Enfermedad pulmonar intersticial: tratamiento y esperanza de vida.

Datos de la enfermedad pulmonar intersticial

• La enfermedad pulmonar intersticial se refiere a la inflamación en el tejido intersticial de los pulmones, los espacios que rodean y separan los alvéolos.
• Se cree que la enfermedad pulmonar intersticial es causada por una respuesta inmune exagerada o mal dirigida a varios estímulos.
• Algunos de los factores que pueden precipitar la inflamación en la enfermedad pulmonar intersticial incluyen ciertos medicamentos, infecciones, toxinas y algunas afecciones crónicas.
• Si la inflamación del tejido intersticial provoca cicatrices con el tiempo, el término fibrosis intersticial se usa para describir la afección. Si no se conoce la causa, la afección se denomina fibrosis pulmonar idiopática.
• Los síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial incluyen:
  • falta de aliento, y
  • tos seca
• El tratamiento depende de la causa subyacente de la inflamación.
• Los corticosteroides y los fármacos inmunosupresores pueden usarse en el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial.
• Dejar de fumar es esencial para las personas con enfermedad pulmonar intersticial.

Descripción general de la enfermedad pulmonar intersticial

La enfermedad pulmonar intersticial es un término utilizado para referirse a un tipo particular de inflamación del intersticio de los pulmones. El intersticio es el tejido que rodea y separa los pequeños sacos de aire (alveolas) en los pulmones. La enfermedad pulmonar intersticial implica una inflamación de este tejido de soporte entre los alvéolos en lugar de la inflamación en los propios alvéolos. La inflamación intersticial es típicamente un proceso difuso que ocurre en todos los pulmones y no se limita a una sola ubicación.

A veces, el término "neumonía intersticial" se usa para ciertas formas de enfermedad pulmonar intersticial. Técnicamente, sin embargo, el término "neumonía" se refiere a la inflamación del tejido pulmonar que generalmente se asocia con infección. Debido a que la enfermedad pulmonar intersticial tiene varias causas (la mayoría de las cuales no están relacionadas con la infección), el término "neumonitis intersticial" se usa ocasionalmente para referirse a la inflamación que ocurre en ausencia de infección verdadera.

Causas de la enfermedad pulmonar intersticial

Se cree que la enfermedad pulmonar intersticial es causada por una reacción inmunitaria o curativa mal dirigida a una serie de factores, que incluyen:

• infecciones de los pulmones;
• toxinas en el medio ambiente (como asbesto, polvo de sílice);
• ciertos medicamentos (particularmente algunos medicamentos utilizados como quimioterapia para el cáncer);
• radioterapia en el pecho; y
• enfermedades autoinmunes crónicas: enfermedades del tejido conectivo como lupus, esclerodermia y artritis reumatoide

A veces, el proceso de inflamación y cicatrización de los tejidos intersticiales de los pulmones se desarrolla en ausencia de una causa conocida. Cuando no se puede identificar una causa, esto se conoce como enfermedad pulmonar intersticial idiopática (causa desconocida) o fibrosis pulmonar idiopática. Dependiendo de la ubicación, la gravedad y el patrón de afectación pulmonar, las enfermedades pulmonares intersticiales idiopáticas se han subdividido en categorías. Los ejemplos de diferentes tipos de enfermedad pulmonar intersticial idiopática incluyen:

• neumonitis intersticial habitual (UIP),
• bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BOOP),
• neumonitis intersticial linfocítica (LIP), y
• neumonitis intersticial descamativa (DIP).

Síntomas intersticiales de la enfermedad pulmonar

La disminución de la función pulmonar es el resultado de la inflamación presente en los tejidos intersticiales de soporte, lo que produce cicatrices y engrosamiento. Esto se debe a que los tejidos gruesos y rígidos no pueden respirar tan efectivamente como el tejido pulmonar sano. Los síntomas, por lo tanto, están relacionados con la eficiencia reducida de la respiración y los niveles reducidos correspondientes de oxígeno en la sangre.

Los síntomas dependen en cierta medida de la causa exacta de la afección, pero la dificultad para respirar y la tos seca son los síntomas más comunes. En la mayoría de los casos, estos síntomas se desarrollan gradualmente. Los signos de niveles crónicamente reducidos de oxígeno en la sangre incluyen discotecas (una ampliación indolora de las yemas de los dedos) y un corazón agrandado.

La enfermedad pulmonar intersticial puede provocar complicaciones graves a largo plazo. Se puede desarrollar hipertensión pulmonar, un tipo de presión arterial alta que afecta las arterias dentro de los pulmones. En última instancia, puede resultar en insuficiencia cardíaca del lado derecho (el lado del corazón que bombea la sangre de regreso a los pulmones para recibir oxígeno) (conocida como cor pulmonale). La insuficiencia respiratoria es una complicación potencialmente mortal a largo plazo de la enfermedad pulmonar intersticial.

Diagnóstico intersticial de la enfermedad pulmonar

La enfermedad pulmonar intersticial no se puede diagnosticar simplemente sobre la base de un historial médico y un examen físico. En la mayoría de los casos, se deben utilizar varias pruebas de diagnóstico. Los síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial se superponen con los de muchas otras afecciones, incluidas las enfermedades cardiovasculares.

• Los análisis de sangre pueden ayudar a proporcionar dirección en la etapa inicial del diagnóstico y descartar otras afecciones que pueden tener síntomas similares. También se puede medir el nivel de oxígeno en la sangre arterial.
• Los estudios de imagen, como las radiografías de tórax y las tomografías computarizadas son a menudo el primer paso diagnóstico y también pueden ayudar a descartar otras afecciones que pueden causar síntomas similares.
• Las pruebas de función pulmonar (PFT) son pruebas no invasivas que miden la función de los pulmones. La prueba consiste en soplar en un tubo que forma parte de un instrumento llamado espirómetro. Esto puede medir el volumen de los pulmones, así como el flujo de aire dentro y fuera de los pulmones.
• Se pueden tomar biopsias o lavados de los pulmones y las vías respiratorias durante la broncoscopia (examen de las vías respiratorias con un tubo de observación). Las muestras de tejido extraídas son examinadas por un patólogo para establecer el diagnóstico. En ciertos casos, se puede requerir una biopsia quirúrgica abierta del pulmón para obtener una muestra de tejido adecuada para el diagnóstico.

Tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial

La elección del tratamiento depende de varios factores, incluida la causa de la enfermedad pulmonar intersticial y el estado general de salud del paciente.

• Con mayor frecuencia, se administran corticosteroides en un intento de reducir la inflamación.
• A veces, también se administran fármacos inmunosupresores, como azatioprina Imuran) o ciclofosfamida (Cytoxan), ya sea en combinación con esteroides o después de un tratamiento con esteroides.
• Algunos pacientes con enfermedad pulmonar intersticial se benefician de la oxigenoterapia y / o la terapia respiratoria (rehabilitación pulmonar) para mejorar el funcionamiento diario. Dejar de fumar es fundamental para las personas con enfermedad pulmonar intersticial. Finalmente, en casos severos, el trasplante de pulmón puede considerarse en ciertos pacientes.