¿Qué es la enfermedad de pick? signos, síntomas, esperanza de vida y tratamiento

¿Qué es la enfermedad de Pick?

• La enfermedad de Pick es un trastorno cerebral que causa un deterioro de las capacidades mentales que empeora lentamente. Daña gradualmente las células cerebrales y deteriora su función, perturbando los procesos cognitivos, como el razonamiento, la resolución de problemas y la memoria.
• La enfermedad a menudo afecta la capacidad de una persona para usar y comprender el lenguaje hablado, escrito e incluso de señas. También afecta la personalidad, las emociones y el comportamiento social.
• Cuando la disminución de las capacidades mentales es lo suficientemente grave como para interferir con la capacidad de una persona para llevar a cabo las actividades cotidianas, se llama demencia.
• La enfermedad de Pick lleva el nombre de Arnold Pick, el médico que describió la enfermedad por primera vez en 1892. A menudo se compara con la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, la enfermedad de Pick es diferente de la enfermedad de Alzheimer de varias maneras.
  • Primero, las enfermedades afectan diferentes partes del cerebro. La enfermedad de Pick generalmente afecta solo los lóbulos frontales y temporales del cerebro, la parte desde la frente hasta las orejas. Por esta razón, a veces se le llama "demencia frontotemporal". La enfermedad de Pick es solo uno de varios tipos de demencia frontotemporal.
  • En segundo lugar, las enfermedades dañan el cerebro de diferentes maneras. Los cambios que causan en el cerebro son distintos. Ambas enfermedades causan una contracción severa (atrofia) del tejido cerebral y la muerte de las células nerviosas llamadas neuronas. En la enfermedad de Pick, las neuronas contienen acumulaciones anormales de proteínas llamadas cuerpos de Pick. Las neuronas pueden hincharse cuando dejan de funcionar.
  • Estas diferencias se traducen en síntomas algo diferentes para las dos enfermedades. La pérdida de memoria, generalmente el primer síntoma en la enfermedad de Alzheimer, puede no ocurrir en la enfermedad de Pick hasta más adelante en la enfermedad. Las personas con enfermedad de Pick pueden tener cambios tempranos en el estado de ánimo, el comportamiento y el uso del lenguaje y el habla (afasia).
  • En promedio, la enfermedad de Pick ocurre a una edad algo más joven que la enfermedad de Alzheimer. En la enfermedad de Pick, los primeros síntomas generalmente aparecen en la mediana edad, en personas de 40 a 60 años. Sin embargo, puede ocurrir en adultos de cualquier edad.
• Desafortunadamente, la enfermedad de Pick es similar a la enfermedad de Alzheimer en varias formas.
  • Es una enfermedad progresiva, lo que significa que los síntomas empeoran gradualmente con el tiempo y no mejoran.
  • Las dos enfermedades son igualmente devastadoras, causando una disminución gradual de las funciones mentales y la discapacidad.
  • Ninguna enfermedad es curable.
• Se sabe mucho menos sobre la enfermedad de Pick que sobre la enfermedad de Alzheimer. Esto se debe en parte a que la enfermedad de Pick es una enfermedad mucho menos común.
• Además, los cuerpos de Pick y la inflamación de las neuronas son difíciles de detectar en una persona viva, por lo que la enfermedad de Pick puede no diagnosticarse o diagnosticarse erróneamente.
• A veces se piensa que las personas con enfermedad de Pick tienen la enfermedad de Alzheimer. Esto está cambiando a medida que los profesionales médicos aprenden más sobre la enfermedad de Pick.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Pick?

Los lóbulos frontales del cerebro son la fuente de nuestras respuestas emocionales racionales y la forma en que actuamos en respuesta al mundo que nos rodea. Esta región del cerebro también controla nuestro uso del habla y cómo expresamos el lenguaje en todas sus formas. Debido a que la enfermedad de Pick afecta principalmente a esta región del cerebro, son estas funciones de pensamiento las que con mayor frecuencia son anormales en las personas con la enfermedad.

Los síntomas de la enfermedad de Pick varían ampliamente de persona a persona. Los síntomas suelen ser muy sutiles al principio y empeoran lentamente. La tasa de empeoramiento también varía de persona a persona. Los primeros síntomas suelen ser cambios en el comportamiento, el estado de ánimo o la personalidad. La persona puede actuar de manera diferente a su ser habitual. Los siguientes son cambios de comportamiento comunes:

• Apatía (indiferencia) o abstinencia
• Depresión severa en una persona que nunca antes ha estado deprimida
• Embotamiento o embotamiento de las emociones.
• Pérdida de inhibición.
• Comportamiento impulsivo en una persona generalmente cautelosa
• Malos modales, grosería
• Decir o hacer cosas inapropiadas en público.
• Impaciencia
• Volverse extrovertido, muy hablador
• Bromas inapropiadas
• Agresividad
• Inquietud o agitación.
• Falta de criterio
• Paranoia
• Egoísmo
• Dificultad para hacer frente a los cambios de la rutina
• Desarrollo de rutinas obsesivas.
• Comportamiento infantil
• Cambios en el comportamiento sexual.

Otros síntomas comunes en la enfermedad de Pick incluyen los siguientes:

• Problemas del habla: la persona puede tener problemas para encontrar la palabra correcta, puede hablar menos o puede dejar de hablar por completo. Sus oraciones pueden estar incompletas u organizadas de manera extraña. La persona puede perder la capacidad de comprender el lenguaje escrito, hablado o de señas.
• Cambios en los hábitos alimenticios: la persona puede comenzar a comer en exceso, comer con avidez, comer cantidades excesivas de dulces o beber grandes cantidades de alcohol. Él o ella puede aumentar de peso.
• Atención deficiente: la persona puede tener problemas para prestar atención, concentrarse o mantener una conversación sostenida.

¿Qué causa la enfermedad de Pick?

• Se desconoce la causa específica de la enfermedad de Pick.
• En un pequeño número de casos, la enfermedad es hereditaria, lo que significa que se encuentra en la familia.
• Esto no es cierto en la mayoría de los casos de la enfermedad.

¿Cuándo debo llamar al médico sobre la enfermedad de Pick?

Cualquier cambio en el comportamiento, el estado de ánimo o la personalidad en una persona de mediana edad puede indicar un problema. Una visita al proveedor de atención médica de la persona es una buena idea si el cambio interfiere con alguno de los siguientes:

• La capacidad de la persona de cuidarse a sí misma
• La capacidad de la persona para mantener la salud y la seguridad.
• La capacidad de la persona para mantener las relaciones sociales.
• La capacidad de la persona para trabajar eficazmente en su trabajo.
• La capacidad o interés de la persona en participar en actividades que le gustan.
• La capacidad de la persona para conducir o realizar otras tareas complejas.

Muchas afecciones pueden causar demencia o síntomas similares a la demencia en una persona de mediana edad, incluidos problemas médicos y psicológicos. Algunas de estas condiciones pueden revertirse, o al menos detenerse o ralentizarse. Por lo tanto, es extremadamente importante que la persona con síntomas sea revisada minuciosamente para descartar afecciones tratables.

Un diagnóstico temprano permite que el tratamiento comience más temprano en la enfermedad, cuando tiene la mejor oportunidad de mejorar los síntomas. El diagnóstico precoz también permite a la persona afectada planificar actividades y hacer arreglos para recibir atención mientras aún puede participar en la toma de decisiones.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Pick?

La única forma de confirmar el diagnóstico de la enfermedad de Pick es mirar el cerebro directamente e identificar los cuerpos de Pick y las neuronas inflamadas. Esto es posible solo si se realiza una biopsia del cerebro. Esto significa tomar una pequeña muestra de tejido cerebral para la prueba. Esto lo hace un neurocirujano, un cirujano que se especializa en operar el cerebro. La muestra es examinada bajo un microscopio por un patólogo, un médico que se especializa en el diagnóstico de enfermedades al observar los tejidos de esta manera. El cerebro también se puede examinar de esta manera en la autopsia, después de la muerte de una persona.

La biopsia ofrece un diagnóstico definitivo mientras la persona aún está viva, y muchas personas y sus familias eligen someterse a este procedimiento. Sin biopsia, el diagnóstico en una persona viva generalmente se realiza en función de los síntomas y descartando otras afecciones. Esto se realiza mediante una combinación de entrevistas médicas, exámenes físicos y mentales, pruebas de laboratorio, estudios de imágenes y otras pruebas. Un médico debe analizar los riesgos y beneficios potenciales de cada enfoque con el paciente y la familia.

La entrevista médica involucra preguntas detalladas sobre los síntomas y cómo han cambiado con el tiempo. Su proveedor de atención médica también le preguntará sobre problemas médicos y mentales ahora y en el pasado, problemas médicos familiares, medicamentos tomados ahora y en el pasado, historial de trabajo y viaje, hábitos y estilo de vida.

Se realiza un examen físico detallado para descartar problemas médicos que pueden causar demencia. El examen debe incluir una evaluación del estado mental. Esto implica responder las preguntas del examinador y seguir instrucciones simples. En algunos casos, el proveedor de atención médica llevará a cabo pruebas neuropsicológicas o remitirá a la persona a un psicólogo para dicha prueba.

En cualquier momento de este proceso, su proveedor de atención primaria puede derivarlo a un especialista en trastornos cerebrales (neurólogo o psiquiatra).

Pruebas neuropsicológicas.

Las pruebas neuropsicológicas son el método más preciso para identificar y documentar los problemas cognitivos y las fortalezas de una persona.

• Esto puede ayudar a dar un diagnóstico más preciso de los problemas y, por lo tanto, puede ayudar en la planificación del tratamiento.
• La prueba implica responder preguntas y realizar tareas que se han preparado cuidadosamente para este propósito. La prueba la realiza un neurólogo, psicólogo u otro profesional especialmente capacitado.
• Aborda la apariencia, el estado de ánimo, el nivel de ansiedad y la experiencia del delirio o alucinación del individuo.
• Evalúa las habilidades cognitivas como la memoria, la atención, la orientación hacia el tiempo y el lugar, el uso del lenguaje y las habilidades para llevar a cabo diversas tareas y seguir instrucciones.
• El razonamiento, el pensamiento abstracto y la resolución de problemas también se prueban.

Pruebas de laboratorio

Estos incluyen análisis de sangre para descartar infecciones, trastornos sanguíneos, anormalidades químicas, trastornos hormonales y problemas hepáticos o renales que pueden causar síntomas de demencia.

Estudios de imagen

Los escáneres cerebrales no pueden detectar la enfermedad de Pick específicamente, pero pueden detectar atrofia y otras anormalidades en los lóbulos frontal y temporal. La exploración también ayuda a descartar otras afecciones que pueden causar demencia.

• IRM o tomografía computarizada del cerebro
• Tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) o tomografía por emisión de positrones (PET): estas exploraciones se utilizan en ciertos casos cuando el diagnóstico es dudoso. Son especialmente buenos para detectar la función cerebral anormal. Las exploraciones SPECT y PET solo están disponibles en algunos centros médicos grandes.

Otras pruebas

Cualquiera de estas pruebas puede solicitarse como parte de la evaluación de la demencia.

• La electroencefalografía (EEG) es una medida de la actividad eléctrica del cerebro. Puede ser útil en algunos casos para descartar otras condiciones.
• La punción lumbar (punción lumbar) es un método para obtener una muestra de líquido cefalorraquídeo. Esto se puede hacer para descartar ciertas otras afecciones cerebrales que pueden causar demencia.

Fotos de demencia: trastornos del cerebro

¿Cuál es el tratamiento para la enfermedad de Pick?

• No hay cura para la enfermedad de Pick.
• El tratamiento tiene como objetivo mejorar los problemas de comportamiento y estado de ánimo y aliviar otros síntomas. Por ejemplo, un terapeuta del habla puede ayudar a la persona a mejorar su capacidad de comunicación.
• La medicación es útil para muchos pacientes para aliviar el estado de ánimo y las dificultades emocionales. Para más información, vea Demencia.

Autocuidado en el hogar para la enfermedad de Pick?

Las personas con la enfermedad de Pick deben permanecer activas física, mental y socialmente mientras puedan.

• El ejercicio físico diario ayuda a maximizar las funciones corporales y mentales y mantiene un peso saludable. Esto puede ser tan simple como una caminata diaria. La caminata debe ser rápida y durar al menos 20 minutos.
• El individuo debe participar en tanta actividad mental como pueda manejar. Se cree que la actividad mental y la estimulación pueden retrasar la progresión de la enfermedad. Rompecabezas, juegos, lectura y pasatiempos y manualidades seguros son buenas opciones. Idealmente, estas actividades deberían ser interactivas. Deben tener un nivel adecuado de dificultad para asegurarse de que la persona no se sienta demasiado frustrada.
• La interacción social es estimulante y agradable para la mayoría de las personas con etapas tempranas o intermedias de la enfermedad. La mayoría de los centros para personas mayores o centros comunitarios tienen actividades programadas que son adecuadas para las personas con demencia.

Una dieta equilibrada que incluya alimentos bajos en grasas y proteínas y muchas frutas y verduras ayudará a mantener un peso saludable y evitará la desnutrición y el estreñimiento. Una persona con enfermedad de Pick no debe fumar, tanto por razones de salud como de seguridad.

¿Cuál es el tratamiento médico para la enfermedad de Pick?

Aunque la enfermedad de Pick no es reversible, el tratamiento puede retrasar la progresión de los síntomas en algunas personas. Aliviar los síntomas puede mejorar significativamente la función. Aquí se describen algunas de las estrategias de tratamiento importantes en la demencia.

Tratamiento no farmacológico

Los trastornos de conducta como la agitación y la agresión pueden mejorar con diversas intervenciones. Algunas intervenciones se centran en ayudar al individuo a ajustar o controlar su comportamiento. Otros se centran en ayudar a los cuidadores y otros miembros de la familia a cambiar el comportamiento de la persona. Estos enfoques a veces funcionan mejor cuando se combinan con el tratamiento farmacológico.

Tratamiento de drogas

Los síntomas de la enfermedad de Pick a veces pueden aliviarse, al menos temporalmente, con medicamentos. Se han probado o se están probando muchos tipos diferentes de medicamentos en la demencia. Un grupo de medicamentos utilizados en la enfermedad de Alzheimer, los inhibidores de la colinesterasa, se han probado en la enfermedad de Pick.

• Estos medicamentos aumentan los niveles de acetilcolina, una hormona cerebral relacionada con la memoria y la atención.
• Estas drogas no son una cura. Mejoran el habla y el lenguaje en algunas personas con la enfermedad. En otras personas, no tienen ningún efecto.
• Muchas personas con enfermedad de Pick no pueden tomar uno de estos medicamentos, donepezil (Aricept), porque el medicamento puede empeorar síntomas como la agitación y la agresión.

Se están usando otras drogas en personas con la enfermedad de Pick. Sobre la base de lo que sabemos de la investigación sobre la enfermedad, estos medicamentos pueden ayudar.

• El antioxidante tocoferol (vitamina E) puede contrarrestar el daño en las células cerebrales que causa la enfermedad de Pick y retardar el empeoramiento de la enfermedad.
• Los antidepresivos conocidos como inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) se usan en muchas personas con la enfermedad para aumentar los niveles de una hormona cerebral llamada serotonina. Esta hormona puede mejorar el pensamiento.

Algunos tratamientos más experimentales están siendo utilizados por algunos especialistas que tratan la enfermedad de Pick. Estos tratamientos no son ampliamente aceptados como útiles en la enfermedad.

• Los medicamentos antiinflamatorios se están probando bajo la premisa de que la inflamación es una de las causas del daño cerebral en la enfermedad de Pick.
• La terapia de reemplazo hormonal se ha administrado a algunas mujeres que han pasado por la menopausia y tienen demencia, pero este enfoque ha sido cuestionado por muchos expertos. La razón es que la pérdida de estrógeno en la menopausia elimina una línea de protección contra la enfermedad.

Ciertos medicamentos se usan para tratar síntomas específicos o cambios de comportamiento.

• Los cambios de humor y los arrebatos emocionales pueden mejorar con antidepresivos o fármacos estabilizadores del estado de ánimo.
• La agitación, la ira y el comportamiento disruptivo o psicótico a menudo se alivian con medicamentos antipsicóticos o estabilizadores del estado de ánimo.

¿Cuáles son los medicamentos para la enfermedad de Pick?

Estos son algunos de los medicamentos más utilizados en la enfermedad de Pick.

• Inhibidores de la colinesterasa: donepezilo (Aricept) (puede empeorar la agitación y la agresión), rivastigmina (Exelon) y galantamina / galantamina (Reminyl). Estas drogas han reemplazado en efecto una droga más antigua llamada tacrina (Cognex).
• Antidepresivos / ansiolíticos: mirtazapina (Remeron), venlafaxina (Effexor), fluoxetina (Prozac), sertralina (Zoloft), paroxetina (Paxil), citalopram (Celexa),
• Antipsicóticos: haloperidol (Haldol), risperidona (Risperdal), quetiapina (Seroquel), olanzapina (Zyprexa)

Todas las drogas causan efectos secundarios. El objetivo de prescribir un medicamento es que los beneficios del medicamento superen los efectos secundarios. Las personas con demencia que toman alguno de estos medicamentos deben controlarse con frecuencia para asegurarse de que, si se producen efectos secundarios, sean tolerados y no causen problemas graves.

Estas drogas pueden interactuar entre sí o con otras drogas. Esto es especialmente importante en personas de mediana edad y mayores, que pueden tomar varios medicamentos diferentes para diversos trastornos médicos. Los efectos secundarios pueden deberse no a un medicamento específico, sino a combinaciones de medicamentos.

¿Cuál es el seguimiento de la enfermedad de Pick?

Después de que la enfermedad de Pick ha sido diagnosticada y el tratamiento ha comenzado, el individuo requiere chequeos regulares con su proveedor de atención médica.

• Estos chequeos le permiten al proveedor de atención médica ver qué tan bien está funcionando el tratamiento y hacer los ajustes necesarios.
• Permiten la detección de nuevos problemas médicos y de comportamiento que podrían beneficiarse del tratamiento.
• Estas visitas también le dan a los cuidadores familiares la oportunidad de discutir problemas en la atención del individuo.

Eventualmente, la persona con la enfermedad de Pick no podrá cuidarse a sí misma o incluso tomar decisiones sobre su atención.

• Es mejor que la persona discuta los arreglos de cuidado futuro con los miembros de la familia lo antes posible, para que sus deseos se puedan aclarar y documentar para el futuro.
• Su proveedor de atención médica puede asesorarlo sobre los arreglos legales que deben hacerse para garantizar que se cumplan estos deseos.

¿Cómo se previene la enfermedad de Pick?

No hay forma conocida de prevenir la enfermedad de Pick. Estar alerta a los síntomas y signos puede permitir un diagnóstico y tratamiento más temprano. El tratamiento adecuado puede retrasar o aliviar los síntomas y los problemas de comportamiento en algunas personas.

Algunos expertos piensan que la educación y otras formas de desafío intelectual pueden ayudar a proteger a las personas contra la enfermedad. Se dice que las personas con bajos niveles de educación y actividad mental / intelectual tienen un mayor riesgo de contraer la enfermedad y tienen más probabilidades de tener una enfermedad más grave, pero esto no se ha demostrado de manera concluyente.

¿Cuál es el pronóstico para la enfermedad de Pick?

La enfermedad de Pick comienza lentamente pero finalmente resulta en daño cerebral severo.

• Las personas con la enfermedad pierden gradualmente las funciones cognitivas, la capacidad de realizar actividades cotidianas y la capacidad de responder adecuadamente a su entorno.
• Muchos pierden su capacidad de comunicarse y comprender el lenguaje.
• Eventualmente se vuelven completamente dependientes de otros para recibir atención.
• Estas pérdidas ocurren en todas las personas con la enfermedad, pero la velocidad con la que ocurren varía de persona a persona y puede ser ralentizada por el tratamiento.

La enfermedad de Pick se considera una enfermedad terminal.

• La causa real de la muerte generalmente es una enfermedad física como la neumonía. Tales enfermedades pueden ser debilitantes en una persona que ya está debilitada por los efectos de la enfermedad.
• En promedio, una persona con enfermedad de Pick vive aproximadamente 7 años después del diagnóstico de la enfermedad. En algunas personas, la enfermedad progresa a la muerte mucho más rápidamente. Otros viven 10 años o más después del inicio de la enfermedad. Las diferencias en la velocidad a la que empeora la condición no se han explicado.

¿Grupos de apoyo y asesoramiento para la enfermedad de Pick?

Si usted es un cuidador de una persona con la enfermedad de Pick, sabe que la enfermedad tiende a ser más estresante para los miembros de la familia que para la persona afectada. Cuidar a una persona con demencia puede ser muy difícil. Afecta todos los aspectos de su vida, incluidas las relaciones familiares, el trabajo, el estado financiero, la vida social y la salud física y mental.

• Puede sentirse incapaz de hacer frente a las demandas de cuidar a un pariente dependiente y difícil.
• Además de la tristeza de ver los efectos de la enfermedad de su ser querido, puede sentirse frustrado, abrumado, resentido y enojado.
• Estos sentimientos pueden, a su vez, hacerte sentir culpable, avergonzado y ansioso.
• La depresión no es infrecuente, pero generalmente mejora con el tratamiento.

Los cuidadores tienen diferentes umbrales para tolerar estos desafíos.

• Para muchos cuidadores, simplemente "desahogarse" o hablar sobre las frustraciones del cuidado puede ser de gran ayuda.
• Otros necesitan más apoyo, pero pueden sentirse incómodos al pedir la ayuda que necesitan.
• Sin embargo, una cosa es cierta: si el cuidador no recibe alivio, puede quemarse, desarrollar sus propios problemas mentales y físicos y no poder cuidar a la persona afectada.

Por eso se inventaron los grupos de apoyo. Los grupos de apoyo son grupos de personas que han vivido las mismas experiencias difíciles y desean ayudarse a sí mismos y a otros compartiendo estrategias de afrontamiento. Los profesionales de la salud mental recomiendan encarecidamente que los cuidadores familiares participen en grupos de apoyo. Los grupos de apoyo tienen diferentes propósitos para una persona que vive con el estrés extremo de ser un cuidador de una persona con la enfermedad de Pick.

• El grupo permite a la persona expresar sus verdaderos sentimientos en una atmósfera de aceptación y sin prejuicios.
• Las experiencias compartidas del grupo permiten que el cuidador se sienta menos solo y aislado.
• El grupo puede ofrecer nuevas ideas para hacer frente a problemas específicos.
• El grupo puede presentarle al cuidador los recursos que pueden brindarle algún alivio.
• El grupo puede darle al cuidador la fuerza que necesita para pedir ayuda.

Los grupos de apoyo se reúnen en persona, por teléfono o en Internet. Para encontrar un grupo de apoyo que funcione para usted, comuníquese con las organizaciones que se enumeran a continuación. También puede consultar a su proveedor de atención médica o terapeuta conductual, o conectarse a Internet. Si no tiene acceso a Internet, vaya a la biblioteca pública.

Para obtener más información sobre grupos de apoyo, comuníquese con las siguientes agencias:

• Servicio de localización de Eldercare - (800) 677-1116
• Alianza para cuidadores familiares, Centro Nacional de Cuidado - (800) 445-8106
• Picksdisease.org
• Página de información de Pick
• Alianza Nacional para el Cuidado
• Ruta de apoyo, demencia

Multimedia

Perseverancia motriz en un paciente con enfermedad de Pick. Se le pide al paciente que copie los bucles (como lo demostró el examinador en la primera línea).