¿Qué es el glaucoma congénito primario? síntomas y tratamiento

Hechos primarios del glaucoma congénito

Por definición, el glaucoma congénito primario (PCG) está presente al nacer. Generalmente se diagnostica al nacer o poco después, y la mayoría de los casos se diagnostican durante el primer año de vida. PCG se caracteriza por una anormalidad en el desarrollo del canal de drenaje del ojo (una estructura en el ojo llamada malla trabecular). Un fluido transparente llamado acuoso fluye continuamente dentro del ojo desde el área detrás del iris donde se secreta a la malla trabecular similar a un tamiz donde drena de nuevo al torrente sanguíneo. Debido a que la malla trabecular no funciona correctamente en PCG, el flujo de salida acuoso se ve afectado, lo que resulta en una alta presión dentro del ojo. Esta presión intraocular elevada puede provocar daños en el nervio óptico (glaucoma) y puede provocar una pérdida permanente de la visión si no se trata con prontitud.

¿Cuáles son las causas del glaucoma congénito primario?

La mayoría de los casos de glaucoma congénito primario ocurren esporádicamente. Sin embargo, algunos casos son genéticos y, por lo tanto, heredados. En estos casos, se pueden considerar las pruebas genéticas de los padres y hermanos del niño afectado.

¿Cuáles son los síntomas primarios del glaucoma congénito?

Tres síntomas caracterizan típicamente el glaucoma congénito primario:

• Desgarro excesivo (llamado epífora)
• Sensibilidad a la luz (llamada fotofobia)
• Espasmos o compresión del párpado (llamado blefaroespasmo)

Si un bebé o un niño pequeño muestra alguno de estos síntomas, los padres o cuidadores deben buscar atención médica de un oftalmólogo lo antes posible, ya que pueden ser signos de glaucoma.

¿Cuáles son los signos primarios de glaucoma congénito?

La presión ocular elevada puede ejercer presión sobre la pared del ojo y causar expansión. El ojo puede aparecer agrandado. Esto se llama buphthalmos. La córnea (la capa frontal transparente del ojo) también puede volverse turbia y aparecer de color gris blanquecino.

¿Cuándo debería alguien buscar atención médica para el glaucoma congénito primario?

Cualquier niño sospechoso de tener glaucoma debe ser visto lo antes posible por un oftalmólogo. Cuanto antes se haga el diagnóstico y se inicie el tratamiento, mejores serán las probabilidades de prevenir la pérdida permanente de la visión. El examen ocular inicial se realiza en la oficina, y se pueden realizar pruebas adicionales en un quirófano bajo sedación si se justifica. (Ver Exámenes y pruebas).

¿Qué exámenes y pruebas utilizan los profesionales de la salud para diagnosticar el glaucoma congénito primario?

Dependiendo de la edad del niño y el nivel de cooperación, parte del examen se puede realizar en la oficina. En los bebés, el examen a menudo es menos desafiante si se realiza cuando el bebé está relajado o somnoliento, como durante la alimentación o poco después.

En la mayoría de los casos, se deberán realizar exámenes y pruebas adicionales bajo sedación o anestesia, y se pueden hacer arreglos para tratarlos en el momento del diagnóstico.

El oftalmólogo comienza preguntando a los médicos sobre la duración de los síntomas del niño y cualquier historial familiar conocido de glaucoma u otros trastornos oculares. Las siguientes pruebas se realizan en la oficina y / o en la sala de operaciones:

• Se verifica la visión. En un bebé, esto puede limitarse a verificar si él / ella puede fijarse en un objeto y seguir un objeto en movimiento con los ojos.
• La refracción se mide. Esta es una medida de miopía, hipermetropía o astigmatismo. En PCG, la presión ocular alta puede producir miopía (miopía) como resultado de un aumento en la longitud del ojo y astigmatismo como resultado de cicatrices o hinchazón de la córnea.
• Tonometría para medir la presión ocular: esta medida del tamaño del ojo determina si está agrandada (buphthalmos). El diámetro de la córnea se mide con calibradores, y la longitud del ojo se mide con ultrasonido A-scan. El examen de la córnea comprueba la turbidez y pequeñas roturas en la capa posterior (llamadas estrías de Haab) que a veces están presentes cuando la córnea se estira bajo presión ocular alta. También se puede medir el grosor de la córnea (paquimetría).
• Visualización directa de la malla trabecular: esto se llama gonioscopia y se realiza con lentes de contacto y espejos especiales. Esta prueba es importante para determinar si los ángulos (el área donde se encuentra la malla trabecular) están abiertos, estrechados o cerrados, y si existen otras condiciones como tejido cicatricial en el ángulo.
• Los nervios ópticos se examinan cuidadosamente (mediante oftalmoscopia) para buscar signos de daño glaucomatoso del nervio óptico. Esto puede requerir la dilatación de las pupilas para garantizar una visión adecuada.
  • Las fotografías de fondo de ojo, que son imágenes del nervio óptico, pueden tomarse para referencia y comparación futuras.

¿Cuál es el tratamiento para el glaucoma congénito primario?

El glaucoma congénito primario casi siempre se trata quirúrgicamente.

Los medicamentos en forma de gotas para los ojos se usan inicialmente para reducir la presión ocular antes de la cirugía. También se pueden usar otros medicamentos para ayudar a disminuir la opacidad de la córnea en preparación para la cirugía.

La cirugía se realiza para permitir que el líquido acuoso drene más fácilmente en el torrente sanguíneo.

Los procedimientos quirúrgicos más comunes para el glaucoma congénito primario son la goniotomía y la trabeculotomía. En ambos procedimientos, el oftalmólogo realiza una incisión a través de las fibras de malla trabecular que impiden el flujo acuoso. En la goniotomía, el procedimiento se realiza insertando un instrumento en el ojo y visualizando el ángulo directamente con una lente de gonioscopia. Esto solo se puede hacer si la córnea está despejada. En una trabeculotomía, la malla trabecular se aborda a través de una incisión realizada en la pared externa del ojo; Este es el procedimiento preferido si la córnea está demasiado turbia para una goniotomía.

La goniotomía y la trabeculotomía tienen tasas de éxito similares de aproximadamente el 80%.

Si los medicamentos y las goniotomías y / o las trabeculotomías no logran reducir la presión ocular lo suficiente, las opciones restantes son realizar una cirugía que permita que el acuoso evite la malla trabecular (trabeculectomía o cirugía de implante de drenaje) o reducir la producción de agua (cuerpo ciliar procedimientos de ablación). En una trabeculectomía, el cirujano crea un nuevo canal de drenaje que permite que el acuoso drene directamente desde el interior del ojo hasta una pequeña bolsa de tejido (llamada ampolla) y luego regrese al torrente sanguíneo, disminuyendo así la presión ocular. Los medicamentos llamados antimetabolitos a veces se usan junto con la trabeculectomía para reducir las probabilidades de cicatrización de la ampolla. En la cirugía de implante de drenaje, la solución acuosa se deriva al torrente sanguíneo a través de un dispositivo de drenaje implantado (por ejemplo, implantes Molteno, Baerveldt o Ahmed).

Los procedimientos de ablación del cuerpo ciliar generalmente se reservan como tratamiento de último recurso.

En este procedimiento, el oftalmólogo utiliza un láser (Nd: YAG o láser de diodo) o una sonda de congelación (crioterapia) para destruir intencionalmente una parte del cuerpo ciliar, que es el órgano del ojo que produce el acuoso. La presión ocular se reduce porque se acumula menos líquido dentro del ojo.

Después de cualquier cirugía, el seguimiento cercano es importante ya que, con cualquier procedimiento quirúrgico, pueden ocurrir complicaciones. Las complicaciones graves pueden incluir la acumulación de sangre en el ojo (hifema), infección, daño a la lente, uveítis o hinchazón interna (inflamación) y presión ocular demasiado baja (hipotonía).

Debido a que los niños también pueden tener complicaciones por la anestesia general, ambos ojos pueden tratarse en la misma sesión de quirófano (procedimiento bilateral).

¿Es necesario un seguimiento después del tratamiento del glaucoma congénito primario?

Se necesitan visitas de seguimiento frecuentes después de la cirugía y una estrecha monitorización si las presiones oculares y los nervios ópticos serán necesarios durante toda la vida del paciente. El nervio óptico permanece vulnerable si la presión ocular comienza a aumentar nuevamente por cualquier motivo.

Además, los niños necesitarán una estrecha vigilancia de sus refracciones. Si se descubre que el ojo tiene miopía significativa (miopía), hipermetropía (hipermetropía) o astigmatismo, se pueden usar anteojos o lentes de contacto para prevenir la ambliopía (ojo borroso o flojo). Si la ambliopía ya está presente, puede ser necesario un régimen de anteojos o lentes de contacto junto con parches.

Si la córnea, el cristalino u otras partes del ojo presentan cicatrices o daños como resultado de la presión ocular, la inflamación (hinchazón) o el tratamiento quirúrgico, también pueden ser necesarios procedimientos adicionales.

¿Es posible prevenir el glaucoma congénito primario?

El glaucoma congénito primario no se puede prevenir. Muchos casos son genéticos, se heredan como un rasgo recesivo, lo que significa que puede saltear generaciones y puede ser difícil de rastrear en la historia familiar. Una vez que se sospecha, el tratamiento temprano de un oftalmólogo puede reducir las probabilidades de pérdida permanente de la visión.

¿Cuál es el pronóstico del glaucoma congénito primario?

El pronóstico depende tanto de la edad de inicio como del momento del tratamiento inicial. La PCG presente al nacer conlleva el mayor riesgo de pérdida de visión. El resultado más favorable se observa en lactantes cuyos síntomas aparecen entre los 3 y 12 meses de edad y se someten a un tratamiento inmediato. El tratamiento completo incluye no solo reducir la presión ocular, sino también abordar rápidamente cualquier factor adicional, como error de refracción, daño en la córnea / lente y ambliopía. Un seguimiento cercano para detectar cualquier nueva complicación a medida que surja también mejorará el pronóstico.

Grupos de apoyo y asesoramiento para el glaucoma congénito primario

Los padres y cuidadores deben comprender que la PIO elevada puede reaparecer a cualquier edad en un niño con glaucoma congénito primario. Por esta razón, los exámenes oculares regulares con un oftalmólogo son muy importantes.

Los grupos de apoyo y el asesoramiento también pueden estar disponibles a través de varias organizaciones especializadas en el cuidado de la vista.

¿Dónde pueden las personas encontrar más información sobre el glaucoma congénito primario?

Academia Americana de Oftalmología

Asociación Americana de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo

La Fundación Glaucoma

Fundación de Investigación de Glaucoma

Faro internacional

Asociación Pediátrica de Glaucoma y Cataratas de la Familia

Prevenir la ceguera América

Imágenes de glaucoma congénito primario

Ilustración de partes del ojo.