Sarcoma de ewing: síntomas, causas y Más

¿Es esto común?

Sarcoma de Ewing es un tumor canceroso raro de hueso o tejido blando. Ocurre principalmente en personas jóvenes.

En general, afecta a 1 de cada 1 millón de estadounidenses. Sin embargo, para adolescentes de 10 a 19 años, esto salta a alrededor de 10 casos por 1 millones de estadounidenses en este grupo de edad.

Esto significa que se diagnostican unos 200 casos en los Estados Unidos cada año.

El sarcoma recibe su nombre del médico estadounidense James Ewing, quien describió el tumor por primera vez en 1921. No está claro qué causa Ewing, por lo que no existen métodos conocidos de prevención. La afección es tratable y, si se detecta temprano, es posible la recuperación completa.

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Signos y síntomas ¿Cuáles son los signos o síntomas? mptoms del sarcoma de Ewing?

El síntoma más común del sarcoma de Ewing es dolor o hinchazón en el área del tumor.

Algunas personas pueden desarrollar un bulto visible en la superficie de su piel. El área afectada también puede estar caliente al tacto.

Otros síntomas incluyen:

• pérdida de apetito
• fiebre
• pérdida de peso
• fatiga
• sensación general de indisposición (malestar general)
• un hueso que se rompe sin una razón conocida
• anemia

Los tumores generalmente se forman en los brazos, las piernas, la pelvis o el tórax. Puede haber síntomas específicos de la ubicación del tumor. Por ejemplo, puede experimentar dificultad para respirar si el tumor se encuentra en su pecho.

Causes¿Qué causa el sarcoma de Ewing?

La causa exacta del sarcoma de Ewing no está clara. No es heredado, pero puede estar relacionado con cambios no heredados en genes específicos que ocurren durante la vida de una persona. Cuando los cromosomas 11 y 12 intercambian material genético, se activa un crecimiento excesivo de células. Esto puede conducir al desarrollo del sarcoma de Ewing.

La investigación para determinar el tipo particular de célula en la que se origina el sarcoma de Ewing está en curso.

Factores de riesgo ¿Quiénes corren riesgo de sarcoma de Ewing?

Aunque el sarcoma de Ewing puede desarrollarse a cualquier edad, más del 50 por ciento de las personas con esta afección son diagnosticadas en la adolescencia. La edad media de los afectados es 15.

En los Estados Unidos, el sarcoma de Ewing tiene nueve veces más probabilidades de desarrollarse en caucásicos que en afroamericanos. La Sociedad Americana del Cáncer informa que el cáncer rara vez afecta a otros grupos raciales.

Los hombres también pueden ser más propensos a desarrollar la enfermedad. En un estudio de 1, 426 personas afectadas por Ewing, el 59 por ciento eran hombres y el 41 por ciento eran mujeres.

Diagnóstico ¿Cómo se diagnostica el sarcoma de Ewing?

Si usted o su hijo experimentan síntomas, consulte a su médico. En aproximadamente el 25 por ciento de los casos, la enfermedad ya se ha propagado o metastatizado en el momento del diagnóstico. Cuanto antes se haga un diagnóstico, más efectivo será el tratamiento.

Su médico usará una combinación de las siguientes pruebas de diagnóstico.

Pruebas de imágenes

Esto puede incluir uno o más de los siguientes:

• Radiografías para obtener imágenes de sus huesos e identificar la presencia de un tumor
• Imagen de resonancia magnética para obtener imágenes de tejidos blandos, órganos, músculos y otras estructuras y muestran detalles de un tumor u otras anormalidades
• Tomografía computarizada para imágenes de cortes transversales de huesos y tejidos
• Imágenes EOS para mostrar la interacción de las articulaciones y los músculos mientras está de pie
• exploración ósea de su todo el cuerpo para mostrar si un tumor ha metastatizado
• Tomografía por emisión de positrones (PET) para ver si hay áreas anormales que se observan en otros escáneres son tumores

Biopsias

Una vez que se ha obtenido una imagen del tumor, su médico puede ordenar una biopsia para observar una parte del tumor bajo un microscopio para identificación específica.

Si el tumor es pequeño, su cirujano puede extirparlo por completo como parte de la biopsia. Esto se llama biopsia por escisión, y se realiza bajo anestesia general.

Si el tumor es más grande, su cirujano puede cortar una parte del mismo. Esto se puede hacer cortando la piel para eliminar una parte del tumor. O su cirujano puede REPLACEar una aguja grande y hueca en su piel para extirpar una parte del tumor. Estas se llaman biopsias incisionales y generalmente se realizan bajo anestesia general.

Su cirujano también puede REPLACEar una aguja en el hueso para extraer una muestra de líquido y células para ver si el cáncer se ha diseminado a la médula ósea.

Una vez que se extirpa el tejido tumoral, hay varias pruebas que ayudan a identificar un sarcoma de Ewing. Los análisis de sangre también pueden aportar información útil para el tratamiento.

Tipos de sarcoma de Ewing

El sarcoma de Ewing se clasifica según si el cáncer se ha diseminado desde el hueso o el tejido blando en el que comenzó. Hay tres tipos:

• Sarcoma de Ewing localizado: El cáncer no se ha diseminado a otras áreas del cuerpo.
• Sarcoma de Ewing metastásico: El cáncer se diseminó hasta los pulmones u otros lugares del cuerpo.
• Sarcoma de Ewing recurrente: El cáncer no responde al tratamiento o regresa después de un curso exitoso de tratamiento. Con mayor frecuencia se repite en los pulmones.

Tratamiento ¿Cómo se trata el sarcoma de Ewing?

El tratamiento para el sarcoma de Ewing depende de dónde se origina el tumor, el tamaño del tumor y si el cáncer se ha diseminado.

Por lo general, el tratamiento implica uno o más abordajes, que incluyen:

• quimioterapia
• radioterapia
• cirugía
• terapia de protones dirigida
• quimioterapia de dosis alta combinada con trasplante de células madre

Opciones de tratamiento para el sarcoma de Ewing localizado

El enfoque común para un cáncer que no se ha diseminado es una combinación de:

• cirugía para extirpar la radiación del tumor
• en el área del tumor para matar cualquier célula cancerosa restante
• quimioterapia para matar posibles células cancerosas que se han diseminado, o micrometastasias

Investigadores en un estudio de 2004 encontraron que la terapia combinada como esta fue exitosa. Descubrieron que el tratamiento dio como resultado una tasa de supervivencia a 5 años de aproximadamente el 89 por ciento y una tasa de supervivencia a 8 años de aproximadamente el 82 por ciento.

Dependiendo del sitio del tumor, puede ser necesario un tratamiento posterior después de la cirugía para reemplazar o restaurar la función de la extremidad.

Opciones de tratamiento para el sarcoma de Ewing metastásico y recidivante

El tratamiento para el sarcoma de Ewing que ha hecho metástasis desde el sitio original es similar al de la enfermedad localizada, pero con una tasa de éxito mucho menor. Los investigadores en un estudio de 2010 informaron que la tasa de supervivencia a 5 años después del tratamiento para el sarcoma de Ewing metastatizado fue de alrededor del 70 por ciento.

No existe un tratamiento estándar para el sarcoma de Ewing recurrente. Las opciones de tratamiento varían según dónde volvió el cáncer y cuál fue el tratamiento anterior.

Muchos ensayos clínicos y estudios de investigación están en curso para mejorar el tratamiento del sarcoma de Ewing metastásico y recurrente. Estos incluyen:

• trasplantes de células madre
• inmunoterapia
• terapia dirigida con anticuerpos monoclonales
• nuevas combinaciones de medicamentos

Perspectiva ¿Cuál es el pronóstico para las personas con sarcoma de Ewing?

A medida que se desarrollan nuevos tratamientos, las perspectivas para las personas afectadas por el sarcoma de Ewing continúan mejorando. Su médico es su mejor recurso para obtener información sobre su perspectiva individual y esperanza de vida.

La Sociedad Americana del Cáncer informa que la tasa de supervivencia a 5 años para las personas que tienen tumores localizados es de alrededor del 70 por ciento.

Para aquellos con tumores metastatizados, la tasa de supervivencia a 5 años es del 15 al 30 por ciento. Su pronóstico puede ser más favorable si el cáncer no se ha propagado a órganos que no sean los pulmones.

La tasa de supervivencia a 5 años para las personas con sarcoma de Ewing recurrente es del 10 al 15 por ciento.

Hay muchos factores que pueden afectar su pronóstico individual, que incluyen:

• edad cuando se diagnosticó
• tamaño del tumor
• ubicación del tumor
• qué tan bien responde su tumor a la quimioterapia
• niveles de colesterol en la sangre > tratamiento previo para un cáncer diferente
• sexo
• Puede esperar ser monitoreado durante y después del tratamiento. Su médico volverá a realizar pruebas periódicamente para determinar si el cáncer se ha diseminado.

Las personas que tienen sarcoma de Ewing pueden tener un mayor riesgo de desarrollar un segundo tipo de cáncer. La Sociedad Estadounidense del Cáncer señala que a medida que más jóvenes con sarcoma de Ewing sobreviven hasta la edad adulta, los efectos a largo plazo de su tratamiento contra el cáncer pueden ser evidentes. La investigación en esta área está en curso.