Síntomas, causas y tratamiento de la hipertensión pulmonar.

¿Qué es la hipertensión pulmonar?

• Las arterias pulmonares son los vasos sanguíneos que mueven la sangre desde el lado derecho del corazón hacia los pulmones, donde se recibe oxígeno en la sangre. La sangre oxigenada (sangre que transporta oxígeno) se transporta de regreso al lado izquierdo del corazón a través de las venas pulmonares.
• La presión de la sangre que circula en las arterias pulmonares (presión sanguínea pulmonar) es normalmente significativamente más baja que la presión sanguínea sistémica (presión de la sangre medida rutinariamente que sale del lado izquierdo del corazón).
• La presión arterial sistólica sistémica normal es típicamente entre menos de 120 mmHg. En el sistema pulmonar, la presión sanguínea es típicamente de 20 a 25 mmHg.
• Si la presión en las arterias pulmonares aumenta anormalmente por algún motivo, la afección se denomina hipertensión pulmonar, hipertensión arterial pulmonar o hipertensión arterial pulmonar. En general, este aumento de la presión es causado por el endurecimiento o la constricción de los vasos sanguíneos que llevan la sangre a los pulmones.
• Esta constricción dificulta el flujo de sangre en los vasos, lo que hace que la sangre viaje con una fuerza mayor y a través de una resistencia mayor, lo que lleva a la presión arterial alta.
• No hay datos seguros sobre las estadísticas y la prevalencia de la hipertensión pulmonar, porque la afección generalmente se asocia con otras enfermedades subyacentes que se diagnostican y tratan con mayor facilidad.

Causas de hipertensión pulmonar

Tradicionalmente, la hipertensión pulmonar se divide en dos clases: primaria y secundaria.

La hipertensión pulmonar primaria (o hipertensión pulmonar idiopática) no es causada por ninguna otra afección subyacente.

La hipertensión pulmonar secundaria es causada por otras afecciones subyacentes, como:

• coágulos sanguíneos recurrentes en los pulmones,
• insuficiencia cardíaca congestiva izquierda
• enfermedades pulmonares de larga data (crónicas),
• uso ilícito de drogas,
• ciertos medicamentos
• algunas condiciones reumatológicas, o
• inflamación de los vasos sanguíneos pulmonares.

Más específicamente, la hipertensión pulmonar puede ser causada por:

• enfermedad pulmonar crónica (de larga duración), como enfisema o bronquitis crónica (también conocida como enfermedad pulmonar obstructiva crónica o EPOC), apnea obstructiva del sueño, fibrosis quística u otras enfermedades pulmonares crónicas.
• insuficiencia cardíaca congestiva.
• La formación recurrente de coágulos de sangre en las arterias pulmonares o los coágulos de sangre que viajan desde las piernas a las arterias pulmonares pueden provocar hipertensión pulmonar (hipertensión pulmonar tromboembólica crónica).
• Algunas afecciones reumatológicas, como la esclerodermia (esclerosis sistémica), la artritis reumatoide o el lupus.

Otras causas menos comunes de hipertensión secundaria incluyen:

• drogas ilícitas (cocaína, velocidad, metanfetamina),
• algunos medicamentos para bajar de peso (Fen-Phen),
• VIH / SIDA
• hipertiroidismo, y
• enfermedad hepática avanzada
• Apnea obstructiva del sueño

La hipertensión pulmonar secundaria es mucho más común que la hipertensión pulmonar primaria.

También hay una nueva clasificación de esta condición, que es más compleja. En este sistema, la hipertensión pulmonar puede dividirse en cinco grupos básicos en función de si la causa subyacente es:

1. enfermedad pulmonar,
2. enfermedad del corazón,
3. enfermedad vascular (vaso sanguíneo),
4. coágulos de sangre, o
5. compresión en los vasos sanguíneos desde el exterior del vaso.

Factores de riesgo de hipertensión pulmonar

Debido a que hay muchas afecciones que pueden conducir a la hipertensión pulmonar (como se enumeró anteriormente), los factores de riesgo para estas afecciones también pueden considerarse factores de riesgo para la hipertensión pulmonar. Por lo tanto, la lista de factores de riesgo para la hipertensión pulmonar puede ser muy extensa.

La hipertensión pulmonar primaria (o hipertensión pulmonar idiopática) es en gran medida esporádica, pero puede estar asociada con una mutación genética. Una minoría de estos casos se observa en familias (familiares), y estos también pueden estar relacionados con una predisposición genética.

Síntomas de hipertensión pulmonar

Es posible que muchos pacientes con hipertensión pulmonar no presenten ningún síntoma (asintomático), especialmente si la afección es leve. De lo contrario, el síntoma más común de la hipertensión pulmonar es la falta de aliento. La actividad o el esfuerzo pueden provocar dificultad para respirar o empeorarla.

Otros síntomas menos comunes pueden incluir:

• tos,
• fatiga,
• letargo y
• mareo.

Con la progresión de la enfermedad, puede producirse insuficiencia cardíaca del lado derecho (cor pulmonale), lo que resulta en:

• empeoramiento de la falta de aliento,
• retención de líquidos (edema) con hinchazón de las piernas,
• dolor en el pecho y
• angina.

Los signos de hipertensión pulmonar incluyen:

• bajo nivel de oxígeno (hipoxia),
• respiración rápida,
• hinchazón de piernas y
• signos asociados con la condición subyacente que conduce a la hipertensión pulmonar.

Cuándo buscar atención médica para la hipertensión pulmonar

La hipertensión pulmonar puede pasar desapercibida y no diagnosticarse por algún tiempo. Sin embargo, una vez que se realiza el diagnóstico, generalmente es necesario y aconsejable una estrecha vigilancia. Los pacientes con hipertensión pulmonar generalmente son atendidos por médicos de pulmón (neumólogos) y médicos de corazón (cardiólogos).

Exámenes y pruebas de hipertensión pulmonar

El diagnóstico de hipertensión pulmonar requiere sospecha clínica basada en los signos y síntomas descritos anteriormente, un historial médico detallado y un examen físico, y la evaluación de otras afecciones que pueden conducir a hipertensión pulmonar.

La mejor prueba disponible (estándar de oro) para diagnosticar la hipertensión pulmonar es el cateterismo cardíaco derecho y la medición de la presión arterial en las arterias pulmonares.

• En esta prueba, se inserta un catéter en el lado derecho del corazón a través de una de las venas de la superficie grande (vena femoral en la ingle o vena subclavia debajo de la clavícula).
• El catéter está conectado a un monitor de presión y puede medir la presión en el lado derecho del corazón y los vasos sanguíneos pulmonares.
• Esta es una prueba invasiva y generalmente realizada en centros especializados u hospitales universitarios por médicos altamente capacitados.
• La hipertensión pulmonar se diagnostica si la presión en el cateterismo del corazón derecho es mayor de 25 mmHg. Dependiendo de qué tan alta sea la presión, la condición puede clasificarse como hipertensión pulmonar leve, moderada o grave.

Otro método menos invasivo para medir la presión de la arteria pulmonar es mediante un ecocardiograma (una ecografía del corazón). Un ecocardiograma puede estimar la presión sanguínea en los vasos sanguíneos pulmonares. También puede proporcionar una imagen visual de las cámaras y válvulas del corazón, así como mostrar el funcionamiento del corazón.

Por lo general, se realizan otras pruebas para diagnosticar la enfermedad subyacente asociada con la hipertensión pulmonar. Estas pruebas pueden incluir electrocardiograma (EKG, ECG), radiografía de tórax, tomografía computarizada del tórax y una variedad de tipos de análisis de sangre pertinentes a las afecciones subyacentes.

Tratamiento de hipertensión pulmonar

En general, el tratamiento de la hipertensión pulmonar se centra en el tratamiento de la causa subyacente y el manejo de los síntomas. El reconocimiento temprano de la enfermedad y el manejo adecuado de la afección subyacente es importante para disminuir la tasa de progresión a una etapa avanzada. A pesar de las opciones de tratamiento avanzadas, no existe una cura para la hipertensión pulmonar.

Autocuidado en el hogar para la hipertensión pulmonar

La mayoría de los pacientes con hipertensión pulmonar pueden controlar la afección en el hogar con visitas regulares de seguimiento con su médico. En casos de hipertensión pulmonar leve con síntomas mínimos o sin síntomas, puede no requerirse un tratamiento especial que no sea el requerido para la causa subyacente.

Tratamiento médico para la hipertensión pulmonar

Como se mencionó en secciones anteriores, el tratamiento de la hipertensión secundaria se enfoca en tratar la causa subyacente.

• Independientemente de la causa, si hay hipoxia (bajo nivel de oxígeno), el oxígeno suplementario puede ser beneficioso.
• Si la hinchazón de las piernas (edema) o la retención de líquidos debido a insuficiencia cardíaca derecha es evidente, se puede recomendar el tratamiento con diuréticos (píldoras de agua).
• Si la causa es la insuficiencia cardíaca congestiva, entonces es necesario un manejo y tratamiento adecuados de esta afección.
• Si la enfermedad pulmonar crónica es la causa, entonces debe tratarse adecuadamente.
• La apnea del sueño debe ser diagnosticada adecuadamente tratada.
• Los casos de hipertensión pulmonar relacionada con artritis reumatoide, lupus o esclerodermia requieren evaluación y tratamiento por parte de un reumatólogo.
• Los coágulos sanguíneos recurrentes y de larga data en las arterias pulmonares requieren un tratamiento a largo plazo con medicamentos anticoagulantes.

Medicamento para la hipertensión pulmonar

En pacientes con hipertensión pulmonar primaria, hay varios medicamentos específicos disponibles. La acción de estos medicamentos es complicada, pero en general funcionan al abrir (dilatar) las arterias pulmonares para facilitar el flujo sanguíneo al reducir la resistencia contra ellas.

Algunos de los medicamentos de uso común para el tratamiento de la hipertensión pulmonar primaria incluyen:

• prostaciclina (Epoprostenol, Flolan),
• bosentán (Tracleer),
• treprostinil intravenoso (Remodulin),
• iloprost inhalado (Ventavis),
• sildenafil (Viagra, Revatio),
• bloqueadores de los canales de calcio,
• sitaxsentan (Thelin): no aprobado por la FDA en los EE. UU., y
• ambrisentan (Letairis).

A veces, estos medicamentos también se pueden usar en casos de hipertensión pulmonar secundaria si es grave o no está bien controlada a pesar del manejo adecuado de la afección subyacente.

Seguimiento de la hipertensión pulmonar

El seguimiento cercano con el médico tratante es muy importante en pacientes con hipertensión pulmonar. El monitoreo rutinario de los síntomas, signos, nivel de oxígeno y presión arterial son componentes importantes del seguimiento de la hipertensión pulmonar. También se pueden recomendar y realizar ecocardiogramas repetidos o cateterismos cardíacos para evaluar la estabilidad de la presión arterial pulmonar u otros parámetros clínicos importantes.

Prevención de la hipertensión pulmonar

La prevención de la hipertensión pulmonar puede centrarse en reducir los factores de riesgo que pueden conducir a la causa subyacente. Esto no siempre es posible, especialmente en situaciones donde los factores de riesgo no son controlables. Por ejemplo, algunas afecciones, como el lupus, no se pueden prevenir. Sin embargo, si se diagnostica temprano y se trata adecuadamente, las posibilidades de desarrollo posterior de hipertensión pulmonar pueden reducirse.

Pronóstico (Outlook) para la hipertensión pulmonar

El pronóstico para la hipertensión pulmonar depende de la enfermedad subyacente y la gravedad de la hipertensión pulmonar. La hipertensión pulmonar puede ser una afección potencialmente mortal si se diagnostica en etapas tardías o no se trata. La esperanza de vida de una persona con hipertensión pulmonar primaria puede ser de aproximadamente tres años después del diagnóstico si no se trata o antes si es grave o si hay evidencia de insuficiencia cardíaca derecha.