Síntomas, causas y tratamiento de la enfermedad de Kawasaki.

¿Qué es la enfermedad de Kawasaki?

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad aguda asociada con fiebres que afecta principalmente a niños previamente sanos entre 6 meses y 5 años de edad. El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki se basa en fiebre de al menos cinco días de duración y una serie de signos y síntomas adicionales, que a menudo aparecen en secuencias en lugar de todas a la vez. La enfermedad de Kawasaki se considera en cualquier niño con fiebre prolongada, independientemente de otros síntomas. Es de destacar que la enfermedad de Kawasaki se asocia con un riesgo de desarrollar ensanchamiento crítico de las arterias al corazón (aneurismas de las arterias coronarias) y ataques cardíacos posteriores en niños no tratados. La enfermedad de Kawasaki es actualmente la causa más común de enfermedad cardíaca adquirida en niños en el mundo desarrollado.

El número de casos nuevos por año (incidencia) de enfermedad de Kawasaki sigue siendo más alto en Japón, seguido de Taiwán y Corea, aunque las tasas en Europa y América del Norte están aumentando. Los niños estadounidenses de origen étnico asiático e isleño del Pacífico tienen la tasa más alta de hospitalización.

La enfermedad de Kawasaki fue descrita originalmente en 1967 por un pediatra japonés, el Dr. Tomisaku Kawasaki, y se conocía inicialmente como síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos (MCLNS).

¿Qué causa la enfermedad de Kawasaki?

La causa de la enfermedad de Kawasaki no se conoce completamente. Hay una serie de teorías sobre la causa, pero hasta ahora, ninguna ha sido probada. Algunos creen que la enfermedad es causada por una infección, ya que los brotes se agrupan comúnmente y parecen similares a otras enfermedades infecciosas (aparición repentina, fiebre, resolución rápida de los síntomas en una a tres semanas). Se cree que una toxina bacteriana, que actúa como desencadenante de la enfermedad, inicia la enfermedad. Esta toxina puede provenir de infecciones bacterianas comunes en niños, como Staphylococcus o Streptococcus .

¿Cuáles son los síntomas y signos de la enfermedad de Kawasaki?

La enfermedad de Kawasaki es el resultado de un proceso inflamatorio agudo de vasos sanguíneos de tamaño mediano (vasculitis) que afecta a múltiples órganos en niños sanos. El diagnóstico de la enfermedad se basa en los criterios a continuación.

El niño debe tener fiebre de al menos cinco días de duración (con exclusión de otras causas de fiebre) y al menos cuatro de las siguientes cinco características clínicas:

1. Inyección conjuntival bilateral no purulenta (ojos rojos sin secreción)
2. Cambios en los labios y la cavidad oral (labios rojos y agrietados, lengua de fresa)
3. Sarpullido (no petequial, sin ampollas)
4. Cambios en las extremidades (hinchazón de manos o pies, manos o pies rojos, descamación de la piel de las palmas o las plantas)
5. Linfadenopatía cervical (ganglios linfáticos grandes del cuello, a menudo unilaterales): el tamaño de los ganglios linfáticos suele ser> 1, 5 cm.
6. O menos de los hallazgos anteriores con evidencia de aneurismas coronarios o agrandamiento coronario visto en el ecocardiograma

Típicamente, un niño con enfermedad de Kawasaki tendrá un inicio repentino de fiebre moderada (101 F-103-plus F) que no tiene una fuente aparente. La fiebre dura más de cinco días, y el niño está irritable y generalmente parece enfermo. Además de la fiebre, los síntomas anteriores pueden desarrollarse en cualquier orden y duración. El diagnóstico se realiza cuando se cumplen los criterios anteriores y no hay otra explicación para los síntomas, como la faringitis estreptocócica o una reacción farmacológica aguda. Otros hallazgos físicos pueden estar presentes y respaldar el diagnóstico:

1. dolor de músculos y articulaciones;
2. dolor abdominal sin vómitos o diarrea;
3. anormalidades del hígado o la vesícula biliar;
4. función pulmonar anormal;
5. meningitis;
6. pérdida de la audición;
7. Parálisis de Bell; y
8. hinchazón y malestar testicular.

La enfermedad de Kawasaki se puede dividir en fases. La fase temprana aguda (fiebre y otros síntomas importantes) dura de cinco a 10 días y es seguida por la fase subaguda (desarrollo de aneurismas de las arterias coronarias) de 11 a 30 días. La fase de convalecencia (resolución de los síntomas agudos) dura de cuatro a seis semanas. Para los pacientes no tratados, algunos desarrollan aneurismas de las arterias coronarias que a menudo resultan en un ataque cardíaco agudo (infarto de miocardio) de meses a años después del diagnóstico.

Las características clínicas de la enfermedad de Kawasaki pueden confundirse con otras enfermedades como infecciones estreptocócicas o estafilocócicas (escarlatina o síndrome de shock tóxico), parásitos o infecciones virales (leptospirosis, sarampión o adenovirus) y reacciones farmacológicas (síndrome de Stevens-Johnson). La intoxicación aguda por mercurio (acrodinia) tiene muchos signos y síntomas de la enfermedad de Kawasaki.

Además, algunos pacientes, especialmente niños pequeños o pacientes mayores, pueden desarrollar enfermedad de Kawasaki incompleta o enfermedad de Kawasaki atípica en la que el niño puede no tener las cuatro características clínicas características descritas anteriormente. El diagnóstico en estas situaciones es mucho más difícil. Los pacientes con enfermedad de Kawasaki atípica tienen más probabilidades de desarrollar enfermedad arterial coronaria.

¿Cuándo debo buscar atención médica para la enfermedad de Kawasaki?

A la mayoría de los pediatras y profesionales de la salud asociados les gusta estar al tanto de cualquier fiebre significativa en cualquier niño, aunque una visita al consultorio puede no ser necesaria. Si su hijo tiene fiebre que dura más de unos pocos días, es importante consultar con el médico de su hijo. La fiebre asociada con la enfermedad de Kawasaki es generalmente de 102 o más. El médico probablemente querrá evaluar a su hijo para buscar una fuente de fiebre. Si su hijo tiene fiebre y desarrolla cualquiera de los signos y síntomas comunes de la enfermedad de Kawasaki mencionados anteriormente, es importante hablar de esto con su médico de inmediato. Obviamente, si su hijo parece deshidratado y no está orinando normalmente, debe ser evaluado con urgencia.

¿Cómo diagnostican los profesionales de la salud la enfermedad de Kawasaki?

No hay pruebas únicas o específicas observadas en la enfermedad de Kawasaki. Sin embargo, hay varios estudios de sangre, orina y líquido cefalorraquídeo que respaldan el diagnóstico clínico. Estos pueden incluir cultivos de garganta, cultivos de orina y recuentos sanguíneos. Todos los niños con posible enfermedad de Kawasaki deben tener un electrocardiograma (ECG) y un ecocardiograma (ECHO) para evaluar las arterias coronarias del niño.

¿Qué son los tratamientos para la enfermedad de Kawasaki?

Una vez que se diagnostica la enfermedad de Kawasaki, es imprescindible iniciar el tratamiento dentro de los 10 días posteriores al inicio de la fiebre del niño. Esto se debe al hecho de que el daño a las arterias coronarias generalmente ocurre después del décimo día de la enfermedad durante la fase subaguda de la enfermedad. La terapia actual recomendada incluye el ingreso a un hospital y la administración de inmunoglobulina intravenosa (IGIV o gammaglobulina) y dosis altas de aspirina hasta que se resuelva la fiebre del niño, seguido de dosis bajas de aspirina durante seis a ocho semanas hasta que se obtenga un ecocardiograma normal. Si un niño tiene alguna evidencia de anormalidad de la arteria coronaria, un cardiólogo pediátrico puede continuar monitoreando al paciente.

¿Cuál es el pronóstico para la enfermedad de Kawasaki? ¿Cuáles son las complicaciones de la enfermedad de Kawasaki?

La enfermedad de Kawasaki es la causa más común de enfermedad cardíaca adquirida en niños en el mundo desarrollado. Cuando se diagnostica y se trata temprano, la incidencia de lesiones de la arteria coronaria disminuye del 20% al 5%. Es muy raro que los pacientes que no tienen evidencia de anormalidades coronarias a los dos o tres meses después de la enfermedad aguda desarrollen anormalidades coronarias. Los pacientes con lesiones coronarias más grandes tienen el mayor riesgo, y se ha demostrado que los pacientes con aneurismas gigantes (> 8 mm) tienen el mayor riesgo de desarrollar futuros ataques cardíacos (infartos de miocardio). El riesgo a largo plazo de los pacientes con aneurismas pequeños es actualmente desconocido.