Carcinoma adrenocortical en niños

¿Qué es el carcinoma adrenocortical?

Hay dos glándulas suprarrenales. Las glándulas suprarrenales son pequeñas y tienen forma de triángulo. Una glándula suprarrenal se encuentra en la parte superior de cada riñón. Cada glándula suprarrenal tiene dos partes. La capa externa de la glándula suprarrenal es la corteza suprarrenal. El centro de la glándula suprarrenal es la médula suprarrenal. El carcinoma adrenocortical también se llama cáncer de la corteza suprarrenal.

El carcinoma adrenocortical infantil ocurre con mayor frecuencia en pacientes menores de 6 años o en la adolescencia, y con mayor frecuencia en mujeres.

La corteza suprarrenal produce hormonas importantes que hacen lo siguiente:

• Equilibra el agua y la sal en el cuerpo.
• Ayuda a mantener la presión arterial normal.
• Ayuda a controlar el uso del cuerpo de proteínas, grasas y carbohidratos.
• Causar que el cuerpo tenga características masculinas o femeninas.

¿Cuáles son los factores de riesgo para el carcinoma adrenocortical en niños?

El riesgo de carcinoma adrenocortical aumenta al tener una cierta mutación (cambio) en un gen o en cualquiera de los siguientes síndromes:

• Síndrome de Li-Fraumeni.
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
• Hemihipertrofia.

¿Cuáles son los signos y síntomas del carcinoma adrenocortical en niños?

Un tumor de la corteza suprarrenal puede estar funcionando (produce más hormonas de lo normal) o no funciona (no produce hormonas adicionales).

La mayoría de los tumores de la corteza suprarrenal en niños son tumores funcionales. Las hormonas adicionales producidas por el funcionamiento de los tumores pueden causar ciertos signos o síntomas de enfermedad y dependen del tipo de hormona producida por el tumor. Por ejemplo, la hormona andrógena adicional puede hacer que tanto los niños como las mujeres desarrollen rasgos masculinos, como el vello corporal o una voz profunda, crezcan más rápido y tengan acné.

La hormona estrógeno adicional puede causar el crecimiento del tejido mamario en los niños varones.

¿Cómo se diagnostica el carcinoma adrenocortical en niños?

Las pruebas y los procedimientos utilizados para diagnosticar y estadificar el carcinoma adrenocortical dependen de los síntomas del paciente. Pueden incluir:

• Examen físico e historia.
• Estudios de química sanguínea.
• Radiografía de tórax, abdomen y huesos.
• Tomografía computarizada.
• Resonancia magnética
• Escaneo de mascotas.
• Biopsia (se extrae la masa durante la cirugía y luego se analiza la muestra para detectar signos de cáncer).

Otras pruebas utilizadas para diagnosticar el carcinoma adrenocortical incluyen las siguientes:

Examen de orina de veinticuatro horas: prueba en la que se recolecta orina durante 24 horas para medir las cantidades de cortisol o 17-cetosteroides. Una cantidad mayor de lo normal de estas sustancias en la orina puede ser un signo de enfermedad en la corteza suprarrenal.

Prueba de supresión de dexametasona en dosis bajas : prueba en la que se administran una o más dosis pequeñas de dexametasona. El nivel de cortisol se verifica a partir de una muestra de sangre o de orina que se recolecta durante tres días. Esta prueba se realiza para verificar si la glándula suprarrenal está produciendo demasiado cortisol.

Prueba de supresión de dexametasona en dosis altas : prueba en la que se administran una o más dosis altas de dexametasona. El nivel de cortisol se verifica a partir de una muestra de sangre o de orina que se recolecta durante tres días. Este examen se realiza para verificar si la glándula suprarrenal está produciendo demasiado cortisol o si la glándula pituitaria le dice a las glándulas suprarrenales que produzcan demasiado cortisol.

Estudios de hormonas en la sangre : procedimiento en el que se analiza una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas hormonas liberadas en la sangre por los órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad inusual (mayor o menor de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o tejido que la produce. Se puede controlar la sangre en busca de testosterona o estrógeno. Una cantidad superior a la normal de estas hormonas puede ser un signo de carcinoma adrenocortical.

Angiografía suprarrenal : procedimiento para observar las arterias y el flujo de sangre cerca de la glándula suprarrenal. Se inyecta un tinte de contraste en las arterias suprarrenales. A medida que el tinte se mueve a través del vaso sanguíneo, se toman una serie de radiografías para ver si hay arterias bloqueadas.

Venografía suprarrenal : procedimiento para observar las venas suprarrenales y el flujo de sangre cerca de las glándulas suprarrenales. Se inyecta un tinte de contraste en una vena suprarrenal. A medida que el tinte de contraste se mueve a través de la vena, se toman una serie de radiografías para ver si alguna vena está bloqueada. Se puede insertar un catéter (tubo muy delgado) en la vena para tomar una muestra de sangre, que se analiza para detectar niveles hormonales anormales.

¿Cuál es el tratamiento y el pronóstico para el carcinoma adrenocortical en niños?

El tratamiento del carcinoma adrenocortical en niños puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar el tumor con o sin quimioterapia.

El tratamiento del carcinoma adrenocortical recurrente en niños puede incluir lo siguiente:

Un ensayo clínico que verifica una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) es bueno para los pacientes que tienen tumores pequeños que se extirparon por completo mediante cirugía. Para otros pacientes, el pronóstico depende de lo siguiente:

• Tamaño del tumor.
• Si el tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo, incluidos los ganglios linfáticos.
• Edad del niño
• Si la cubierta alrededor del tumor se abrió durante la cirugía para extraer el tumor.
• Si el niño ha desarrollado rasgos masculinos.
• Estos tumores pueden extenderse a los riñones, pulmones, huesos y cerebro.