Tasa de supervivencia, tratamiento, síntomas y estadificación del carcinoma adrenocortical (acc)

Puntos clave

• El carcinoma adrenocortical es una enfermedad rara en la cual se forman células malignas (cancerosas) en la capa externa de la glándula suprarrenal.
• Tener ciertas condiciones genéticas aumenta el riesgo de carcinoma adrenocortical.
• Los síntomas del carcinoma adrenocortical incluyen dolor en el abdomen.
• Los estudios de imagen y las pruebas que examinan la sangre y la orina se utilizan para detectar (encontrar) y diagnosticar el carcinoma adrenocortical.
• Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El carcinoma adrenocortical es una enfermedad rara en la cual se forman células malignas (cancerosas) en la capa externa de la glándula suprarrenal.

Hay dos glándulas suprarrenales. Las glándulas suprarrenales son pequeñas y tienen forma de triángulo. Una glándula suprarrenal se encuentra en la parte superior de cada riñón. Cada glándula suprarrenal tiene dos partes. La capa externa de la glándula suprarrenal es la corteza suprarrenal. El centro de la glándula suprarrenal es la médula suprarrenal.

La corteza suprarrenal produce hormonas importantes que:

• Equilibra el agua y la sal en el cuerpo.
• Ayuda a mantener la presión arterial normal.
• Ayuda a controlar el uso del cuerpo de proteínas, grasas y carbohidratos.
• Causar que el cuerpo tenga características masculinas o femeninas.

El carcinoma adrenocortical también se llama cáncer de la corteza suprarrenal. Un tumor de la corteza suprarrenal puede estar funcionando (produce más hormonas de lo normal) o no funciona (no produce más hormonas de lo normal). La mayoría de los tumores adrenocorticales están funcionando. Las hormonas producidas por el funcionamiento de los tumores pueden causar ciertos signos o síntomas de enfermedad.

La médula suprarrenal produce hormonas que ayudan al cuerpo a reaccionar ante el estrés. El cáncer que se forma en la médula suprarrenal se llama feocromocitoma y no se trata en este resumen.

El carcinoma adrenocortical y el feocromocitoma pueden ocurrir tanto en adultos como en niños. Sin embargo, el tratamiento para niños es diferente al tratamiento para adultos.

Tener ciertas condiciones genéticas aumenta el riesgo de carcinoma adrenocortical.

Todo lo que aumenta su riesgo de contraer una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que tendrá cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no tendrá cáncer. Hable con su médico si cree que puede estar en riesgo.

Los factores de riesgo para el carcinoma adrenocortical incluyen tener las siguientes enfermedades hereditarias:

• Síndrome de Li-Fraumeni.
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
• Complejo Carney.

Los síntomas del carcinoma adrenocortical incluyen dolor en el abdomen.

Estos y otros signos y síntomas pueden ser causados ​​por carcinoma adrenocortical:

• Un bulto en el abdomen.
• Dolor en el abdomen o la espalda.
• Una sensación de plenitud en el abdomen.

Un tumor adrenocortical que no funciona puede no causar signos o síntomas en las primeras etapas.

Un tumor adrenocortical funcional produce demasiado de una de las siguientes hormonas:

• Cortisol
• Aldosterona
• Testosterona
• Estrógeno.

Demasiado cortisol puede causar:

• Aumento de peso en la cara, cuello y tronco del cuerpo y brazos y piernas delgadas.
• Crecimiento de cabello fino en la cara, la parte superior de la espalda o los brazos.
• Una cara redonda, roja, llena.
• Un bulto de grasa en la parte posterior del cuello.
• Profundización de la voz e hinchazón de los órganos o senos sexuales tanto en hombres como en mujeres.
• Debilidad muscular.
• Nivel alto de azúcar en la sangre.
• Alta presion sanguinea.

Demasiada aldosterona puede causar:

• Alta presion sanguinea.
• Debilidad muscular o calambres.
• Micción frecuente.
• Tener sed

Demasiada testosterona (en mujeres) puede causar:

• Crecimiento de cabello fino en la cara, la parte superior de la espalda o los brazos.
• Acné.
• Que se está quedando calvo.
• Una profundización de la voz.
• No hay períodos menstruales.

Los hombres que producen demasiada testosterona generalmente no tienen signos o síntomas.

Demasiado estrógeno (en mujeres) puede causar:

• Períodos menstruales irregulares en mujeres que no han pasado por la menopausia.
• Sangrado vaginal en mujeres que han pasado por la menopausia.
• Aumento de peso.

Demasiado estrógeno (en hombres) puede causar:

• Crecimiento del tejido mamario.
• Disminución del deseo sexual.
• Impotencia.

Estos y otros signos y síntomas pueden ser causados ​​por carcinoma adrenocortical o por otras afecciones. Consulte con su médico si tiene alguno de estos problemas.

Los estudios de imagen y las pruebas que examinan la sangre y la orina se utilizan para detectar (encontrar) y diagnosticar el carcinoma adrenocortical.

Las pruebas y los procedimientos utilizados para diagnosticar el carcinoma adrenocortical dependen de los signos y síntomas del paciente. Se pueden usar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para verificar signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad, como bultos o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se tomará un historial de los hábitos de salud del paciente y enfermedades y tratamientos anteriores.
• Examen de orina de veinticuatro horas: prueba en la que se recolecta orina durante 24 horas para medir las cantidades de cortisol o 17-cetosteroides. Una cantidad mayor de lo normal en la orina puede ser un signo de enfermedad en la corteza suprarrenal.
• Prueba de supresión de dexametasona en dosis bajas : prueba en la que se administran una o más dosis pequeñas de dexametasona. El nivel de cortisol se verifica a partir de una muestra de sangre o de orina que se recolecta durante tres días. Esta prueba se realiza para verificar si la glándula suprarrenal está produciendo demasiado cortisol.
• Prueba de supresión de dexametasona en dosis altas : prueba en la que se administran una o más dosis altas de dexametasona. El nivel de cortisol se verifica a partir de una muestra de sangre o de orina que se recolecta durante tres días. Este examen se realiza para verificar si la glándula suprarrenal está produciendo demasiado cortisol o si la glándula pituitaria le dice a las glándulas suprarrenales que produzcan demasiado cortisol.
• Estudio de química de la sangre : procedimiento en el que se analiza una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias, como el potasio o el sodio, liberadas en la sangre por los órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad inusual (mayor o menor de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad.
• Tomografía computarizada (tomografía computarizada) : procedimiento que hace una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, tomadas desde diferentes ángulos. Las imágenes están hechas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un tinte en una vena o tragarlo para ayudar a que los órganos o tejidos se vean más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computarizada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
• IRM (imágenes por resonancia magnética) : procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Este procedimiento también se llama resonancia magnética nuclear (RMN). Se realiza una resonancia magnética del abdomen para diagnosticar el carcinoma adrenocortical.
• Angiografía suprarrenal : procedimiento para observar las arterias y el flujo de sangre cerca de las glándulas suprarrenales. Se inyecta un tinte de contraste en las arterias suprarrenales. A medida que el tinte se mueve a través de las arterias, se toman una serie de radiografías para ver si hay arterias bloqueadas.
• Venografía suprarrenal : procedimiento para observar las venas suprarrenales y el flujo de sangre cerca de las glándulas suprarrenales. Se inyecta un tinte de contraste en una vena suprarrenal. A medida que el tinte de contraste se mueve a través de las venas, se toman una serie de radiografías para ver si alguna vena está bloqueada. Se puede insertar un catéter (tubo muy delgado) en la vena para tomar una muestra de sangre, que se analiza para detectar niveles hormonales anormales.
• TEP (tomografía por emisión de positrones) : procedimiento para encontrar células tumorales malignas en el cuerpo. Se inyecta una pequeña cantidad de glucosa radiactiva (azúcar) en una vena. El escáner PET gira alrededor del cuerpo y toma una imagen de dónde se usa la glucosa en el cuerpo. Las células tumorales malignas se muestran más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
• Exploración MIBG : se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo llamado MIBG en una vena y viaja a través del torrente sanguíneo. Las células de la glándula suprarrenal absorben el material radiactivo y son detectadas por un dispositivo que mide la radiación. Esta exploración se realiza para diferenciar entre el carcinoma adrenocortical y el feocromocitoma.
• Biopsia : extracción de células o tejidos para que un patólogo pueda verlos bajo el microscopio y verificar si hay signos de cáncer. La muestra se puede tomar con una aguja delgada, llamada biopsia por aspiración con aguja fina (FNA) o una aguja más ancha, llamada biopsia central.

Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:

• La etapa del cáncer (el tamaño del tumor y si está solo en la glándula suprarrenal o se ha diseminado a otros lugares del cuerpo).
• Si el tumor se puede extirpar por completo en cirugía.
• Si el cáncer ha sido tratado en el pasado.
• La salud general del paciente.
• El grado de las células tumorales (qué tan diferentes se ven de las células normales bajo un microscopio).

El carcinoma adrenocortical puede curarse si se trata en una etapa temprana.

Etapas del carcinoma adrenocortical Puntos clave

• Después de que se diagnostica el carcinoma adrenocortical, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se han diseminado dentro de la glándula suprarrenal o hacia otras partes del cuerpo.
• Hay tres formas en que el cáncer se propaga en el cuerpo.
• El cáncer puede extenderse desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.
• Las siguientes etapas se usan para el carcinoma adrenocortical:
  • Etapa I
  • Etapa II
  • Etapa III
  • Etapa IV

Etapa I

En el estadio I, el tumor mide 5 centímetros o menos y se encuentra solo en la glándula suprarrenal.

Etapa II

En el estadio II, el tumor mide más de 5 centímetros y se encuentra solo en la glándula suprarrenal.

Etapa III

En el estadio III, el tumor puede ser de cualquier tamaño y se ha diseminado:

• a los ganglios gordos o linfáticos cerca de la glándula suprarrenal; o
• a los tejidos cercanos, pero no a los órganos cercanos a la glándula suprarrenal.

Etapa IV

En el estadio IV, el tumor puede ser de cualquier tamaño y se ha diseminado:

• a los tejidos cercanos y a los ganglios gordos y linfáticos cerca de la glándula suprarrenal; o
• a órganos cerca de la glándula suprarrenal y puede haberse diseminado a los ganglios linfáticos cercanos; o
• a otras partes del cuerpo, como el hígado o el pulmón.

Después de que se diagnostica el carcinoma adrenocortical, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se han diseminado dentro de la glándula suprarrenal o hacia otras partes del cuerpo.

El proceso utilizado para determinar si el cáncer se diseminó dentro de la glándula suprarrenal o hasta otras partes del cuerpo se llama estadificación. La información recopilada del proceso de estadificación determina la etapa de la enfermedad. Es importante conocer la etapa para planificar el tratamiento. Se pueden usar las siguientes pruebas y procedimientos en el proceso de preparación:

• Tomografía computarizada (tomografía computarizada) : procedimiento que hace una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, como el abdomen o el tórax, tomadas desde diferentes ángulos. Las imágenes están hechas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un tinte en una vena o tragarlo para ayudar a que los órganos o tejidos se vean más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computarizada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
• IRM (imágenes por resonancia magnética) con gadolinio : procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para hacer una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Se puede inyectar una sustancia llamada gadolinio en una vena. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas para que se vean más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama resonancia magnética nuclear (RMN).
• TEP (tomografía por emisión de positrones) : procedimiento para encontrar células tumorales malignas en el cuerpo. Se inyecta una pequeña cantidad de glucosa radiactiva (azúcar) en una vena. El escáner PET gira alrededor del cuerpo y toma una imagen de dónde se usa la glucosa en el cuerpo. Las células tumorales malignas se muestran más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
• Examen de ultrasonido : procedimiento en el que las ondas sonoras de alta energía (ultrasonido) rebotan en los tejidos u órganos internos, como la vena cava, y producen ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo llamada ecografía.
• Adrenalectomía : procedimiento para extirpar la glándula suprarrenal afectada. Un patólogo observa una muestra de tejido bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer.

Hay tres formas en que el cáncer se propaga en el cuerpo.

El cáncer puede propagarse a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:

• Tejido. El cáncer se propaga desde donde comenzó al crecer en áreas cercanas.
• Sistema linfático El cáncer se propaga desde donde comenzó al ingresar al sistema linfático. El cáncer viaja a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
• Sangre. El cáncer se propaga desde donde comenzó al ingresar a la sangre. El cáncer viaja a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.

El cáncer puede extenderse desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.

Cuando el cáncer se propaga a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde comenzaron (el tumor primario) y viajan a través del sistema linfático o la sangre.

• Sistema linfático El cáncer ingresa al sistema linfático, viaja a través de los vasos linfáticos y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
• Sangre. El cáncer ingresa a la sangre, viaja a través de los vasos sanguíneos y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.

El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el carcinoma adrenocortical se disemina al pulmón, las células cancerosas en el pulmón en realidad son células de carcinoma adrenocortical. La enfermedad es carcinoma adrenocortical metastásico, no cáncer de pulmón.

Carcinoma adrenocortical recurrente

El carcinoma adrenocortical recurrente es un cáncer que ha recurrido (regresado) después de haber sido tratado. El cáncer puede reaparecer en la corteza suprarrenal o en otras partes del cuerpo.

Existen diferentes tipos de tratamiento para pacientes con carcinoma adrenocortical.

Hay diferentes tipos de tratamientos disponibles para pacientes con carcinoma adrenocortical. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento utilizado actualmente), y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación destinado a ayudar a mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre nuevos tratamientos para pacientes con cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el nuevo tratamiento puede convertirse en el tratamiento estándar. Los pacientes pueden querer pensar en participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo a pacientes que no han comenzado el tratamiento.

Se utilizan tres tipos de tratamiento estándar:

Cirugía

La cirugía para extirpar la glándula suprarrenal (adrenalectomía) a menudo se usa para tratar el carcinoma adrenocortical. A veces, se realiza una cirugía para extirpar los ganglios linfáticos cercanos y otros tejidos donde el cáncer se ha diseminado.

Terapia de radiación

La radioterapia es un tratamiento contra el cáncer que utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para eliminar las células cancerosas o evitar que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia:

• La radioterapia externa usa una máquina fuera del cuerpo para enviar radiación hacia el cáncer.
• La radioterapia interna utiliza una sustancia radioactiva sellada en agujas, semillas, cables o catéteres que se colocan directamente dentro o cerca del cáncer.

La forma en que se administra la radioterapia depende del tipo y la etapa del cáncer que se está tratando. La radioterapia externa se usa para tratar el carcinoma adrenocortical.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento contra el cáncer que usa medicamentos para detener el crecimiento de las células cancerosas, ya sea matando las células o evitando que se dividan. Cuando la quimioterapia se toma por vía oral o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas en todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, un órgano o una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente a las células cancerosas en esas áreas (quimioterapia regional). La quimioterapia combinada es un tratamiento que usa más de un medicamento contra el cáncer. La forma en que se administra la quimioterapia depende del tipo y la etapa del cáncer que se está tratando.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

Esta sección de resumen describe los tratamientos que se están estudiando en ensayos clínicos. Es posible que no mencione todos los tratamientos nuevos que se estudian.

Terapia biológica

La terapia biológica es un tratamiento que utiliza el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Las sustancias producidas por el cuerpo o en un laboratorio se utilizan para aumentar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tipo de tratamiento contra el cáncer también se llama bioterapia o inmunoterapia.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento que usa medicamentos u otras sustancias para identificar y atacar células cancerosas específicas sin dañar las células normales.

Los pacientes pueden querer pensar en participar en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, participar en un ensayo clínico puede ser la mejor opción de tratamiento. Las pruebas clínicas son parte del proceso de investigación del cáncer. Se realizan ensayos clínicos para determinar si los nuevos tratamientos contra el cáncer son seguros y efectivos o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales para el cáncer se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir un nuevo tratamiento.

Los pacientes que participan en ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Incluso cuando los ensayos clínicos no conducen a nuevos tratamientos efectivos, a menudo responden preguntas importantes y ayudan a avanzar la investigación.

Los pacientes pueden ingresar a ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento contra el cáncer.

Algunos ensayos clínicos solo incluyen pacientes que aún no han recibido tratamiento. Otros ensayos prueban tratamientos para pacientes cuyo cáncer no ha mejorado. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas formas de detener la recurrencia (reaparición) del cáncer o reducir los efectos secundarios del tratamiento contra el cáncer.

Se están realizando ensayos clínicos en muchas partes del país.

Se pueden necesitar pruebas de seguimiento.

Algunas de las pruebas que se realizaron para diagnosticar el cáncer o para descubrir la etapa del cáncer pueden repetirse. Se repetirán algunas pruebas para ver qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones sobre si continuar, cambiar o suspender el tratamiento pueden basarse en los resultados de estas pruebas.

Algunas de las pruebas continuarán realizándose de vez en cuando una vez finalizado el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si su condición ha cambiado o si el cáncer ha reaparecido (reaparece). Estas pruebas a veces se llaman pruebas de seguimiento o chequeos.

Opciones de tratamiento por etapa

Carcinoma adrenocortical en estadio I

El tratamiento del carcinoma adrenocortical en estadio I puede incluir lo siguiente:

• Cirugía (adrenalectomía). Los ganglios linfáticos cercanos también se pueden extirpar si son más grandes de lo normal.
• Una prueba clínica de un tratamiento nuevo.

Carcinoma adrenocortical en estadio II

El tratamiento del carcinoma adrenocortical en estadio II puede incluir lo siguiente:

• Cirugía (adrenalectomía). Los ganglios linfáticos cercanos también se pueden extirpar si son más grandes de lo normal.
• Una prueba clínica de un tratamiento nuevo.

Carcinoma adrenocortical en estadio III

El tratamiento del carcinoma adrenocortical en estadio III puede incluir lo siguiente:

• Cirugía (adrenalectomía). Los ganglios linfáticos cercanos también se pueden extirpar si son más grandes de lo normal.
• Una prueba clínica de un tratamiento nuevo.

Carcinoma adrenocortical en estadio IV

El tratamiento del carcinoma adrenocortical en estadio IV puede incluir lo siguiente como terapia paliativa para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida:

• Quimioterapia o quimioterapia combinada.
• Radioterapia a los huesos u otros sitios donde el cáncer se ha diseminado.
• Cirugía para extirpar el cáncer que se diseminó hasta los tejidos cercanos a la corteza suprarrenal.
• Un ensayo clínico de quimioterapia, terapia biológica o terapia dirigida.

Opciones de tratamiento para el carcinoma adrenocortical recurrente

El tratamiento del carcinoma adrenocortical recurrente puede incluir lo siguiente como terapia paliativa para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida:

• Cirugía.
• Terapia de radiación.
• Un ensayo clínico de quimioterapia o terapia biológica.