Tabla de contenido:
- Descripción general de la tetralogía de Fallot
- La tetralogía de las causas de Fallot
- Tetralogía de los síntomas de Fallot
- Cuándo buscar atención médica para la tetralogía de Fallot
- Tetralogía de los exámenes y pruebas de Fallot
- Tetralogía del tratamiento de Fallot
- Tetralogía del tratamiento médico de Fallot
- Tetralogía de la cirugía de Fallot
- Seguimiento de la tetralogía de Fallot
- Tetralogía de Fallot Outlook
Descripción general de la tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot es el defecto cardíaco más común en los niños. La condición causa la mezcla de sangre pobre en oxígeno con la sangre rica en oxígeno que se bombea desde el corazón hacia el sistema circulatorio de los vasos sanguíneos.
- La sangre que sale del corazón tiene menos oxígeno del que necesitan los órganos y tejidos del cuerpo, una condición llamada hipoxemia.
- La falta crónica de oxígeno (a largo plazo) provoca cianosis, un color azulado de la piel, los labios y las membranas dentro de la boca y la nariz.
El corazón normal funciona de la siguiente manera:
- El corazón está formado por 4 cámaras: 2 cámaras superiores llamadas aurículas y 2 cámaras inferiores más grandes llamadas ventrículos. Cada aurícula está separada de su ventrículo emparejado por una válvula.
- El corazón tiene un lado izquierdo y otro derecho. Los lados izquierdo y derecho del corazón están separados por un tabique (pared). El lado derecho del corazón recibe sangre azul o sin oxígeno que regresa por las venas (vena cava superior y vena cava inferior) del cuerpo.
- La sangre fluye desde la aurícula derecha a través de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho, que la bombea a través de la válvula pulmonar hacia la arteria pulmonar, la arteria principal hacia los pulmones.
- En los pulmones, la sangre absorbe oxígeno y luego regresa a la aurícula izquierda a través de las venas pulmonares.
- Desde la aurícula izquierda, la sangre se bombea a través de la válvula mitral hacia el ventrículo izquierdo. El ventrículo izquierdo bombea la sangre del corazón hacia el sistema circulatorio a través de una arteria grande conocida como aorta.
- La sangre se mueve por todo el cuerpo, suministrando oxígeno y nutrientes a los órganos y las células.
- Los órganos no pueden funcionar correctamente si no reciben suficiente sangre rica en oxígeno.
Las 4 anormalidades (tetralogía) del corazón descritas por Fallot incluyen las siguientes:
- Hipertrofia ventricular derecha: estrechamiento o bloqueo de la válvula pulmonar y / o músculo debajo de la válvula pulmonar que sale del ventrículo derecho. Esta restricción al flujo sanguíneo provoca un aumento en el trabajo y la presión del ventrículo derecho, lo que lleva a un engrosamiento o hipertrofia del ventrículo derecho.
- Defecto del tabique ventricular (VSD): este es un orificio en la pared del corazón (tabique) que separa los 2 ventrículos. El orificio generalmente es grande y permite que pase sangre pobre en oxígeno en el ventrículo derecho, mezclándose con sangre rica en oxígeno en el ventrículo izquierdo. Esta sangre pobremente oxigenada se bombea desde el ventrículo izquierdo hacia el resto del cuerpo. El cuerpo recibe algo de oxígeno, pero no todo lo que necesita. Esta falta de oxígeno en la sangre provoca cianosis.
- Posición anormal de la aorta: la aorta, la arteria principal que transporta la sangre desde el corazón hacia el sistema circulatorio, sale del corazón desde una posición que anula los ventrículos derecho e izquierdo. (En el corazón normal, la aorta sale del ventrículo izquierdo). Esto no es de gran importancia en los bebés.
- Estenosis de la válvula pulmonar (EP): el problema principal con la tetralogía de Fallot es el grado de estenosis de la válvula pulmonar, ya que la VSD siempre está presente. Si la estenosis es leve, se produce una cianosis mínima, ya que la sangre todavía viaja principalmente a los pulmones. Sin embargo, si la PS es moderada a severa, una cantidad menor de sangre llega a los pulmones, ya que la mayoría se deriva de derecha a izquierda a través de la VSD.
Los bebés con esta anormalidad desarrollan signos de la afección muy temprano en la vida.
La tetralogía de las causas de Fallot
La tetralogía de Fallot ocurre durante el desarrollo del feto, antes del nacimiento y, por lo tanto, se denomina defecto de nacimiento congénito. Se produce un error cuando el corazón fetal se separa en las cámaras, válvulas y otras estructuras que forman el corazón humano normal. Nadie está realmente seguro de por qué ocurre este error.
Tetralogía de los síntomas de Fallot
La mayoría de los bebés con tetralogía de Fallot desarrollan cianosis en el primer año de vida.
- La piel, los labios y las membranas mucosas dentro de la boca y la nariz adquieren un color azul notablemente oscuro.
- Solo algunos bebés con obstrucción muy grave del flujo de salida del ventrículo derecho se vuelven azules al nacer.
- Un pequeño número de niños con tetralogía de Fallot nunca se vuelve azul en absoluto, especialmente si la estenosis pulmonar es leve, el defecto del tabique ventricular es pequeño o ambos.
- En algunos niños, la cianosis es bastante sutil y puede pasar desapercibida por algún tiempo.
Los siguientes síntomas sugieren tetralogía de Fallot:
- El crecimiento y el desarrollo son más lentos, especialmente si la estenosis pulmonar es grave. La pubertad puede retrasarse si la tetralogía no se trata.
- El niño generalmente se cansa fácilmente y comienza a jadear con cualquier forma de esfuerzo. Él o ella pueden jugar solo por un corto tiempo antes de sentarse o acostarse.
- Una vez que puede caminar, el niño a menudo asume una posición en cuclillas para recuperar el aliento y luego reanuda la actividad física. La posición en cuclillas aumenta la presión transitoriamente en la aorta y el ventrículo izquierdo, lo que hace que menos sangre se mueva hacia el ventrículo izquierdo, más hacia afuera de la arteria pulmonar hacia los pulmones.
Los episodios de coloración azul extrema (llamados hipercianosis o simplemente "hechizos de tet") ocurren en muchos niños, generalmente en los primeros 2-3 años de vida.
- El niño de repente se pone azul, tiene dificultad para respirar y puede volverse extremadamente irritable o incluso desmayarse.
- Muchos niños con tetralogía de Fallot experimentan estos hechizos.
- Los hechizos a menudo ocurren durante la alimentación, el llanto, el esfuerzo o al despertar por la mañana.
- Los hechizos pueden durar desde unos minutos hasta unas pocas horas.
Cuándo buscar atención médica para la tetralogía de Fallot
A veces, la tetralogía de Fallot no se diagnostica durante varios meses a un año. Diagnosticar afecciones como la tetralogía de Fallot es uno de los objetivos de los controles de rutina con su médico. Lleve a su hijo a su proveedor de atención médica si el niño desarrolla un color azulado, tiene dificultades para respirar, convulsiones, desmayos, fatiga, crecimiento lento o retraso en el desarrollo. Un profesional médico debe establecer la causa de estos problemas.
Si no puede comunicarse con el proveedor de atención médica de su hijo o si el niño desarrolla alguno de los siguientes síntomas, llévelo al departamento de emergencias de un hospital de inmediato:
- Decoloración azulada
- Dificultad para respirar
- Convulsiones
- Desmayo
- Fatiga extrema o debilidad
Tetralogía de los exámenes y pruebas de Fallot
Incluso si el color azulado y otros síntomas se han resuelto cuando el niño recibe atención médica, el proveedor de atención médica sospechará de inmediato un problema cardíaco. Las pruebas médicas se centrarán en identificar la causa de la cianosis.
- Pruebas de laboratorio: el recuento de glóbulos rojos y la hemoglobina pueden elevarse a medida que el cuerpo intenta compensar la falta de oxígeno en los tejidos.
- Electrocardiograma (ECG): esta prueba indolora y rápida mide y registra la actividad eléctrica del corazón. Las anomalías estructurales del corazón generalmente producen grabaciones anormales en el ECG. En la tetralogía de Fallot, la hipertrofia ventricular derecha casi siempre está presente.
- Radiografía de tórax: esta imagen puede mostrar el clásico "corazón en forma de bota". Esto ocurre porque el ventrículo derecho está agrandado. También puede mostrar una aorta anormal.
- Ecocardiografía: esta prueba de imagen es clave. Demostrará el defecto septal ventricular o un gran agujero entre los ventrículos izquierdo y derecho, el grado de estenosis pulmonar, y revelará otros defectos imprevistos. Muchos pacientes no necesitan cateterismo cardíaco si los hallazgos clínicos, ECG y ecocardiograma son rutinarios y como se esperaba.
- Cateterismo cardíaco: este es un procedimiento invasivo realizado por un cardiólogo en un laboratorio especial con el paciente bajo anestesia local. Este procedimiento se realizó en todos los pacientes con sospecha de tetralogía antes de la ecocardiografía, ya que era el único procedimiento que podía usarse para confirmar el diagnóstico. Si es necesario, se inserta un pequeño tubo (catéter) a través de la piel dentro de un vaso sanguíneo (generalmente en la ingle) y se avanza por la vena cava inferior hacia el corazón. Se toma una imagen de rayos X mientras se infunde una pequeña cantidad de tinte. El tinte ayuda a resaltar la comunicación interventricular, la estenosis pulmonar, la aorta dominante y el tamaño de las arterias pulmonares.
Tetralogía del tratamiento de Fallot
Si su hijo comienza a ponerse azul, colóquelo boca arriba en la posición de rodilla a pecho y llame al 911 o al número local de emergencias.
Tetralogía del tratamiento médico de Fallot
La cirugía es la forma principal de corregir el problema cardíaco. A su hijo se le pueden recetar medicamentos para los hechizos. También se le dará información para lidiar con futuros hechizos de tet.
- Se colocará al niño boca arriba en posición de rodilla a pecho para aumentar la resistencia aórtica. El aumento de la presión aórtica y ventricular izquierda reduce el flujo de sangre a través del orificio septal desde el ventrículo derecho y mejora la circulación sanguínea a los pulmones, por lo que llega más sangre roja a los tejidos.
- El niño puede recibir oxígeno a través de una máscara facial para aumentar la cantidad de oxígeno en la sangre.
- Al niño se le puede administrar morfina, propranolol (o metoprolol) o, en casos extremos, fenilefrina (Alconefrin, Vicks Sinex). Estos medicamentos disminuyen la frecuencia y la gravedad de los hechizos tet.
Tetralogía de la cirugía de Fallot
La operación Blalock-Taussig: un procedimiento paliativo realizado en bebés más pequeños para aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones. Esto permite que el niño crezca lo suficiente como para tener una reparación quirúrgica completa.
Se establece una conexión entre una de las principales arterias del cuerpo, generalmente la arteria subclavia derecha, y la arteria pulmonar derecha, lo que aumenta la cantidad de sangre roja oxigenada que llega a los pulmones, aliviando la cianosis con un alivio dramático de los síntomas del paciente.
Corrección total: el orificio en el tabique ventricular (entre los ventrículos) se cierra con un parche y se abre la obstrucción al flujo de salida del ventrículo derecho, estenosis pulmonar. Estas correcciones permiten que la sangre fluya a los pulmones para la oxigenación antes de ser bombeada al cuerpo.
El momento de la operación depende de los síntomas. La cirugía generalmente se realiza dentro de los primeros 2 años de vida. Las tasas de mortalidad operativa han disminuido drásticamente en los últimos 20 años. Aún así, una pequeña porción de los niños que se someten a corrección completa mueren durante o inmediatamente después del procedimiento, secundario a otros defectos adicionales en el cuerpo y / o corazón, y el procedimiento de derivación de pulmón cardíaco en sí.
Seguimiento de la tetralogía de Fallot
Su proveedor de atención médica debe programar visitas de seguimiento periódicas para su hijo. En estas visitas, se debe controlar al niño en busca de ritmos cardíacos anormales, que pueden desarrollarse en niños que se han sometido a corrección quirúrgica por tetralogía de Fallot.
Tetralogía de Fallot Outlook
Después de una cirugía exitosa, los niños generalmente no tienen ningún síntoma y llevan una vida normal con pocas restricciones, si es que las hay. Sin embargo, la cirugía en sí misma puede tener algunas complicaciones a largo plazo. Estos incluyen lo siguiente:
- Insuficiencia ventricular derecha: es posible la insuficiencia ventricular derecha, especialmente si la cirugía creó insuficiencia severa de la válvula pulmonar, que es la regurgitación de sangre hacia atrás desde la arteria pulmonar hacia el ventrículo derecho.
- Anormalidades de la conducción eléctrica: cada paciente con tetralogía de Fallot tiene bloqueo de rama derecha secundario al defecto septal ventricular congénito. Pero coser el parche en el tabique ventricular puede crear bloqueo cardíaco o falla de las aurículas superiores para conducir / comunicarse con los ventrículos inferiores. En ocasiones se necesita un marcapasos permanente.
- Arritmias: debido a la cirugía en los ventrículos, la taquicardia ventricular posoperatoria (TV) es un riesgo poco frecuente. Esta es una arritmia potencialmente mortal, por lo que es importante la detección de seguimiento del riesgo de taquicardia ventricular.
- Agujero residual en el tabique ventricular: esto también es posible, con sangre oxigenada que pasa del lado izquierdo del corazón hacia la derecha (derivación).
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