Diagnóstico de Fibrosis Pulmonar Idiopática

¿Qué es la fibrosis pulmonar idiopática?

La fibrosis es la acumulación de tejido cicatricial. La fibrosis pulmonar es la formación de dicho tejido cicatricial en los pulmones, entre los alvéolos. El término "idiopático" significa que sus médicos no están seguros exactamente de qué lo está causando.

Para decirlo todo, la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) se produce cuando el tejido de los pulmones se daña o cicatriza, y la causa puede ser desconocida. Este tejido cicatricial engrosado, a veces rígido, puede dificultar el correcto funcionamiento de los pulmones, lo que reduce los niveles de oxígeno en el torrente sanguíneo.

¿Cuáles son los síntomas?

Debido a que sus pulmones no pueden funcionar tan eficientemente, puede sentir dificultad para respirar. Esto tiende a empeorar a medida que la enfermedad progresa. También puede experimentar otros síntomas, que incluyen:

• fatiga
• seca, tos seca
• dolor muscular o articular
• pérdida repentina o inexplicada de peso
• paliza, o cuando las yemas de los dedos y las uñas se agrandan o redondean

¿Cómo lo conseguí?

Debido a que es idiopático, sus médicos no están seguros de cómo desarrolló IPF. Muchos médicos creen que algo dentro o fuera de los pulmones ataca el tejido pulmonar. Las siguientes son algunas de las posibles causas de estos ataques.

Radioterapia

A veces, se puede producir daño en los pulmones de las personas que recibieron tratamientos de radiación para el cáncer de mama o de pulmón.

Ciertos medicamentos

Se ha demostrado que un puñado de medicamentos aumenta el riesgo de fibrosis pulmonar. Estos incluyen:

• antibióticos como sulfasalazina y nitrofurantoína
• medicamentos de quimioterapia como metotrexato, bleomicina y ciclofosfamida
• medicamentos para la presión arterial y el corazón como propranolol y amiodarona

toxinas ambientales

Exposición a ciertos tipos de contaminantes , especialmente durante un largo período de tiempo, puede contribuir a IPF. Algunos de estos contaminantes son:

• amianto
• sílice y polvo de metal
• excrementos de pájaros y caspa de animales
• polvo de granos
• polvo doméstico común y las diversas bacterias y otras materias que contiene
• cigarrillos humo
• humos de varios tipos

Condiciones médicas

Las afecciones médicas que pueden dañar los pulmones aumentan el riesgo de FPI:

• tuberculosis
• enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)
• artritis reumatoide > esclerosis sistémica
• neumonía
• lupus
• varios virus, incluyendo VIH, hepatitis C, mononucleosis, virus del herpes 6 e influenza A
• Genética

IPF pueden ser hereditarios. Por esta razón, se cree que la genética puede desempeñar un papel, al menos para algunas personas que desarrollan fibrosis pulmonar.

¿Qué puedo esperar?

IPF es una enfermedad grave y progresiva, sin cura conocida.Debe hablar con su médico para que pueda comprender su riesgo y estar preparado para las complicaciones, tales como:

hipertensión pulmonar (presión arterial alta en los pulmones)

• accidente cerebrovascular
• embolia pulmonar (coágulos de sangre en los pulmones) )
• ataque cardíaco
• insuficiencia respiratoria
• insuficiencia cardíaca en el ventrículo derecho, debido a la fuerza con que funciona el corazón para bombear sangre a través de las arterias dañadas en los pulmones
• ¿Qué tratamientos hay disponibles?

Desafortunadamente, existen pocas opciones de tratamiento actualmente. Los tratamientos disponibles varían en eficacia. Su médico puede recomendar una combinación de tratamientos, como:

medicamentos como corticosteroides y antibióticos

• oxigenoterapia
• rehabilitación pulmonar
• vacunas contra la gripe y / o neumonía
• trasplante de pulmón, generalmente como último recurso
• Dos nuevas opciones de tratamiento disponibles incluyen pirfenidona y nintedanib. Se cree que ambos medicamentos disminuyen la acumulación de tejido cicatrizal en los pulmones y ralentizan la progresión de la enfermedad. Un ensayo halló que la enfermedad se desaceleró en la progresión en personas que tomaron 150 mg de nintedanib dos veces al día.

¿Cómo puedo mejorar mi calidad de vida?

Para que la vida con IPF sea un poco más fácil, es importante mantenerse lo más saludable posible. Aquí hay algunos consejos generales a tener en cuenta:

Deje de fumar.

• Dejar de fumar puede ayudarlo a reducir el daño a sus pulmones. Come una dieta nutritiva.
• Es posible que comer se vuelva más difícil a medida que su respiración se hace más difícil. Comer comidas más pequeñas con más frecuencia puede facilitar la respiración. Mantente activo.
• Pregúntele a su médico sobre el ejercicio moderado que puede ayudarlo a mantenerse saludable. Es posible que necesite usar un tanque de oxígeno mientras hace ejercicio. Descanse lo suficiente.
• Manténgase alejado de lugares a grandes altitudes
• , si es posible, y evite viajar en avión. Busque grupos de apoyo en su área, para encontrar a otros con los que pueda hablar y compartir consejos. Consulte con la Asociación de Fibrosis Pulmonar y la Asociación Americana del Pulmón.