Als (enfermedad de lou gehrig): síntomas y tratamiento de la demencia

¿Qué hechos debo saber sobre la demencia en la ELA?

¿Cuál es la definición médica de esclerosis lateral amiotrófica (ELA)?

• La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es un trastorno devastador. Afecta la parte del sistema nervioso que controla los movimientos voluntarios. ALS a veces se llama enfermedad de Lou Gehrig, después del famoso jugador de béisbol que murió de la enfermedad. Los músculos se debilitan progresivamente y la enfermedad finalmente conduce a parálisis y muerte.
• La ELA es una de un grupo de enfermedades conocidas como enfermedades de las neuronas motoras. Las neuronas son células nerviosas, y las neuronas motoras controlan el movimiento. Las personas con enfermedad de la neurona motora pierden gradualmente el control muscular y se paralizan. No hay cura disponible para la ELA o cualquier otra enfermedad de la neurona motora.
• Los efectos de estas enfermedades no son reversibles. La mayoría de las personas con ELA mueren dentro de los 5 años posteriores al inicio de los síntomas.

¿Los pacientes con ELA tienen demencia?

• La mayoría de los expertos creen que la ELA no afecta los procesos mentales de una persona. En la mayoría de las personas, ni los procesos cognitivos (como el pensamiento, el aprendizaje, la memoria y el habla) ni el comportamiento se ven afectados. Ocasionalmente, sin embargo, una persona con ELA experimenta profundos cambios mentales, que se llaman demencia. La demencia es un trastorno cerebral severo que interfiere con la capacidad de una persona para realizar actividades cotidianas.

¿La ALS puede afectar el cerebro?

• Se cree que la demencia en la ELA se debe a la destrucción de las células en el lóbulo frontal del cerebro. El lóbulo frontal es la parte del cerebro desde la frente hasta las orejas. Este tipo de demencia a menudo se llama demencia del lóbulo frontal. La demencia del lóbulo frontal tiene otras causas además de la ELA. Todavía estamos aprendiendo por qué la ELA causa demencia del lóbulo frontal en algunas personas.
• La demencia es rara en la ELA. Ocurre en todos los grupos étnicos y en hombres y mujeres. Las personas de entre 55 y 65 años tienen más probabilidades de verse afectadas.

Demencia en causas de ELA

No sabemos qué causa la demencia del lóbulo frontal en personas con ELA. Algunas personas tienen antecedentes familiares de este tipo de demencia, pero no entendemos la conexión entre esta demencia y la ELA. Más de una causa puede estar involucrada.

Demencia en los síntomas de la ELA

La demencia del lóbulo frontal en la ELA generalmente aparece como un cambio en la personalidad y el comportamiento. La naturaleza exacta de este cambio varía de persona a persona. Los siguientes síntomas son comunes:

• Apatía (falta de interés, abstinencia)
• Falta de emoción
• Espontaneidad reducida
• Pérdida de inhibición.
• Inquietud o hiperactividad
• Inapropiado social
• Cambios de humor

Los síntomas cognitivos incluyen los siguientes:

• Pérdida de memoria
• Pérdida del habla y / o lenguaje, parcial o completa.
• Pérdida de razonamiento o capacidad de resolución de problemas.

Algunas personas desarrollan rituales repetitivos que incluyen acaparamiento, vestirse, deambular o usar el baño. Otros pueden comer en exceso o desarrollar rituales extraños para comer.

Los cambios cognitivos a menudo preceden a los síntomas de la ELA. A lo largo del curso de la demencia, también progresan los siguientes signos y síntomas típicos de la ELA:

• Debilidad de las extremidades
• Problemas para tragar
• Desgaste muscular (atrofia)
• Contracciones musculares (fasciculaciones)
• Falta de aliento

Cuándo buscar atención médica para la demencia en la ELA

Usted es la mejor persona para juzgar si está experimentando cambios que sugieren ALS y demencia. Cualquier cambio en la personalidad, el comportamiento, el habla o la memoria justifica una visita a su proveedor de atención médica.

Exámenes y pruebas para la demencia en ELA

Los cambios en la personalidad, el comportamiento o las funciones cognitivas tienen muchas causas diferentes. Las causas varían según la edad, el sexo y varios otros factores. Su proveedor de atención médica tendrá el difícil trabajo de resolver todas las posibles causas diferentes de sus síntomas. Él o ella harán muchas preguntas, realizarán exámenes y realizarán pruebas para tratar de determinar la causa.

La entrevista médica incluirá preguntas sobre sus síntomas y cómo comenzaron, sus problemas médicos ahora y en el pasado, los problemas médicos de los miembros de su familia, sus medicamentos, sus hábitos y estilo de vida, y su historial laboral, militar y de viajes. El examen físico se centrará en los signos de ELA y otros trastornos que pueden causar síntomas similares. También incluirá pruebas de estado mental, como responder preguntas y seguir instrucciones simples. Dado que la depresión es común en la ELA, la entrevista médica incluirá una evaluación para la depresión.

Pruebas de laboratorio

No hay pruebas de laboratorio que diagnostiquen demencia. Se puede analizar la sangre para detectar otras afecciones que pueden causar síntomas de demencia.

Estudios de imagen

Los escáneres cerebrales son la mejor manera de encontrar anomalías cerebrales que pueden causar demencia.

• La tomografía computarizada es como una radiografía, pero muestra más detalles. Puede mostrar contracción del lóbulo frontal (atrofia) en ELA con demencia.
• La resonancia magnética muestra detalles aún mayores.
• Las imágenes de tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) pueden mostrar problemas en el funcionamiento del cerebro. SPECT está disponible en solo unos pocos centros médicos grandes.

Otras pruebas

• La electroencefalografía (EEG) mide la actividad eléctrica en el cerebro. A veces es útil para distinguir varias causas de síntomas de demencia.
• La electromiografía (EMG) mide la actividad eléctrica en los músculos. Se puede usar para distinguir ALS de otras afecciones que causan síntomas similares pero que no son enfermedades de las neuronas motoras.

Demencia en el tratamiento de la ELA

El tratamiento de la demencia en ELA y otras enfermedades de las neuronas motoras se centra en aliviar los síntomas.

Medicamentos para la demencia en la ELA

No hay un tratamiento específico disponible para la demencia del lóbulo frontal en la enfermedad de la neurona motora.

• Los pocos tratamientos disponibles para las enfermedades de las neuronas motoras han tenido poco efecto sobre la demencia. Riluzol (Rilutek) es actualmente el único medicamento aprobado para las enfermedades de las neuronas motoras. No hay pruebas sólidas que demuestren que este medicamento mejore la demencia debido a la enfermedad de la neurona motora.
• Otro medicamento ampliamente utilizado para tratar la enfermedad de las neuronas motoras, la gabapentina (Neurontin), no ha mostrado efectos positivos sobre la demencia.
• Los medicamentos llamados inhibidores de la colinesterasa utilizados en la enfermedad de Alzheimer (otro tipo de demencia) pueden empeorar la irritabilidad en personas con demencia del lóbulo frontal. Estos incluyen donepezil (Aricept), rivastigmina (Exelon) y galantamina / galantamina (Reminyl).

Las alteraciones del comportamiento pueden mejorar con la medicación.

• Los antidepresivos que alteran la química del cerebro de ciertas maneras pueden mejorar el estado de ánimo y / o calmar la agitación.
• Estos incluyen los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS), como fluoxetina (Prozac), sertralina (Zoloft), paroxetina (Paxil) y citalopram (Celexa).
• Otro tipo son los bloqueadores selectivos de dopamina, como la olanzapina (Zyprexa).

Fotos de demencia: trastornos del cerebro

Demencia en el seguimiento de la ELA

La persona con demencia del lóbulo frontal en la enfermedad de la neurona motora requiere visitas de seguimiento programadas regularmente con el profesional médico que coordina su atención. Estas visitas le darán al coordinador la oportunidad de verificar el progreso y monitorear los cambios de comportamiento. El coordinador puede hacer recomendaciones para cambios en el tratamiento si es necesario.

Prevención de la demencia en ELA

No se conoce una forma de prevenir la enfermedad de la neurona motora o la demencia que la acompaña. Esta es un área de intensa investigación en enfermedades de las neuronas motoras.

Perspectivas para la demencia en la ELA

En este momento, no hay cura disponible para la demencia del lóbulo frontal o la enfermedad neuronal motora subyacente. Estas son enfermedades terminales, lo que significa que causan la muerte. La mayoría de las personas con enfermedad de la neurona motora mueren dentro de los 5 años posteriores a los primeros síntomas. La causa real de muerte suele ser la insuficiencia respiratoria o las infecciones relacionadas con la discapacidad respiratoria.

La enfermedad de la neurona motora relacionada con la demencia parece ser aún más agresiva. Las personas con esta forma de la enfermedad generalmente mueren dentro de los 3 años posteriores a los primeros síntomas.

Si tiene una enfermedad de la neurona motora, debe aprovechar la oportunidad para expresar sus deseos sobre atención médica, planificación patrimonial y asuntos personales mientras aún pueda.

• Las preferencias sobre la atención médica al final de la vida deben aclararse temprano y documentarse en su historial médico. Su cónyuge y otros familiares cercanos deben comprender sus deseos. La aclaración temprana de estos deseos evita conflictos más adelante cuando no puede hablar por sí mismo.
• Debe consultar a un abogado lo antes posible. Los asuntos personales deben resolverse. Más adelante en la enfermedad, es posible que no pueda firmar documentos o incluso comunicar sus deseos.

Grupos de apoyo y asesoramiento

Vivir con la enfermedad de la neurona motora presenta muchos desafíos nuevos, tanto para la persona afectada como para la familia y amigos.

• Naturalmente, tendrá muchas preocupaciones sobre las discapacidades que acompañan a la enfermedad. Le preocupa cómo su familia hará frente a las demandas de su atención. Te preguntas cómo se las arreglarán cuando ya no puedas contribuir. Puede sentirse ansioso por la muerte.
• Sus seres queridos también se sienten ansiosos por su muerte y cuánto lo extrañarán. Se preguntan cómo lo cuidarán durante su enfermedad. El dinero es casi siempre una preocupación.
• Muchas personas en esta situación se sienten ansiosas y deprimidas, al menos a veces. Algunas personas se sienten enojadas y resentidas; otros se sienten impotentes y derrotados.

usted está afectado por la enfermedad de la neurona motora, puede ser útil hablar sobre sentimientos y preocupaciones.

• Sus amigos y familiares pueden ser muy solidarios. Pueden dudar en ofrecer apoyo hasta que vean cómo se está enfrentando. No esperes a que lo mencionen. Si desea hablar sobre sus inquietudes, infórmeles.
• Algunas personas no quieren "cargar" a sus seres queridos, o prefieren hablar sobre sus preocupaciones con un profesional más neutral. Un trabajador social, consejero o miembro del clero puede ser útil si desea hablar sobre sus sentimientos y preocupaciones sobre la enfermedad de las neuronas motoras. Su proveedor de atención primaria o neurólogo debería poder recomendarle a alguien.

Los cuidadores familiares juegan un papel muy importante en el cuidado de las personas con esta afección. Si usted es un cuidador, sabe que cuidar a una persona con demencia puede ser muy difícil.

• Afecta todos los aspectos de su vida, incluidas las relaciones familiares, el trabajo, la situación financiera, la vida social y la salud física y mental.
• Puede sentirse incapaz de hacer frente a las demandas de cuidar a un pariente dependiente y difícil.
• Además de la tristeza de ver la condición de su ser querido, puede sentirse frustrado, abrumado, resentido y enojado. Estos sentimientos pueden hacer que te sientas culpable, avergonzado y ansioso. La depresión no es infrecuente.

Diferentes cuidadores tienen diferentes umbrales para tolerar estos desafíos. Para muchos cuidadores, simplemente "desahogarse" o hablar sobre las frustraciones del cuidado puede ser muy útil. Otros necesitan más ayuda, pero pueden sentirse incómodos al pedirla. Sin embargo, una cosa es cierta: si el cuidador no recibe alivio, puede agotarse, desarrollar sus propios problemas mentales y físicos, y volverse incapaz de continuar como cuidador.

Por eso se inventaron los grupos de apoyo. Los grupos de apoyo son grupos de personas que han vivido las mismas experiencias difíciles y desean ayudarse a sí mismos y a otros compartiendo estrategias de afrontamiento. Los profesionales de la salud mental recomiendan encarecidamente participar en grupos de apoyo para familias afectadas por enfermedades graves. Los grupos de apoyo tienen diferentes propósitos para una persona que vive con el estrés extremo de ser un cuidador de una persona con enfermedad de las neuronas motoras y demencia:

• El grupo permite a la persona expresar sus verdaderos sentimientos en una atmósfera de aceptación y sin prejuicios.
• Las experiencias compartidas del grupo permiten que el cuidador se sienta menos solo y aislado.
• El grupo puede ofrecer nuevas ideas para hacer frente a problemas específicos.
• El grupo puede presentarle al cuidador los recursos que pueden brindarle algún alivio.
• El grupo puede darle al cuidador la fuerza que necesita para pedir ayuda.

Los grupos de apoyo se reúnen en persona, por teléfono o en Internet. Para encontrar un grupo de apoyo que funcione para usted, comuníquese con las organizaciones que se enumeran a continuación. También puede consultar a su proveedor de atención médica o terapeuta conductual, o conectarse a Internet. Si no tiene acceso a Internet, vaya a la biblioteca pública.

Para obtener más información sobre grupos de apoyo, comuníquese con las siguientes agencias:

• Asociación ALS - (800) 782-4747 o (818) 880-9007
• Fundación Les Turner ALS - (888) ALS-1107 o (847) 679-3311
• Alianza para cuidadores familiares, Centro Nacional de Cuidado - (800) 445-8106