas desde diferentes ángulos. Las imágenes están hechas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un tinte en una vena o tragarlo para ayudar a que los órganos o tejidos se vean más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computarizada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.

IRM (imágenes por resonancia magnética) : procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Se puede inyectar una sustancia llamada gadolinio en una vena. El gadolinio se acumula alrededor de las células LCH para que se vean más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama resonancia magnética nuclear (RMN).

PET scan (tomografía por emisión de positrones) : procedimiento para encontrar células tumorales en el cuerpo. Se inyecta una pequeña cantidad de glucosa radiactiva (azúcar) en una vena. El escáner PET gira alrededor del cuerpo y toma una imagen de dónde se usa la glucosa en el cuerpo. Las células tumorales aparecen más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.

Examen de ultrasonido : un procedimiento en el que las ondas de sonido de alta energía (ultrasonido) rebotan en los tejidos u órganos internos y producen ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo llamada ecografía. La imagen se puede imprimir para verla más tarde.

Prueba de función pulmonar (PFT) : una prueba para ver qué tan bien funcionan los pulmones. Mide cuánto aire pueden contener los pulmones y qué tan rápido entra y sale el aire de los pulmones. También mide cuánto oxígeno se usa y cuánto dióxido de carbono se emite durante la respiración. Esto también se llama prueba de función pulmonar.

Broncoscopia : procedimiento para observar dentro de la tráquea y las vías respiratorias grandes del pulmón en busca de áreas anormales. Se inserta un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para ver. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido, que se examinan con un microscopio para detectar signos de cáncer.

Endoscopia: procedimiento para observar los órganos y tejidos dentro del cuerpo para detectar áreas anormales en el tracto gastrointestinal o los pulmones. Se inserta un endoscopio a través de una incisión (corte) en la piel o en la abertura del cuerpo, como la boca. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para ver. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o ganglios linfáticos, que se examinan con un microscopio para detectar signos de enfermedad.

Biopsia: extracción de células o tejidos para que un patólogo pueda verlos bajo el microscopio y verificar si hay células LCH. Para diagnosticar HCL, se puede hacer una biopsia de hueso, piel, ganglios linfáticos, hígado u otros sitios de enfermedad.

¿Cuál es el sistema de estadificación para la histiocitosis de células de Langerhans?

No existe un sistema de estadificación para la histiocitosis de células de Langerhans (HCL).
La extensión o propagación del cáncer generalmente se describe como etapas. No hay un sistema de estadificación para LCH.
El tratamiento de la HCL se basa en dónde se encuentran las células de HCL en el cuerpo y si
El LCH es de bajo riesgo o de alto riesgo.
La HCL se describe como enfermedad de un solo sistema o enfermedad de múltiples sistemas, dependiendo de cuántos sistemas corporales se encuentren.
afectado:
HCL de sistema único: la HCL se encuentra en una parte de un órgano o sistema corporal o en más de una parte
órgano o sistema del cuerpo. El hueso es el lugar único más común para encontrar LCH.
HCL multisistémica: la HCL se produce en dos o más órganos o sistemas corporales o puede extenderse por todo el
cuerpo. El LCH multisistema es menos común que el LCH de un solo sistema.
La HCL puede afectar órganos de bajo riesgo u órganos de alto riesgo:
Los órganos de bajo riesgo incluyen la piel, los huesos, los pulmones, los ganglios linfáticos, el tracto gastrointestinal, la glándula pituitaria y la tiroides.
glándula, timo y sistema nervioso central (SNC).
Los órganos de alto riesgo incluyen el hígado, el bazo y la médula ósea.
LCH recurrente

La histiocitosis recurrente de células de Langerhans (HCL) es un cáncer que ha reaparecido (reaparece) después de haber sido tratado.
El cáncer puede reaparecer en el mismo lugar o en otras partes del cuerpo. A menudo se repite en los huesos, orejas, piel,
o glándula pituitaria. LCH a menudo recurre el año después de suspender el tratamiento. Cuando recurre LCH, también se le puede llamar
reactivación.

¿Cuál es el tratamiento para la histiocitosis de células de Langerhans?

Existen diferentes tipos de tratamiento para pacientes con histiocitosis de células de Langerhans (HCL). Hay diferentes tipos de tratamientos disponibles para pacientes con HCL. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento utilizado actualmente), y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación destinado a ayudar a mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre nuevos tratamientos para pacientes con cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el nuevo tratamiento puede convertirse en el tratamiento estándar. Siempre que sea posible, los pacientes deben participar en un ensayo clínico para recibir nuevos tipos de tratamiento para la HCL. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo a pacientes que no han comenzado el tratamiento.

Los niños con HCL deben planificar su tratamiento con un equipo de proveedores de atención médica expertos en el tratamiento del cáncer infantil. El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediátrico, un médico especializado en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediátrico trabaja con otros proveedores de atención médica pediátrica que son expertos en el tratamiento de niños con

LCH y que se especializan en ciertas áreas de la medicina. Estos pueden incluir los siguientes especialistas:

• Pediatra.
• Cirujano pediatra.
• Hematólogo pediátrico.
• Oncólogo radioterápico.
• Neurólogo.
• Endocrinólogo
• Especialista en enfermería pediátrica.
• Especialista en rehabilitación.
• Psicólogo.
• Trabajador social.

El tratamiento para la histiocitosis de células de Langerhans puede causar efectos secundarios.

Los efectos secundarios del tratamiento contra el cáncer que comienzan después del tratamiento y continúan durante meses o años se denominan efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer pueden incluir los siguientes:

• Crecimiento y desarrollo lentos.
• Pérdida de la audición.
• Problemas de huesos, dientes, hígado y pulmones.
• Cambios en el estado de ánimo, sentimientos, aprendizaje, pensamiento o memoria.
• Segundos cánceres, como
  • leucemia,
  • retinoblastoma
  • Sarcoma de Ewing,
  • cerebro o
  • cáncer de hígado.

Algunos efectos tardíos pueden ser tratados o controlados. Es importante hablar con los médicos de su hijo sobre los efectos que el tratamiento del cáncer puede tener en su hijo. Muchos pacientes con HCL multisistémica tienen efectos tardíos causados ​​por el tratamiento o por la enfermedad misma. Estos pacientes a menudo tienen problemas de salud a largo plazo que afectan su calidad de vida.

Se utilizan nueve tipos de tratamiento estándar:

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento contra el cáncer que usa medicamentos para detener el crecimiento de las células cancerosas, ya sea matando las células o evitando que se dividan. Cuando la quimioterapia se toma por vía oral o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas en todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente sobre la piel o en el líquido cefalorraquídeo, un órgano o una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente a las células cancerosas en esas áreas (quimioterapia regional). La quimioterapia puede administrarse por inyección o por vía oral o aplicarse a la piel para tratar la HCL.

Cirugía

La cirugía se puede usar para eliminar las lesiones de HCL y una pequeña cantidad de tejido sano cercano. El curetaje es un tipo de cirugía que usa una cureta (una herramienta afilada en forma de cuchara) para raspar las células LCH del hueso. Cuando hay daño hepático o pulmonar grave, se puede extraer todo el órgano y reemplazarlo con un hígado o pulmón sano de un donante.

Terapia de radiación

La radioterapia es un tratamiento contra el cáncer que utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para eliminar las células cancerosas o evitar que crezcan. La radioterapia externa usa una máquina fuera del cuerpo para enviar radiación hacia el cáncer. En LCH, se puede usar una lámpara especial para enviar radiación ultravioleta B (UVB) hacia las lesiones cutáneas de LCH.

Terapia fotodinámica

La terapia fotodinámica es un tratamiento contra el cáncer que usa un medicamento y un cierto tipo de luz láser para matar las células cancerosas.

Un medicamento que no está activo hasta que se expone a la luz se inyecta en una vena. El medicamento se acumula más en las células cancerosas que en las células normales. Para LCH, la luz láser se dirige a la piel y el medicamento se activa y mata las células cancerosas. La terapia fotodinámica causa poco daño al tejido sano. Los pacientes que reciben terapia fotodinámica no deben pasar demasiado tiempo al sol. En un tipo de terapia fotodinámica, llamada terapia de psoraleno y ultravioleta A (PUVA), el paciente recibe un medicamento llamado psoraleno y luego la radiación ultravioleta A se dirige a la piel.

Inmunoterapia

La inmunoterapia es un tratamiento que utiliza el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Las sustancias producidas por el cuerpo o en un laboratorio se utilizan para aumentar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer.

Este tipo de tratamiento contra el cáncer también se llama bioterapia o terapia biológica. Existen diferentes tipos de inmunoterapia:

• El interferón se usa para tratar la HCL de la piel.
• La talidomida se usa para tratar la HCL.
• La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) se usa para tratar el síndrome neurodegenerativo del SNC.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento que usa drogas u otras sustancias para encontrar y atacar las células LCH sin dañar las células normales. El mesilato de imatinib es un tipo de terapia dirigida llamada inhibidor de la tirosina quinasa. Impide que las células madre sanguíneas se conviertan en células dendríticas que pueden convertirse en células cancerosas. Otros tipos de inhibidores de la quinasa que afectan las células con mutaciones (cambios) en el gen BRAF, como vemurafenib, se están estudiando en ensayos clínicos para la HCL.

Una familia de genes, llamados genes ras, puede causar cáncer cuando están mutados. Los genes Ras producen proteínas que están involucradas en las vías de señalización celular, el crecimiento celular y la muerte celular. Los inhibidores de la vía Ras son un tipo de terapia dirigida que se está estudiando en ensayos clínicos. Bloquean las acciones de un gen ras mutado o su proteína y pueden detener el crecimiento del cáncer.

Otro tratamiento farmacológico

Otros medicamentos utilizados para tratar la HCL incluyen los siguientes:

• La terapia con esteroides, como la prednisona, se usa para tratar las lesiones de HCL.
• La terapia con bisfosfonatos (como pamidronato, zoledronato o alendronato) se usa para tratar las lesiones de HCL del hueso y para disminuir el dolor óseo.
• Los medicamentos antiinflamatorios son medicamentos (como pioglitazona y rofecoxib) que se usan comúnmente para disminuir
• fiebre, hinchazón, dolor y enrojecimiento. Los medicamentos antiinflamatorios y la quimioterapia se pueden administrar juntos para tratar adultos con HCL ósea.
• Los retinoides, como la isotretinoína, son medicamentos relacionados con la vitamina A que pueden retrasar el crecimiento de las células LCH en la piel. Los retinoides se toman por vía oral.

Trasplante de células madre

El trasplante de células madre es un método para administrar quimioterapia y reemplazar las células formadoras de sangre destruidas por el tratamiento con HCL. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente o de un donante y se congelan y almacenan. Una vez completada la quimioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se devuelven al paciente a través de una infusión. Estas células madre reinfundidas crecen (y restauran) las células sanguíneas del cuerpo.

Observación

La observación es monitorear de cerca la condición del paciente sin administrar ningún tratamiento hasta que aparezcan o cambien los signos o síntomas.

Los pacientes pueden querer pensar en participar en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, participar en un ensayo clínico puede ser la mejor opción de tratamiento. Las pruebas clínicas son parte del proceso de investigación del cáncer. Se realizan ensayos clínicos para determinar si los nuevos tratamientos contra el cáncer son seguros y efectivos o mejores que el tratamiento estándar. Muchos de los tratamientos estándar actuales para el cáncer se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir un nuevo tratamiento.

Los pacientes que participan en ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Incluso cuando los ensayos clínicos no conducen a nuevos tratamientos efectivos, a menudo responden preguntas importantes y ayudan a avanzar la investigación.

Los pacientes pueden ingresar a ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento. Algunos ensayos clínicos solo incluyen pacientes que aún no han recibido tratamiento. Otros ensayos prueban tratamientos para pacientes cuyo cáncer no ha mejorado. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas formas de detener la recurrencia (reaparición) del cáncer o reducir los efectos secundarios del tratamiento contra el cáncer.

Cuando se suspende el tratamiento de la HCL, pueden aparecer nuevas lesiones o pueden reaparecer lesiones viejas.

Muchos pacientes con HCL mejoran con el tratamiento. Sin embargo, cuando el tratamiento se detiene, pueden aparecer nuevas lesiones o pueden reaparecer lesiones viejas. Esto se llama reactivación (recurrencia) y puede ocurrir dentro de un año después de suspender el tratamiento. Los pacientes con enfermedad multisistémica tienen más probabilidades de tener una reactivación. Los sitios comunes de reactivación son los huesos, las orejas o la piel. También se puede desarrollar diabetes insípida. Los sitios menos comunes de reactivación incluyen ganglios linfáticos, médula ósea, bazo, hígado o pulmón. Algunos pacientes pueden tener más de una reactivación durante varios años.

Se pueden necesitar pruebas de seguimiento.

Debido al riesgo de reactivación, los pacientes con HCL deben ser monitoreados durante muchos años. Algunas de las pruebas que se realizaron para diagnosticar HCL pueden repetirse. Esto es para ver qué tan bien está funcionando el tratamiento y si hay nuevas lesiones. Estas pruebas pueden incluir:

• Examen físico.
• Examen neurológico
• Examen de ultrasonido.
• Resonancia magnética
• Tomografía computarizada.
• Escaneo de mascotas.

Otras pruebas que pueden ser necesarias incluyen:

Prueba de respuesta evocada auditiva del tronco encefálico (BAER): una prueba que mide la respuesta del cerebro a los sonidos de clic o ciertos tonos.

Prueba de función pulmonar (PFT) : una prueba para ver qué tan bien funcionan los pulmones. Mide cuánto aire pueden contener los pulmones y qué tan rápido entra y sale el aire de los pulmones. También mide cuánto oxígeno se usa y cuánto dióxido de carbono se emite durante la respiración. Esto también se llama prueba de función pulmonar.

Radiografía de tórax : una radiografía de los órganos y huesos dentro del tórax. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y llegar a una película, haciendo una imagen de las áreas dentro del cuerpo. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si su condición ha cambiado o si el cáncer ha reaparecido (reaparece). Estas pruebas a veces se llaman pruebas de seguimiento o chequeos. Las decisiones sobre si continuar, cambiar o suspender el tratamiento pueden basarse en los resultados de estas pruebas.

Tratamiento para la histiocitosis de células de Langerhans en niños

Tratamiento de enfermedades de bajo riesgo en niños

Lesiones de la piel

El tratamiento de las lesiones cutáneas de histiocitosis de células de Langerhans (HCL) en la infancia puede incluir:

• Observación.

Cuando se producen erupciones cutáneas graves, dolor, ulceración o sangrado, el tratamiento puede incluir lo siguiente:

• Terapia con esteroides.
• Quimioterapia administrada por boca o vena.
• Quimioterapia aplicada a la piel.
• Terapia fotodinámica con psoraleno y terapia con ultravioleta A (PUVA).
• Radioterapia UVB.

Lesiones en huesos u otros órganos de bajo riesgo

El tratamiento de las lesiones óseas de HCL en la infancia en la parte frontal, lateral o posterior del cráneo, o en cualquier otro hueso puede incluir:

• Cirugía (legrado) con o sin terapia con esteroides.
• Radioterapia de dosis baja para lesiones que afectan órganos cercanos.
• El tratamiento de las lesiones infantiles de HCL en los huesos alrededor de las orejas o los ojos se realiza para reducir el riesgo de diabetes.
• insípido y otros problemas a largo plazo. El tratamiento puede incluir:
• Quimioterapia y terapia con esteroides.
• Cirugía (legrado).

El tratamiento de las lesiones infantiles de HCL de la columna vertebral o del hueso del muslo puede incluir:

• Observación.
• Radioterapia de dosis baja.
• Quimioterapia, para lesiones que se extienden desde la columna vertebral hasta el tejido cercano.
• Cirugía para fortalecer el hueso debilitado preparando o fusionando los huesos.

El tratamiento de dos o más lesiones óseas puede incluir:

• Quimioterapia y terapia con esteroides.

El tratamiento de dos o más lesiones óseas combinadas con lesiones cutáneas, lesiones de ganglios linfáticos o diabetes insípida puede incluir:

• Quimioterapia con o sin terapia con esteroides.
• Terapia con bisfosfonatos.
• Lesiones del SNC

El tratamiento de las lesiones infantiles del sistema nervioso central (SNC) de HCL puede incluir:

• Quimioterapia con o sin terapia con esteroides.
• El tratamiento del síndrome neurodegenerativo del SNC LCH puede incluir:
• Terapia con retinoides.
• Inmunoterapia (IVIG) con o sin quimioterapia.
• Quimioterapia.
• Terapia dirigida

Tratamiento de enfermedades de alto riesgo en niños

El tratamiento de las lesiones infantiles de la enfermedad multisistémica de HCL en el bazo, el hígado o la médula ósea y otro órgano o sitio puede incluir quimioterapia y terapia con esteroides. Se pueden administrar dosis más altas de más de un medicamento de quimioterapia y terapia con esteroides a pacientes cuyos tumores no responden a la quimioterapia inicial.

• Un trasplante de hígado para pacientes con daño hepático severo.
• Un ensayo clínico que adapta el tratamiento del paciente según las características del cáncer y cómo responde al tratamiento.
• Un ensayo clínico de quimioterapia y terapia con esteroides.

Opciones de tratamiento para la HCL infantil recurrente, refractaria y progresiva en niños

La HCL recurrente es un cáncer que no puede detectarse durante algún tiempo después del tratamiento y luego regresa. La HCL refractaria es un cáncer que no mejora con el tratamiento. La HCL progresiva es un cáncer que continúa creciendo durante el tratamiento.

El tratamiento de la HCL de bajo riesgo recurrente, refractario o progresivo puede incluir:

• Quimioterapia con o sin terapia con esteroides.
• Terapia con bisfosfonatos.
• El tratamiento del HCL multisistémico de alto riesgo recurrente, refractario o progresivo puede incluir:
• Altas dosis de quimioterapia.
• Trasplante de células madre.

Los tratamientos en estudio para la HCL infantil recurrente, refractaria o progresiva incluyen los siguientes:

• Un ensayo clínico que adapta el tratamiento del paciente según las características del cáncer y cómo responde al tratamiento.
• Un ensayo clínico que verifica una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.
• Un ensayo clínico de una terapia dirigida (vemurafenib o imatinib).

Tratamiento para la histiocitosis de células de Langerhans en adultos

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) en adultos se parece mucho a la HCL en niños y puede formarse en los mismos órganos y sistemas que en los niños. Estos incluyen los sistemas endocrino y nervioso central, hígado, bazo, médula ósea y tracto gastrointestinal. En adultos, la HCL se encuentra con mayor frecuencia en el pulmón como enfermedad de un solo sistema.

La HCL en el pulmón ocurre con mayor frecuencia en adultos jóvenes que fuman. La HCL adulta también se encuentra comúnmente en los huesos o la piel. Al igual que en los niños, los signos y síntomas de la HCL dependen de dónde se encuentra en el cuerpo. Consulte la sección Información general para ver los signos y síntomas de HCL. Las pruebas que examinan los órganos y sistemas del cuerpo donde puede ocurrir HCL se utilizan para detectar (encontrar) y diagnosticar HCL.

En adultos, no hay mucha información sobre qué tratamiento funciona mejor. A veces, la información proviene solo de informes sobre el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de un adulto o un pequeño grupo de adultos que recibieron el mismo tipo de tratamiento.

Opciones de tratamiento para la HCL del pulmón en adultos

El tratamiento para la HCL del pulmón en adultos puede incluir:

• Dejar de fumar para todos los pacientes que fuman. El daño pulmonar empeorará con el tiempo en pacientes que no
• dejar de fumar. En los pacientes que dejan de fumar, el daño pulmonar puede mejorar o empeorar con el tiempo.
• Quimioterapia.
• Trasplante de pulmón para pacientes con daño pulmonar severo.
• A veces, la HCL del pulmón desaparecerá o no empeorará, incluso si no se trata.

Opciones de tratamiento para la HCL del hueso en adultos

El tratamiento para la HCL que afecta solo el hueso en adultos puede incluir:

• Cirugía con o sin terapia con esteroides.
• Quimioterapia con o sin radioterapia de dosis baja.
• Terapia de radiación.
• Terapia con bisfosfonatos, para el dolor óseo severo.
• Medicamentos antiinflamatorios con quimioterapia.
• Opciones de tratamiento para la HCL de la piel en adultos

El tratamiento para la HCL que afecta solo la piel en adultos puede incluir:

• Cirugía.
• Esteroides u otra terapia farmacológica aplicada o inyectada en la piel.
• Terapia fotodinámica con psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA).
• Radioterapia UVB.
• Quimioterapia o inmunoterapia administrada por vía oral, como metotrexato, talidomida o interferón.
• La terapia con retinoides puede usarse si las lesiones de la piel no mejoran con otro tratamiento.

El tratamiento para la HCL que afecta la piel y otros sistemas del cuerpo en adultos puede incluir:

• Quimioterapia.

Opciones de tratamiento para LCH de sistema único y multisistema en adultos

El tratamiento de la enfermedad de un solo sistema y multisistema en adultos que no afecta el pulmón, los huesos o la piel puede incluir:

• Quimioterapia.
• Terapia dirigida (imatinib o vemurafenib).