Acromegalia: definición, causas y tratamiento

¿Qué es la acromegalia?

• La acromegalia es una afección grave que ocurre cuando el cuerpo produce demasiadas hormonas que controlan el crecimiento.
• Esto causa un agrandamiento anormal de los huesos, cartílagos, músculos, órganos y otros tejidos.
• Este crecimiento anormal puede causar enfermedades graves e incluso la muerte prematura.

¿Qué es una hormona?

• Las hormonas son químicos naturales producidos por varios órganos. Las hormonas controlan muchas funciones diferentes en el cuerpo.
• Además del crecimiento y el desarrollo, también controlan el metabolismo y la reproducción e influyen en las emociones.
• Afectan a casi todos los sistemas del cuerpo.

¿Qué causa la acromegalia?

• La acromegalia ocurre cuando el cuerpo produce demasiado de cualquiera de las hormonas que controlan el crecimiento.
• Estos incluyen la hormona del crecimiento (GH), la hormona liberadora de la hormona del crecimiento (GHRH) y el factor de crecimiento similar a la insulina 1 (IGF-1).
• La sobreproducción de estas hormonas es causada por ciertos tipos de tumores.
• En la mayoría de los casos, el tumor es un adenoma de la glándula pituitaria.

¿Qué es la glándula pituitaria?

• La pituitaria es una glándula diminuta que reside en lo profundo del cráneo debajo de la parte principal del cerebro.
• Produce varias hormonas diferentes, incluida la hormona del crecimiento.

¿Cómo un tumor en la glándula pituitaria causa un crecimiento anormal en otra parte?

El tumor hace que la glándula produzca demasiada hormona del crecimiento. Esto, a su vez, estimula al hígado a producir demasiado IGF-1, lo que provoca el crecimiento excesivo de tejido.

¿Qué tan común es la acromegalia?

La acromegalia es una enfermedad rara. Puede afectar a personas de cualquier edad, pero con mayor frecuencia se diagnostica en adultos de 40 a 45 años.

¿Cómo sé si tengo acromegalia?

La mayoría de las personas no saben que tienen acromegalia hasta que la enfermedad está avanzada. Los signos de acromegalia a menudo se desarrollan tan gradualmente que pasan desapercibidos durante años o incluso décadas.

El síntoma más común es el agrandamiento de las manos o los pies. Puede notar que sus anillos se están volviendo demasiado pequeños, una señal de que sus manos se están agrandando. Es posible que deba comprar zapatos más grandes.

Su mandíbula, frente y otras partes de la cara también pueden agrandarse. Esto cambia la forma en que te ves. Debido a que este crecimiento ocurre lentamente con el tiempo, muchas personas, incluido su médico de atención primaria, pueden no notar el cambio en su apariencia. A menudo, un amigo o pariente que no ha visto en unos años o un nuevo médico consultor nota el cambio.

¿Cuáles son otros síntomas de la acromegalia?

Muchos de los síntomas son el resultado del agrandamiento de los tejidos causado por un exceso de hormona de crecimiento e IGF-1 en la sangre.

• Artritis, dolor de espalda y curvatura de la columna (cifosis): debido al agrandamiento de los huesos y el cartílago en las articulaciones
• Hinchazón de la cara, labios y lengua
• Problemas respiratorios durante el sueño: debido al estrechamiento de las vías respiratorias como resultado de la hinchazón
• Cansancio durante el día: debido a la falta de sueño
• Engrosamiento de la piel
• Piel grasa o acné
• Aumento de la sudoración.
• Hormigueo o entumecimiento en los dedos de manos y pies: debido al atrapamiento de los nervios al agrandar los músculos
• Cambio en la mordida o la masticación, o la extensión de los dientes: debido al agrandamiento de la mandíbula y otros huesos faciales
• Gran cantidad de etiquetas de piel
• Pérdida de visión, parcial o completa.
• Dolores de cabeza

¿Por qué la acromegalia causa pérdida de visión y dolor de cabeza?

Estos síntomas no son causados ​​por la acromegalia en sí, sino por el tumor hipofisario. Estos tumores son casi siempre benignos, lo que significa que no se propagan a otras partes del cuerpo. Sin embargo, pueden causar problemas a medida que crecen. Presionan las áreas circundantes del cerebro, los vasos sanguíneos y los nervios. Por ejemplo, pueden presionar el nervio óptico y causar problemas de visión. La presión sobre otros nervios puede causar dolor de cabeza. El tamaño del tumor determina si se producen estos síntomas y qué tan graves son.

Los tumores hipofisarios también pueden dañar la glándula en sí, interrumpiendo la producción de hormonas. Los desequilibrios hormonales resultantes son responsables de síntomas como impotencia, bajo deseo sexual y cambios en el ciclo menstrual.

¿Qué es el gigantismo?

Gigantismo es el nombre utilizado para la acromegalia en niños. Debido a que los huesos de los niños todavía están creciendo, la enfermedad afecta a más de sus huesos. Los "huesos largos" de sus brazos y piernas son particularmente propensos a crecer más de lo habitual. Los niños con acromegalia a menudo crecen muy altos.

¿Cuáles son las complicaciones de la acromegalia?

La acromegalia puede causar agrandamiento de los órganos del cuerpo, como el corazón, la glándula tiroides, el hígado y los riñones. Sin tratamiento, la acromegalia está relacionada con enfermedades cardíacas tempranas, presión arterial alta, trastornos del ritmo cardíaco, diabetes y pólipos de colon, un precursor del cáncer de colon.

Las personas con acromegalia tienen casi el doble de posibilidades de morir prematuramente que la población general. Sin embargo, el tratamiento exitoso restaurará la salud casi normal en la mayoría de las personas.

La acromegalia que afecta el corazón o la presión arterial o causa diabetes puede presentar los siguientes síntomas. Estos no ocurren en todas las personas con acromegalia.

• Irritabilidad
• Fatiga
• Desmayo
• Debilidad
• Aumento de la sed o la micción.
• Falta de aliento
• Dolor de pecho
• Palpitaciones o latidos cardíacos rápidos.
• Mala tolerancia al ejercicio

¿Es la acromegalia una enfermedad mortal?

La acromegalia en sí no suele ser mortal. Las complicaciones de la acromegalia, como problemas cardíacos, presión arterial alta y diabetes, pueden ser potencialmente mortales. Sin embargo, el tratamiento exitoso de la acromegalia generalmente restaurará la salud normal.

¿Cómo se diagnostica la acromegalia?

La acromegalia no es un diagnóstico fácil y los médicos la pasan por alto con frecuencia. Algunos de los signos y síntomas de la acromegalia son muy distintivos. Otros son sutiles y pueden perderse o malinterpretarse. No siempre se reconocen como acromegalia porque se desarrollan muy lentamente. Una vez que se sospecha el diagnóstico, generalmente se lo deriva a un especialista en trastornos hormonales (endocrinólogo).

Los análisis de sangre se utilizan para ayudar a confirmar el diagnóstico. La medición del nivel de IGF-1 se considera la prueba más confiable para la acromegalia. Otra prueba mide los niveles de proteína de unión a IGF-3 (IGFBP-3), una proteína que interactúa con IGF-1. Esta prueba se usa a veces para ayudar a confirmar el diagnóstico de acromegalia.

Algunos proveedores de atención médica miden lo que se llama "no supresibilidad de glucosa". La glucosa en sangre (azúcar) suprime la hormona del crecimiento. El nivel de hormona del crecimiento en la sangre se mide después de tomar una bebida azucarada. El nivel alto de azúcar en la sangre resultante suprime el nivel de la hormona del crecimiento en personas sanas pero no en personas que tienen demasiada hormona del crecimiento.

Se realiza una tomografía computarizada o resonancia magnética de la cabeza para buscar un tumor hipofisario.

¿Qué tratamientos hay disponibles para la acromegalia?

Hay varias opciones de tratamiento en la acromegalia. Cualquiera que sea el tratamiento utilizado, el objetivo es aliviar y revertir los síntomas de la enfermedad. Esto se realiza de 2 maneras: normalizando la producción de hormona de crecimiento e IGF-1 y reduciendo los efectos del tumor hipofisario en los tejidos circundantes. Un objetivo secundario es evitar dañar el tejido pituitario normal.

Los tratamientos que se usan para un individuo específico dependen de la causa de la enfermedad. Para la gran mayoría de los casos causados ​​por adenomas pituitarios, los tratamientos incluyen cirugía, farmacoterapia y radioterapia.

¿Me operaré?

La cirugía suele ser el primer enfoque para tratar la acromegalia. Para la mayoría de las personas, esto significa la extirpación del tumor hipofisario que está causando la sobreproducción de la hormona del crecimiento. El tumor se extrae a través de una incisión dentro de la nariz. La operación se llama hipofisectomía transesfenoidal. Aunque técnicamente no es una "cirugía cerebral", esta es una operación muy delicada que requiere un cirujano experimentado.

¿Es la cirugía una cura para la acromegalia?

La cirugía sola produce remisión para algunas personas, pero no para todas. "Remisión" en este caso significa devolver los niveles de hormona de crecimiento e IGF-1 a la normalidad. La remisión es diferente a la cura en que la enfermedad puede regresar de la remisión.

Si tiene éxito, esta operación alivia rápidamente los síntomas causados ​​por el tumor que presiona el tejido adyacente. Las tasas de remisión son altas para adenomas pequeños y grandes (microadenomas y macroadenomas, respectivamente).

Las personas que están en remisión después de la cirugía generalmente no necesitan tratamiento adicional. (Sin embargo, algunas personas requieren reemplazo hormonal de por vida después de la cirugía pituitaria). La hormona del crecimiento y los niveles de IGF-1 después de la cirugía generalmente indican si se necesita más tratamiento. Si estos niveles no han vuelto a la normalidad, se necesita otro tratamiento.

¿Qué otros tratamientos hay disponibles?

A menudo se necesita una combinación de tratamientos para poner la enfermedad en remisión. Ninguna combinación de terapias funciona mejor para todos.

La terapia farmacológica suele ser el segundo tratamiento. Se administran medicamentos para normalizar los niveles de hormona de crecimiento e IGF-1. Algunas drogas funcionan bloqueando la producción de la hormona del crecimiento. Otros trabajan evitando que la hormona del crecimiento estimule la producción de IGF-1. En algunos casos, se administran medicamentos para reducir el tumor.

La radioterapia generalmente se reserva para los adenomas que no se curan con cirugía y terapia farmacológica. La radiación también se usa para personas que no pueden someterse a cirugía debido a otros problemas médicos. La mayoría de las personas que se someten a radioterapia tienen una pérdida permanente de la función hipofisaria. Estas personas deben tomar reemplazo hormonal por el resto de sus vidas.

La farmacoterapia o la radioterapia generalmente duran años. La radioterapia puede tomar de 18 meses a varios años para poner la enfermedad en remisión.

¿Qué medicamentos se usan para tratar la acromegalia?

Los bloqueadores de los receptores de la hormona del crecimiento son la categoría más nueva de medicamentos utilizados para la acromegalia. Estos medicamentos funcionan bloqueando los lugares en las células donde la hormona del crecimiento se “acopla”. Si el exceso de hormona del crecimiento en la sangre no puede atracar en una célula, no puede causar un crecimiento anormal de la célula. El único medicamento en esta categoría que ha sido aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos para la acromegalia es el pegvisomant (Somavert). En los primeros estudios, este medicamento normalizó el nivel de IGF-1 en más del 90% de las personas tratadas. Pegvisomant se administra mediante una inyección todos los días.

Los análogos de la somatostatina actúan como una hormona natural llamada somatostatina, que detiene la secreción de la hormona del crecimiento. El fármaco más utilizado en este grupo es el octreotida (Sandostatin). Este medicamento funciona en la mayoría de las personas que lo toman. Se puede tomar solo como inyecciones, ya sea 3 veces al día debajo de la piel o una vez al mes en el músculo.

Los agonistas de la dopamina promueven la actividad de la dopamina, un químico en el cerebro. Estos medicamentos funcionan al detener la secreción de la hormona del crecimiento por algunos tumores hipofisarios. El más utilizado de estos fármacos es la bromocriptina (Parlodel). Es popular porque viene en una forma oral conveniente y es mucho menos costosa que la octreotida. Estos medicamentos generalmente no funcionan tan bien como los bloqueadores de los receptores de la hormona del crecimiento o los análogos de la somatostatina.

Otras preguntas sobre la acromegalia

¿Se puede curar la acromegalia?

La acromegalia se puede poner en remisión. Esto significa que la enfermedad se detiene y muchos de los signos y síntomas se revierten. Pero, la acromegalia puede ser una enfermedad de por vida. La farmacoterapia y / o la radioterapia generalmente duran varios años. Incluso después de una terapia exitosa, necesitará ver a su proveedor de atención médica regularmente para controlar sus niveles de hormona de crecimiento e IGF-1.

¿Cómo se puede prevenir la acromegalia?

No hay forma conocida de prevenir la acromegalia. La detección temprana es la mejor esperanza para prevenir síntomas y complicaciones graves.

¿Qué significa vivir con acromegalia?

Los tratamientos para la acromegalia funcionan en una proporción significativa de personas. Lamentablemente, sin embargo, la enfermedad rara vez se detecta lo suficientemente temprano como para evitar daños permanentes o incluso la muerte prematura.

Los cambios óseos de la acromegalia son permanentes. Muchos de los cambios en los tejidos blandos, como hinchazón, lengua agrandada, piel engrosada, acné, síndrome del túnel carpiano y bocio, y problemas sexuales, son reversibles con el tratamiento.

Las complicaciones como la presión arterial alta, la diabetes y los triglicéridos altos comienzan a revertirse cuando se normalizan los niveles de hormona de crecimiento e IGF-1. La corrección de estas complicaciones puede prevenir enfermedades más graves, como accidente cerebrovascular, enfermedad cardíaca y muerte.

¿Dónde puedo ir para más información?

Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y del Riñón, Institutos Nacionales de Salud

Asociación de la red pituitaria

La fundación de la hormona

La sociedad endocrina

Asociación Americana de Endocrinólogos Clínicos