Exacerbaciones de la Fibrosis Pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar crónica que presenta la formación de tejido cicatricial entre las paredes de los alvéolos de los pulmones. A medida que el tejido cicatricial se espesa y endurece, los pulmones no pueden absorber oxígeno con la misma eficacia. IPF es progresivo, lo que significa que la cicatrización empeora con el tiempo. El síntoma principal es la falta de aliento, así como la reducción de oxígeno en el torrente sanguíneo, lo que puede provocar fatiga.

¿Qué son las agudizaciones agudas?

Una exacerbación aguda de la FPI es un empeoramiento relativamente repentino e inexplicable de la afección. Básicamente, las cicatrices en los pulmones de un paciente empeoran y el paciente desarrolla dificultad extrema para respirar. Esta falta de aire o pérdida de aliento es aún peor que antes. Si bien las complicaciones como esta pueden ocurrir por razones conocidas, no hay una causa visible para una exacerbación aguda, como una infección o insuficiencia cardíaca.

A diferencia de las exacerbaciones en otras enfermedades pulmonares, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), en IPF no es simplemente una cuestión de tener problemas adicionales para respirar. En IPF, el daño es permanente. El término agudo simplemente significa que el deterioro ocurre bastante rápido, generalmente dentro de los 30 días.

¿Cuáles son los factores de riesgo?

Hasta ahora, se sabe muy poco sobre los factores de riesgo. Las exacerbaciones agudas no parecen estar relacionadas con ninguno de los factores habituales, como:

• edad
• sexo
• duración de la enfermedad
• tabaquismo
• función pulmonar previa

¿Tendré una exacerbación aguda?

Sin entender los factores de riesgo, saber si tendrá una exacerbación aguda es difícil de predecir. Los investigadores no necesariamente están de acuerdo con las tasas de exacerbaciones agudas. Un estudio determinó que aproximadamente el 14 por ciento de los pacientes con FPI experimentarían una exacerbación aguda dentro del año del diagnóstico y alrededor del 21 por ciento dentro de los tres años. En ensayos clínicos, la incidencia parece ser mucho menor, alrededor del 4 por ciento.

¿Cómo se tratan las agudizaciones agudas?

Hay poco en el camino del tratamiento efectivo para una exacerbación aguda. IPF es una condición poco conocida dentro del campo médico. Las exacerbaciones agudas son un componente aún menos entendido. No se han realizado estudios ciegos, aleatorizados o controlados para tratar las exacerbaciones agudas.

Generalmente, el tratamiento es de apoyo y / o paliativo. El objetivo no es revertir el daño, sino ayudar al paciente a respirar mejor y sentirse mejor el mayor tiempo posible. La atención puede incluir oxígeno suplementario, medicación para la ansiedad y otros métodos para mantener la calma y la respiración del paciente con más frecuencia.

En algunos casos, se puede usar terapia farmacológica. Si los médicos no pueden descartar por completo una infección que causa la exacerbación, se pueden administrar dosis grandes de antibióticos de amplio espectro. Si se sospecha una respuesta autoinmune, los médicos pueden administrar medicamentos para suprimir el sistema inmunitario, como corticosteroides y otros inmunosupresores o incluso medicamentos contra el cáncer como la ciclofosfamida.

¿Qué hay en el horizonte?

Hay alguna esperanza que comienza a surgir. Está surgiendo una nueva investigación, que examina varios posibles tratamientos diferentes para las exacerbaciones agudas de la FPI:

• Los mediadores fibrogénicos se están estudiando por sus efectos sobre la ralentización de la formación de tejido cicatricial.
• Se está examinando la proliferación de fibroblastos, un proceso corporal normal involucrado en la curación de heridas.
• Se están evaluando nuevos y diferentes medicamentos inmunosupresores y antibióticos para ver sus posibles beneficios.
• Se está estudiando la eliminación de ciertas células del sistema inmunitario para ver cómo esto puede desacelerar la progresión de la FPI o reducir el riesgo de exacerbación aguda.

Si bien es demasiado pronto para saber si alguna de estas investigaciones resultará en un tratamiento efectivo para las exacerbaciones agudas, es alentador saber que se está prestando más atención a esta condición relativamente desconocida.