Sarcoidosis: síntomas y causas de esta afección pulmonar y cutánea

¿Qué es la sarcoidosis?

La sarcoidosis es una enfermedad caracterizada por un tipo específico de inflamación de varios tejidos del cuerpo. La sarcoidosis puede aparecer en casi cualquier órgano del cuerpo, pero comienza con mayor frecuencia en los pulmones o los ganglios linfáticos. A medida que progresa la sarcoidosis, aparecen bultos microscópicos de una forma específica de inflamación, llamada granulomas, en los tejidos afectados. En la mayoría de los casos, estos granulomas desaparecen, con o sin tratamiento. En los pocos casos en que los granulomas no sanan y desaparecen, los tejidos involucrados tienden a permanecer inflamados y cicatrizados (fibróticos). Además de los pulmones y los ganglios linfáticos, los órganos con mayor probabilidad que otros de verse afectados por la sarcoidosis son el hígado, la piel, el corazón, el sistema nervioso y los riñones, en ese orden de frecuencia.

La sarcoidosis a veces se nombra de acuerdo con el órgano involucrado.

• Cuando la sarcoidosis afecta los pulmones, se puede denominar sarcoidosis pulmonar o sarcoidosis pulmonar.
• Cuando la sarcoidosis afecta el hígado, se puede denominar sarcoidosis hepática.
• Cuando la sarcoidosis afecta la piel, se puede denominar sarcoidosis cutánea o dermatitis sarcoidea.
• Cuando la sarcoidosis afecta al corazón, se puede denominar sarcoidosis cardíaca o sarcoidosis cardíaca.
• Cuando la sarcoidosis afecta el sistema nervioso, incluido el cerebro, puede denominarse sarcoidosis neurológica o neurosarcoidosis.
• Cuando la sarcoidosis afecta los riñones, se puede denominar sarcoidosis renal o sarcoidosis renal.

¿Qué causa la sarcoidosis?

La causa de la sarcoidosis es desconocida. Actualmente se cree que la sarcoidosis está asociada con una respuesta inmune anormal. No se sabe si el desencadenante que inicia la alteración inmune es una sustancia extraña, una sustancia química, un fármaco, un virus o alguna otra sustancia. La sarcoidosis no es un cáncer. No es contagioso, y amigos y familiares no lo contagiarán de una persona afectada. Aunque puede ocurrir en familias, no hay evidencia de que la sarcoidosis se transmita de padres a hijos.

¿Cuáles son los síntomas de la sarcoidosis?

La sarcoidosis puede aparecer repentinamente y desaparecer. Alternativamente, puede desarrollarse gradualmente y producir síntomas que van y vienen, a veces de por vida.

Los síntomas de la sarcoidosis dependen de las áreas del cuerpo afectadas.

• La falta de aliento (disnea) y una tos que no desaparece pueden estar entre los primeros síntomas de la sarcoidosis.
• Pero la sarcoidosis también puede aparecer repentinamente con la aparición de erupciones cutáneas.
  • Las protuberancias rojas, sensibles y elevadas (llamadas sarcoidosis subcutánea o eritema nudoso) en las espinillas de las piernas, o con menos frecuencia en los brazos, son comunes y pueden causar dolor en las piernas o los brazos.
  • Con frecuencia se produce una erupción en la superficie de la piel (sarcoidosis cutánea o dermatitis sarcoidea) de la cara.
• La inflamación de los ojos también puede ocurrir.

Los síntomas más generalizados de la sarcoidosis incluyen:

• pérdida de peso,
• fatiga,
• sudores nocturnos,
• fiebre o
• solo una sensación general de mala salud.

Es importante tener en cuenta que la sarcoidosis generalmente no es paralizante. A menudo desaparece por sí solo, a menudo se cura en 24 a 36 meses. Incluso cuando la sarcoidosis dura más, la mayoría de los pacientes pueden seguir con sus vidas como de costumbre.

Cuándo buscar atención médica para la sarcoidosis

Cualquier persona con síntomas de falta de aliento y tos persistente debe ser evaluada por un profesional de la salud. Además, aquellos con una erupción cutánea persistente, pérdida de peso, fatiga, sudores nocturnos y / o fiebre deben hacerse un examen médico. Además, los pacientes con un diagnóstico conocido de sarcoidosis deben tener un seguimiento médico.

¿Cómo se diagnostica la sarcoidosis?

El diagnóstico preliminar de la sarcoidosis se basa en el historial médico del paciente, las pruebas de rutina, un examen físico y una radiografía de tórax. El médico confirma el diagnóstico de sarcoidosis al eliminar otras enfermedades con características similares.

Estos incluyen enfermedades granulomatosas como:

• berilio (una enfermedad resultante de la exposición al metal berilio),
• tuberculosis, enfermedad pulmonar del agricultor (neumonitis por hipersensibilidad),
• infecciones fúngicas,
• Artritis Reumatoide.

No se puede confiar en una prueba única para un diagnóstico correcto de sarcoidosis. Una antigua prueba utilizada para el diagnóstico de sarcoidosis llamada prueba de Kveim ya no se usa por varias razones. Las radiografías y los análisis de sangre suelen ser los primeros procedimientos que ordenará el médico. Las pruebas de función pulmonar a menudo proporcionan pistas para el diagnóstico. También se pueden usar otras pruebas, algunas con más frecuencia que otras.

La biopsia de una muestra de tejido de un órgano afectado es la prueba definitiva para confirmar el diagnóstico. Muchas de las pruebas que usa el médico para ayudar a diagnosticar la sarcoidosis también pueden ayudar al médico a seguir el progreso de la enfermedad y determinar si la sarcoidosis está mejorando o empeorando. Las siguientes son pruebas de uso común en la evaluación de un paciente con sarcoidosis.

Radiografía de pecho

La radiografía de tórax a menudo es útil para brindarle al médico una imagen de los pulmones, el corazón y los tejidos circundantes que contienen ganglios linfáticos (donde se forman los glóbulos blancos que combaten las infecciones) y dar la primera indicación de sarcoidosis. Por ejemplo, una inflamación de las glándulas linfáticas entre los pulmones puede aparecer en una radiografía. Una radiografía también puede mostrar qué áreas del pulmón están afectadas.

Pruebas de función pulmonar.

Al realizar una variedad de pruebas llamadas pruebas de función pulmonar (PFT), el médico puede descubrir qué tan bien los pulmones están haciendo su trabajo de expandir e intercambiar oxígeno y dióxido de carbono con la sangre. Los pulmones de los pacientes con sarcoidosis no pueden manejar estas tareas tan bien como deberían; Esto se debe a que los granulomas y la fibrosis del tejido pulmonar disminuyen la capacidad pulmonar y alteran el flujo normal de gases entre los pulmones y la sangre. Un procedimiento PFT requiere que el paciente respire en una máquina llamada espirómetro. Es un dispositivo mecánico que registra los cambios en el tamaño del pulmón a medida que se inhala y exhala aire, así como el tiempo que le toma al paciente hacer esto.

Análisis de sangre

Los análisis de sangre pueden evaluar la cantidad y los tipos de células sanguíneas en el cuerpo y qué tan bien funcionan las células. También pueden medir los niveles de varias proteínas sanguíneas que se sabe que están involucradas en actividades inmunológicas, y pueden mostrar aumentos en los niveles de calcio en suero y una función hepática anormal que a menudo acompañan a la sarcoidosis.

Los análisis de sangre pueden medir una sustancia sanguínea llamada enzima convertidora de angiotensina (ECA). Debido a que las células que forman los granulomas secretan grandes cantidades de ACE, estos niveles de enzimas a menudo son altos en pacientes con sarcoidosis. Sin embargo, los niveles de ACE en sangre no siempre son elevados en personas con sarcoidosis, y el aumento de los niveles de ACE también puede ocurrir en otras enfermedades.

Lavado broncoalveolar

Esta prueba utiliza un instrumento llamado broncoscopio, un tubo largo y estrecho con una luz al final, para lavar o lavar células y otros materiales del interior de los pulmones. Este líquido de lavado se examina para determinar la cantidad de varias células y otras sustancias que reflejan la inflamación y la actividad inmune en los pulmones. Una gran cantidad de glóbulos blancos en este líquido generalmente indica una inflamación en los pulmones.

Biopsia

El examen microscópico de muestras de tejido pulmonar obtenidas con un broncoscopio, o de muestras de otros tejidos, puede decirle a un médico dónde se han formado los granulomas en el cuerpo y puede proporcionar el diagnóstico definitivo.

Escaneo de galio

En este procedimiento, el médico inyecta el elemento químico radiactivo galio-67 en la vena del paciente. El galio se acumula en lugares del cuerpo afectados por la sarcoidosis y otras afecciones inflamatorias. Dos días después de la inyección, se escanea el cuerpo en busca de radiactividad. Los aumentos en la absorción de galio en cualquier sitio del cuerpo indican que se ha desarrollado actividad inflamatoria en el sitio y dan una idea de qué tejido y cuánto tejido ha sido afectado. Sin embargo, dado que cualquier tipo de inflamación causa absorción de galio, una exploración positiva de galio no significa necesariamente que el paciente tenga sarcoidosis.

Examen con lámpara de hendidura

Se puede usar un instrumento llamado lámpara de hendidura, que permite examinar el interior del ojo, para detectar daño ocular silencioso por sarcoidosis.

¿Cuál es el tratamiento para la sarcoidosis?

Afortunadamente, muchos pacientes con sarcoidosis no requieren tratamiento. Los síntomas, después de todo, generalmente no son incapacitantes y tienden a desaparecer espontáneamente.

Cuando se recomienda la terapia, el objetivo principal es mantener funcionando los pulmones y otros órganos del cuerpo afectados y aliviar los síntomas. La enfermedad se considera inactiva una vez que los síntomas desaparecen.

Los corticosteroides siguen siendo el tratamiento primario para la inflamación y la formación de granulomas. La prednisona es probablemente el corticosteroide que se prescribe con mayor frecuencia en la actualidad, pero también se usa prednisolona. La decisión del médico depende del sistema de órganos involucrado y de cuánto ha progresado la inflamación. Si la enfermedad parece ser grave, especialmente en los pulmones, los ojos, el corazón, el sistema nervioso, el bazo o los riñones, el médico puede recetar corticosteroides. Actualmente no existe un tratamiento para revertir la cicatrización pulmonar (fibrosis) que podría estar presente en la sarcoidosis avanzada.

¿Existen remedios caseros para la sarcoidosis?

Si uno tiene sarcoidosis, pueden ayudarse a sí mismos siguiendo medidas de salud sensatas.

• No deben fumar.
• También deben evitar la exposición a sustancias como el polvo y las sustancias químicas que pueden dañar los pulmones.
• Para el dolor en las piernas, los analgésicos de venta libre y las compresas frías pueden ser de ayuda.

Ocasionalmente, un análisis de sangre mostrará un alto nivel sanguíneo de calcio que acompaña la sarcoidosis. Las razones de ésto no son claras. Cuando ocurre, se le puede recomendar al paciente que evite los alimentos ricos en calcio, la vitamina D o la luz solar, o que tome prednisona (este corticosteroide generalmente revierte rápidamente la afección). Si se detecta un nivel alto de calcio en la sangre (hipercalcemia), evitar estos suplementos puede proporcionar métodos de tratamiento natural adicionales para la sarcoidosis.

¿Cuál es el tratamiento médico para la sarcoidosis?

Es necesario prestar atención a cada órgano afectado para un manejo óptimo de la enfermedad. Esto requiere una evaluación médica de la función pulmonar, cardíaca, renal, cutánea, cerebral y del sistema nervioso. Los tratamientos médicos deben estar dirigidos a corregir los efectos de la disfunción en cada uno de estos órganos.

¿Cuáles son los medicamentos para la sarcoidosis?

Los corticosteroides, como la prednisona y la prednisolona, ​​son la base del tratamiento de la sarcoidosis. El tratamiento con corticosteroides generalmente produce una mejoría. Sin embargo, los síntomas a menudo comienzan nuevamente cuando se interrumpe. Por lo tanto, el tratamiento puede ser necesario durante varios años, a veces mientras la enfermedad permanezca activa o para prevenir una recaída.

Además de los corticosteroides, se han probado varios otros medicamentos, pero su efectividad no se ha establecido en estudios controlados. Estos medicamentos incluyen cloroquina (Aralen) y D-penicilamina. Varios medicamentos como el clorambucilo (Leukeran), azatioprina (Imuran), metotrexato (Rheumatrex, Trexall) y ciclofosfamida (Cytoxan), que pueden suprimir la alveolitis (inflamación de los sacos aéreos de los pulmones) al eliminar las células que producen granulomas, tienen También se ha utilizado. Ninguno ha sido evaluado adecuadamente en ensayos clínicos controlados, y el riesgo de usar estos medicamentos debe compararse estrechamente con los beneficios en la prevención del daño a los órganos por la enfermedad. No deben ser utilizados por mujeres embarazadas.

La ciclosporina, un medicamento utilizado ampliamente en los trasplantes de órganos para suprimir la reacción inmune, se evaluó en un ensayo controlado y se encontró que no tuvo éxito en el tratamiento de la sarcoidosis en este estudio. Más recientemente, la talidomida (Thalomid) se ha utilizado con éxito en un número limitado de pacientes y parece mejorar la función pulmonar y curar las lesiones cutáneas. El infliximab (Remicade) se ha informado recientemente como eficaz en el tratamiento de pacientes con sarcoidosis.

Para la sarcoidosis difícil de tratar (refractaria) y la sarcoidosis que afecta el sistema nervioso (neurosarcoidosis), se ha encontrado en investigaciones recientes que el uso de medicamentos biológicos que inhiben el factor de necrosis tumoral (bloqueadores del TNF) es beneficioso. Los bloqueadores de TNF utilizados fueron adalimumab (Humira) e infliximab (Remicade).

¿Cuál es el seguimiento de la sarcoidosis?

Los chequeos frecuentes son importantes para que el médico pueda controlar la enfermedad y, si es necesario, ajustar el tratamiento. Los corticosteroides, por ejemplo, pueden tener efectos secundarios:

• cambios de humor,
• hinchazón de la cara y el vientre causada por el desplazamiento de los depósitos de grasa
• aumento de peso porque el tratamiento tiende a hacer que el cuerpo retenga agua;
• alta presion sanguinea;
• azúcar en la sangre alta (hiperglucemia); y
• antojos más intensos por la comida.
• desarrollo de cataratas
• bajos niveles de potasio en la sangre

El uso a largo plazo puede afectar el estómago, la piel y los huesos. Esta situación puede provocar dolor de estómago, una úlcera o acné, o causar la pérdida de calcio de los huesos. Sin embargo, si el corticosteroide se toma en dosis bajas cuidadosamente recetadas, los beneficios del tratamiento generalmente son mucho mayores que cualquier efecto secundario asociado.

¿Cómo se previene la sarcoidosis?

La causa de la sarcoidosis aún se desconoce, por lo que actualmente no hay una forma conocida de prevenir o curar esta enfermedad.

¿Cuál es el pronóstico para la sarcoidosis?

Si bien no existe una cura específica para la enfermedad, los médicos han tenido una gran experiencia en el manejo de la enfermedad como se describió anteriormente. Cabe señalar que la mayoría de las personas con sarcoidosis llevan vidas normales.