Mieloma múltiple: tratamiento, causas, síntomas, etapas y pronóstico.

Hechos de mieloma múltiple

La sangre contiene varios tipos diferentes de células, cada una con una función importante. Todas las células sanguíneas se desarrollan en la médula ósea, la sustancia esponjosa dentro de nuestros huesos. El creador de todas las células sanguíneas es una célula inmadura conocida como célula madre. Las células madre dan lugar primero a células madre comprometidas o programadas, que luego se especializan o diferencian para formar células maduras que circulan en nuestra sangre. Hay tres tipos básicos de células sanguíneas:

• Los glóbulos rojos transportan oxígeno y dióxido de carbono lejos de todos los tejidos corporales para mantener la función eficaz de los órganos.
• Las plaquetas, en combinación con ciertas proteínas plasmáticas, ayudan a producir coágulos sanguíneos, que previenen el sangrado.
• Los glóbulos blancos son parte del sistema inmunitario, que protege al cuerpo de los patógenos (cosas que pueden enfermarnos), como agentes infecciosos y células extrañas o anormales, incluidas las células precancerosas y cancerosas. Uno de los subtipos más importantes de glóbulos blancos son los linfocitos. Hay dos subtipos principales de linfocitos: linfocitos B y linfocitos T (a menudo llamados células B y células T). Algunos linfocitos B maduran en células plasmáticas. Las células plasmáticas sirven como productores de proteínas protectoras importantes, llamadas anticuerpos, que circulan y se unen a varias porciones de patógenos llamados antígenos, haciéndolos inofensivos y susceptibles de ser eliminados por otros componentes de glóbulos blancos.

El mieloma es una acumulación de células plasmáticas "cancerosas" que funcionan mal. El cáncer es un grupo de trastornos caracterizados por la transformación de células normales en células anormales que crecen y se multiplican sin control. El efecto neto es la aparición de grandes cantidades de células anormales capaces de formar masas corporales o tumores, con la capacidad de avanzar localmente e invadir tejidos y órganos adyacentes o diseminarse a través de los vasos linfáticos o los vasos sanguíneos a órganos distantes. El efecto final de este trastorno "maligno" es el daño local que conduce a la disfunción orgánica local y remota.

• La mayoría de las células plasmáticas residen en la médula ósea, y el mieloma, en consecuencia, generalmente ocurre dentro de los huesos grandes del cuerpo que contienen médula, como el cráneo, las vértebras (columna vertebral) y las caderas.
• Debido a que están presentes en toda la médula ósea, las células plasmáticas que han sufrido una transformación maligna se encuentran a menudo en grupos y generalmente en muchos sitios, lo que explica la terminología "mieloma múltiple", que es el término utilizado con frecuencia en la literatura. Cuando solo un sitio es detectable, se denomina plasmacitoma solitario. Tales plamacitomas solitarios responden dramáticamente a la radiación local o la escisión quirúrgica. Sin embargo, la tasa de recurrencia es alta y pueden reaparecer años más tarde como tumores solitarios o múltiples.

Debido a que las células plasmáticas son parte del sistema inmunitario y producen anticuerpos, el desarrollo del mieloma da como resultado un sistema inmunitario deteriorado con problemas asociados con una respuesta de anticuerpos desequilibrada, así como otros problemas asociados con otros tipos de cáncer, incluidos el dolor y la debilidad.

• Las células plasmáticas normales producen anticuerpos, también llamados inmunoglobulinas (Ig). Las células plasmáticas anormales en el mieloma no producen la gran variedad normal de inmunoglobulinas diferentes. En cambio, las células de mieloma pueden producir una inmunoglobulina anormal llamada proteína monoclonal o proteína M. (Monoclonal significa que todas las proteínas producidas por esta línea celular tienen exactamente la misma estructura y la misma función deteriorada, lo que es esencialmente una deficiencia). En consecuencia, la mayoría de los pacientes con mieloma tienen dificultades para combatir las infecciones.
• Los tumores de células plasmáticas en la médula ósea desplazan a los componentes normales de la médula, lo que resulta en una disminución en el número de glóbulos rojos, plaquetas y otros glóbulos blancos. Este problema provoca fatiga y dificultad para respirar (disminución del recuento de glóbulos rojos), sangrado o hematomas fáciles (recuento bajo de plaquetas) y una mayor susceptibilidad a las infecciones (recuento bajo de glóbulos blancos).
• En el mieloma, las células plasmáticas anormales eventualmente invaden y destruyen la capa externa dura del hueso. La destrucción de los huesos (osteólisis), que generalmente ocurre en áreas pequeñas en diferentes sitios, puede provocar problemas graves. Incluso una pequeña lesión osteolítica puede hacer que el hueso se rompa, o más adecuadamente, se fracture y colapse. El efecto neto puede ser problemas con la movilidad, dolor intenso y, en presencia de afectación de la columna vertebral, puede ocurrir daño nervioso de moderado a severo debido a la presencia de nervios importantes cercanos.
• Las células de mieloma pueden provocar el desarrollo de niveles peligrosamente altos de calcio (hipercalcemia) al destruir muchas áreas del hueso directamente o mediante la acción de una sustancia que pueden producir que moviliza cantidades excesivas de calcio de los huesos a nivel microscópico.
• La producción de proteína M por las células plasmáticas anormales provoca altos niveles de proteína en la sangre. La proteína extra puede alojarse en los riñones y obstruir el flujo sanguíneo. La proteína anormal también puede ser directamente tóxica para las células en los riñones. Los riñones pueden verse afectados funcionalmente y finalmente fallar por completo como resultado del bloqueo de proteínas.
• En algunos casos de mieloma, el exceso de proteínas en la sangre puede causar una afección llamada síndrome de hiperviscosidad. El tipo y la cantidad de proteína de inmunoglobulina puede dar como resultado un engrosamiento de la sangre más allá de la viscosidad sanguínea normal, lo que puede provocar una alteración en una variedad de procesos corporales, incluidos los mentales. Este síndrome representa menos del 5% de las personas con mieloma. Es más común en una afección relacionada llamada macroglobulinemia de Waldenström (WM).
• No todas las personas con mieloma tienen afectación ósea o renal al momento del diagnóstico, pero si la enfermedad progresa sin tratamiento, estos problemas pueden surgir en última instancia.

¿Cuáles son los tipos de mieloma?

Los diferentes tipos de mieloma se clasifican según el tipo de inmunoglobulina producida por las células plasmáticas anormales.

Las inmunoglobulinas (Ig) están formadas por dos componentes estructurales: cadenas ligeras y cadenas pesadas y además se clasifican por el tipo de cadenas ligeras (kappa o lambda) o pesadas (alfa, gamma, mu, delta y épsilon).

• La proteína monoclonal más común en el mieloma es el tipo IgG. Esto significa que la inmunoglobulina está compuesta por dos cadenas pesadas de IgG y dos cadenas ligeras, ya sea dos kappa o dos lambda. Cuando la proteína M anormal se identifica en el mieloma, con mayor frecuencia es un tipo IgG kappa. Sin embargo, cualquier otra combinación es posible.
• En el mieloma de cualquier tipo, se suprime la producción de otras inmunoglobulinas normales. Por lo tanto, en el mieloma IgG kappa, los niveles normales de IgM e IgA serán anormalmente bajos, mientras que los niveles de IgG están elevados.
• Menos comunes, pero aún prevalentes, son las células de mieloma productoras de IgA.
• El mieloma IgM es mucho menos común. En esta entidad, mejor conocida como macroglobulinemia de Waldenström (WM), las células plasmáticas tienen una apariencia diferente de las que se ven típicamente en el mieloma múltiple. Se describen como linfoplasmacíticos.
• Los mielomas IgD e IgE son muy raros.
• Algunos mielomas producen una inmunoglobulina incompleta que consta solo de cadenas ligeras, conocidas como proteínas de Bence-Jones, que no se identifican mediante análisis de sangre, sino que se identifican fácilmente en la orina.
• Algunas enfermedades raras están asociadas con la sobreproducción de células plasmáticas de cadenas pesadas solamente. Estos se conocen como enfermedades de la cadena pesada. Las enfermedades de la cadena pesada pueden o no ser similares al mieloma en sus características.
• El mieloma no secretorio ocurre en aproximadamente el 1% de los mielomas y representa células plasmáticas malignas que no producen cadenas de inmunoglobulinas, pesadas o livianas.

Un trastorno de células plasmáticas relacionado con el mieloma se llama gammapatía monoclonal de importancia indeterminada, o MGUS. MGUS no es canceroso. Se cree que la MGUS es una condición previa al mieloma, aunque no todos los pacientes con MGUS desarrollan mieloma. Alrededor del 30% -40% de las personas con MGUS, con el tiempo suficiente, pueden progresar para desarrollar mieloma.

• Las personas con MGUS producen pequeñas cantidades de proteína monoclonal, pero no tienen ninguno de los síntomas o complicaciones del mieloma.
• La MGUS es mucho más común que el mieloma. La incidencia de MGUS aumenta con la edad. Es poco frecuente en individuos jóvenes y alcanza una incidencia de aproximadamente el 3% en personas de 70 años de edad y mayores.

Incidencia de mieloma

El mieloma es el segundo cáncer de sangre más común, pero no es un cáncer común. Se estima que 30, 280 nuevos pacientes serán diagnosticados con mieloma en los Estados Unidos en 2017, y los hombres son diagnosticados con la afección con un poco más de frecuencia que las mujeres. La estadística de mortalidad en los EE. UU. Se estima en alrededor de 12, 590 en 2017, con aproximadamente un 50% de supervivencia a los cinco años.

• El mieloma es predominantemente un cáncer de personas mayores. La mediana de edad en el momento del diagnóstico es de 69 años.
• El mieloma es casi dos veces más común en los afroamericanos que en los estadounidenses de ascendencia europea, hispana o asiática.

¿Qué causa el mieloma múltiple?

La causa del mieloma es desconocida. Se han relacionado varios factores con el mieloma, incluidos

• anomalías genéticas
• exposiciones a ciertos químicos, y
• otras condiciones en el lugar de trabajo (trabajadores de la industria petroquímica, trabajadores del cuero, encuadernadores de libros, cosmetólogos, trabajadores de astilleros, trabajadores de la industria metalúrgica), exposición a dosis muy grandes de radiación, ciertas infecciones virales y disfunción del sistema inmune.
• Sin embargo, se desconoce cuántos de estos factores realmente causan mieloma. Muchas personas que desarrollan mieloma no tienen ninguno de estos factores de riesgo.

¿Cuáles son los síntomas y signos del mieloma múltiple?

Los síntomas del mieloma dependen de la etapa o extensión de la enfermedad de células plasmáticas.

• La osteoporosis temprana inesperada puede ser un síntoma de mieloma. El colapso inexplicable de la vértebra con el dolor resultante puede deberse a que el mieloma afecta los cuerpos vertebrales.
• Lesiones óseas osteolíticas: el síntoma más común es el dolor. Las áreas más afectadas del esqueleto son las costillas y la columna, lo que produce dolor en la pared torácica o en la espalda. En el mieloma más avanzado, la degeneración ósea puede hacer que los huesos presionen las estructuras nerviosas, lo que produce hormigueo, entumecimiento, sensación de ardor, pérdida de la función de una extremidad o articulación, o incluso parálisis.
• Hipercalcemia y daño renal: los síntomas comunes incluyen fatiga, náuseas, vómitos, pérdida de apetito, debilidad muscular, estreñimiento, disminución de la producción de orina, deshidratación y aumento de la sed, inquietud, dificultad para pensar o concentrarse, y confusión. Los pacientes sin hipercalcemia pero con daño renal pueden no tener síntomas o pueden quejarse de orina espumosa.
• Síndrome de hiperviscosidad: los síntomas asociados con el lodo (aumento de la viscosidad de la sangre) en los vasos sanguíneos pueden incluir hematomas o hemorragias espontáneas (de la boca, la nariz o internamente), problemas visuales (debido a hemorragias y problemas vasculares en el ojo), neurológicos problemas (letargo, confusión, somnolencia, dolor de cabeza, problemas con la sensación o el movimiento en un área del cuerpo, accidente cerebrovascular) y dificultad para respirar o dolor en el pecho (debido a insuficiencia cardíaca congestiva causada por un aumento del volumen de sangre destinado a diluir la sangre) .
• Recuento bajo de glóbulos rojos (anemia): los síntomas y signos incluyen fatiga, palidez y dificultad para respirar leve.
• Bajo recuento de glóbulos blancos: los síntomas incluyen una mayor frecuencia y susceptibilidad a las infecciones.
• Recuento bajo de plaquetas: los síntomas y signos incluyen hematomas espontáneos, sangrado o pequeñas manchas rojas en la piel causadas por una coagulación sanguínea lenta o improductiva. El sangrado también puede ser interno. El sangrado no detectado puede ocurrir en el cerebro o el tracto digestivo.
• Crioglobulinemia: los síntomas habituales son aumento de la sensibilidad al frío y / o dolor y entumecimiento en los dedos de manos y pies durante el clima frío.
• Amiloidosis: los síntomas están relacionados con el mal funcionamiento o la falla de los órganos o estructuras infiltrados por depósitos amiloides. Estos síntomas incluyen problemas como insuficiencia cardíaca, insuficiencia hepática, insuficiencia renal y daño a los vasos sanguíneos.

¿Cuándo debería alguien buscar atención médica para el mieloma?

Al principio de la enfermedad, los síntomas pueden ser sutiles. Los síntomas del mieloma generalmente no son específicos, lo que significa que pueden ser causados ​​por muchas afecciones diferentes no relacionadas con el cáncer. Cualquiera de los siguientes justifica una visita a un profesional de la salud:

• Dolor inexplicable y eventualmente constante, especialmente en la columna vertebral, las costillas, la pelvis, la cabeza, el brazo o la pierna.
• Fatiga o debilidad constantes.
• Infecciones frecuentes
• Pérdida de peso inexplicable
• Sangrado espontáneo o moretones fáciles
• Problemas de visión inexplicables
• Falta de aliento
• Náuseas inexplicables o vómitos persistentes.
• Problemas para pensar o concentrarse
• Orina espumosa
• Fracturas no provocadas en la columna vertebral o en cualquier otra parte del esqueleto o pérdida rápida de altura
• Entumecimiento u hormigueo crónico inexplicable en los dedos de manos y pies

A veces, sin embargo, se detecta mieloma múltiple en los análisis de sangre en pacientes sin síntomas que visitan al médico por un motivo no relacionado.

¿Qué pruebas usan los médicos para diagnosticar el mieloma?

En muchos casos, el mieloma se descubre cuando los análisis de sangre, realizados como parte de un examen físico de rutina o por alguna otra razón, revelan anemia o un alto nivel de calcio, o un alto nivel de proteína (o, con menos frecuencia, un bajo nivel de proteína ) Una prueba de orina puede mostrar proteínas en la orina. Es importante realizar un análisis de sangre y un análisis de orina para detectar proteínas cuando se analiza el mieloma. Ocasionalmente, una radiografía de tórax identificará osteoporosis significativa en los huesos vertebrales (columna), o incluso la compresión de un cuerpo vertebral. Dichos hallazgos deberían provocar más pruebas para detectar la causa subyacente.

En algún momento de este proceso de prueba, el profesional de la salud deriva a la persona a un especialista en cáncer de la sangre (hematólogo-oncólogo). Una vez que se completa la evaluación y se confirma el diagnóstico presuntivo, los hallazgos generalmente se presentan al paciente en persona y también al profesional de atención médica del paciente por escrito.

Exámenes de sangre y orina

Recuento completo de células sanguíneas (CBC): esta prueba mide la hemoglobina (la cantidad de proteína que transporta oxígeno), así como la cantidad de células diferentes en la sangre.

Las medidas más importantes en el CBC son las siguientes:

• Hemoglobina y hematocrito: la hemoglobina es la cantidad de proteína transportadora de oxígeno en la sangre. El hematocrito es el porcentaje de glóbulos rojos en la sangre. Un valor bajo de hemoglobina o hematocrito indica anemia.
• Recuento de glóbulos blancos (WBC): esta es una medida de cuántos glóbulos blancos hay en un determinado volumen de sangre.
• Recuento de plaquetas: las plaquetas son una parte importante del coágulo que se forma cuando se rompe o rompe un vaso sanguíneo. Un recuento bajo de plaquetas puede indicar una tendencia a sangrar o tener moretones.

Diferencial de glóbulos blancos: además de un CBC, la mayoría de los laboratorios informan un "diferencial de glóbulos blancos", a menudo abreviado "diff". Esta prueba, que puede realizarse de forma manual o con un contador automático, proporciona un desglose por porcentajes de los diferentes tipos de células sanguíneas que conforman el recuento de glóbulos blancos. Los porcentajes deberían sumar 100. Subclasificar los glóbulos blancos puede ayudar a determinar si hay deficiencias en un tipo particular de célula.

Panel de química sanguínea: este conjunto de pruebas ofrece una visión amplia de los niveles de diversas sustancias en la sangre que pueden indicar la gravedad del mieloma y las complicaciones relacionadas con el mieloma.

• Proteína: Dos tipos de proteína se miden comúnmente en la sangre: albúmina y globulinas. Un alto nivel de proteína total en la sangre puede ser una pista de la presencia de mieloma; un nivel anormal de globulinas alto o raramente bajo es aún más sugestivo.
• Calcio: un alto nivel de calcio sugiere reabsorción activa de hueso y, por lo tanto, mieloma activo.
• Lactato deshidrogenasa (LDH): un alto nivel de esta enzima puede indicar mieloma activo.
• Nitrógeno ureico en sangre (BUN) y creatinina: estos son indicadores de la función renal. Los niveles elevados, particularmente de creatinina, representan disfunción renal o insuficiencia renal.

Niveles de inmunoglobulina: medir los niveles de inmunoglobulinas es una forma de rastrear el alcance y la progresión de la enfermedad. Si el mieloma secreta activamente una forma de inmunoglobulina, se suprimirán los niveles de las otras inmunoglobulinas normales. Por ejemplo, si un paciente tiene mieloma IgG, el nivel de IgG será alto y los niveles de IgA e IgM serán bajos.

Electroforesis de proteínas séricas (SPEP): esta prueba mide los niveles de varias proteínas en la sangre. Es la mejor prueba para detectar y medir el nivel anormal de proteína monoclonal asociado con el mieloma.

Electroforesis de proteínas en orina (UEP): esta prueba mide los niveles de varias proteínas en la orina. En la enfermedad solo de la cadena ligera, las proteínas anormales generalmente son detectables solo en la orina, no en la sangre.

Inmunofijación (o inmunoelectroforesis, IEP): esta prueba puede revelar el tipo específico de proteína anormal producida por el mieloma.

Una prueba de orina de 24 horas para detectar Bence-Jones o proteínas de cadena ligera en la orina: esta prueba mide la cantidad real de proteína de mieloma que se filtra y se pone en la orina por los riñones.

Medición de la cadena ligera libre de suero: esta prueba mide la cantidad de cadena ligera, un tipo de proteína de mieloma, en la sangre.

Todas estas pruebas ayudan a diagnosticar el mieloma múltiple de otros tipos de cáncer como el linfoma no Hodgkin que no produce estos productos proteicos.

Indicadores pronósticos: se utilizan varios análisis de sangre para predecir el resultado (pronóstico) de un individuo. Algunas de estas son pruebas simples realizadas en cada laboratorio; otros se realizan solo en laboratorios especializados o en entornos de investigación. Muchos de estos todavía no se usan ampliamente, pero pueden serlo en el futuro. Dependiendo de la situación, estas pruebas pueden o no realizarse.

• Beta2-microglobulina (B2M): un alto nivel de esta proteína normal indica una enfermedad extensa y, por lo tanto, un pronóstico más pobre.
• Proteína C reactiva (PCR): un alto nivel de este marcador inflamatorio puede indicar un mal pronóstico.
• Lactato deshidrogenasa (LDH): un alto nivel de esta enzima normal indica mieloma extenso.
• En casos de enfermedad IgM o WM, se puede realizar una prueba de viscosidad sérica.

Más diagnóstico de mieloma múltiple

Examen de médula ósea

El examen de la médula ósea es necesario para hacer el diagnóstico de mieloma y estimar el alcance de la enfermedad. La biopsia y la aspiración de médula ósea es el procedimiento para recolectar una muestra de médula ósea.

• Se toman dos tipos de muestras de médula ósea: médula ósea líquida (un aspirado) y médula ósea sólida dentro del núcleo óseo (una biopsia). La prueba generalmente se realiza en la parte posterior del hueso de la cadera.
• La médula ósea es examinada bajo un microscopio por un patólogo, un médico que se especializa en el diagnóstico de enfermedades mediante el examen de células y tejidos.
• Si las células plasmáticas comprenden al menos el 10% -30% de las células en la médula ósea, esto respalda el diagnóstico de mieloma, en combinación con la proteína M y los hallazgos de rayos X.
• La biopsia de médula ósea puede ser un procedimiento incómodo pero relativamente rápido, por lo que la mayoría de los pacientes reciben algún tipo de premedicación para que se sientan más cómodos. Por lo general, se puede realizar en un consultorio médico.
• Ocasionalmente, se pueden realizar pruebas más complicadas en la médula ósea. No todas las pruebas enumeradas son realizadas rutinariamente por el patólogo, pero el médico del paciente puede solicitarlas. Estos pueden ser útiles para evaluar el pronóstico y el comportamiento esperado del mieloma.
• Análisis cromosómico: esta prueba identifica anormalidades cromosómicas en las células plasmáticas anormales. Ciertas anomalías cromosómicas están vinculadas a un peor pronóstico. Ciertas anormalidades cromosómicas también implican que algunos tratamientos específicos podrían ser menos efectivos. Por lo tanto, esta prueba es una guía de tratamiento importante.

Las siguientes pruebas de médula ósea están bajo evaluación adicional y es posible que no se realicen de manera rutinaria:

• Morfología plasmoblástica: esta prueba examina las células plasmáticas anormales y determina su nivel de madurez. Menos células plasmáticas maduras indican un peor pronóstico.
• Densidad de microvasos de la médula ósea: un alto grado de desarrollo de nuevos vasos sanguíneos en la médula ósea indica un crecimiento tumoral activo y, por lo tanto, un peor pronóstico.
• Índice de etiquetado de células plasmáticas: un alto nivel de este indicador de crecimiento activo de células plasmáticas puede indicar un peor pronóstico.

Estudios de imagen

Las pruebas que se usan con mayor frecuencia para analizar el mieloma son las radiografías y las imágenes por resonancia magnética (MRI) y la tomografía por emisión de positrones (PET).

• Películas de rayos X: las películas de rayos X ofrecen una visión general del daño óseo. Una encuesta esquelética incluye películas de rayos X de cada parte del cuerpo. Las lesiones osteolíticas se ven oscurecidas, "perforadas" o moteadas contra la sustancia del hueso blanco en las películas de rayos X. Las películas de rayos X también pueden revelar fracturas o colapso óseo, como en las vértebras de la columna vertebral.
• MRI: MRI usa diferencias en las vibraciones magnéticas entre los diferentes tipos de tejido para dar una imagen detallada de las estructuras del cuerpo. La resonancia magnética es una buena opción para mostrar un mayor detalle de un sitio donde se sospecha que el mieloma causa daño a los nervios, vasos sanguíneos u otros tejidos blandos.

Repita las pruebas

Estas pruebas se utilizan no solo para diagnosticar el mieloma sino también para controlar el progreso de la enfermedad con el tiempo y medir la respuesta al tratamiento. Por lo tanto, el especialista repite regularmente todas o la mayoría de estas pruebas para realizar un seguimiento de cómo progresa la enfermedad. El seguimiento de los niveles de proteínas normales y anormales en la sangre es particularmente útil a este respecto.

En la mayoría de las personas, el tratamiento de los tumores de células plasmáticas detiene el daño a los huesos y los riñones y revierte las complicaciones debido al recuento bajo de células sanguíneas, hipercalcemia e hiperviscosidad. Los recuentos de células sanguíneas y la hemoglobina, las proteínas, el calcio y otros indicadores vuelven a niveles normales o casi normales cuando la enfermedad está bajo control.

¿Cómo determinan los médicos la estadificación del mieloma?

Como la mayoría de los cánceres, el mieloma se clasifica en varios grupos según la extensión de la enfermedad, la rapidez con que progresa, el tipo y la cantidad de proteína anormal producida y los tipos de síntomas y complicaciones. La estadificación es importante porque ayuda al especialista a determinar el momento óptimo del tratamiento, el mejor tipo de tratamiento y las perspectivas de remisión y supervivencia para cada individuo con mieloma. Los tipos de trastornos de las células plasmáticas son los siguientes:

• Gammapatía monoclonal de importancia indeterminada, o MGUS: en esta afección, se produce una pequeña cantidad de proteína monoclonal, pero no cumple los criterios para el diagnóstico de mieloma. No hay anemia asociada, infecciones, enfermedad ósea o disminución de los niveles normales de inmunoglobulina. Se desconoce si esta enfermedad progresará. Debido a que la MGUS no implica síntomas ni complicaciones, no requiere tratamiento. En cambio, la persona se somete a un seguimiento y pruebas regulares para que cualquier progresión a enfermedad maligna pueda detectarse temprano y tratarse rápidamente. Alrededor del 1% de las personas con MGUS progresará a mieloma múltiple o un cáncer de sangre relacionado.
• Mieloma múltiple latente: esta condición involucra los hallazgos de células plasmáticas anormales que producen una proteína monoclonal, pero no hay síntomas ni complicaciones del mieloma. Esta condición representa aproximadamente el 5% de todos los casos de mieloma. La enfermedad puede permanecer estable sin progresar a mieloma activo durante años. En algunas personas, nunca lo hace. Debido a que la enfermedad no es activa, no requiere tratamiento. Al igual que MGUS, el mieloma latente requiere un cuidadoso seguimiento y pruebas para que cualquier progresión a mieloma activo pueda detectarse temprano y tratarse rápidamente.
• Mieloma múltiple indolente: las personas con este tipo de mieloma tienen un número elevado de células plasmáticas anormales en la médula ósea que pueden o no producir proteína monoclonal. También tienen anemia leve o algunas lesiones óseas, pero no tienen síntomas. La enfermedad puede permanecer estable por largos períodos. El tratamiento comienza con el primer signo de progresión de la enfermedad.
• Mieloma múltiple sintomático: esta es la forma activa completa del mieloma. El número de células plasmáticas en la médula ósea generalmente es más elevado, con producción de proteína monoclonal, excepto en el caso del mieloma no secretor. Se deben cumplir otros criterios de diagnóstico específicos antes de realizar el diagnóstico de mieloma, como el grado de anemia, la depresión de los niveles normales de inmunoglobulina, el nivel de calcio y la presencia de lesiones óseas.

Al igual que con todos los cánceres, un sistema para definir el alcance de la enfermedad, que es importante para tomar decisiones de tratamiento y predecir resultados, se ha designado como "estadificación".

En el mieloma, la estadificación se ha basado tradicionalmente en los siguientes criterios: nivel de hemoglobina (nivel de glóbulos rojos), grado de elevación de la proteína M, niveles de calcio en suero y la presencia de lesiones líticas óseas. La enfermedad en etapa temprana se considera etapa I, mientras que la enfermedad extensa se considera etapa III. Los hallazgos intermedios sugieren enfermedad en estadio II (estadificación de Durie-Salmon). Recientemente, un nuevo Sistema Internacional de Estadificación ha propuesto el uso de los niveles séricos de microglobulina beta-2 y albúmina para determinar las etapas I a III, lo que sugiere que dichos marcadores pueden definir con mayor precisión las decisiones de tratamiento y, potencialmente, el resultado.

¿Qué son los tratamientos para el mieloma múltiple?

Los médicos de atención primaria generalmente derivarán a las personas con mieloma a un subespecialista que generalmente se llama hematólogo o hematólogo-oncólogo. Ocasionalmente, puede ser necesario consultar a un cirujano para el tratamiento profiláctico de fracturas inminentes o descompresión espinal.

• Aunque los tratamientos médicos están bastante estandarizados, diferentes médicos tienen diferentes filosofías y prácticas en el cuidado de sus pacientes.
• Una persona puede querer consultar con más de un especialista antes de seleccionar a su hematólogo-oncólogo.
• Los familiares, amigos y profesionales de la salud son buenos recursos para obtener referencias. Muchas comunidades, sociedades médicas y centros de cáncer ofrecen servicios de referencia telefónica o por Internet.

Durante una consulta con un hematólogo-oncólogo, la persona tendrá la oportunidad de hacer preguntas y discutir los tratamientos disponibles.

• El médico presentará cada tipo de tratamiento, dará los pros y los contras y hará recomendaciones basadas en las pautas de tratamiento publicadas y la experiencia del médico.
• El tratamiento para el mieloma depende de la etapa. Factores como la edad, el estado general de salud y la recurrencia del mieloma se incluyen en el proceso de toma de decisiones sobre el tratamiento.
• La decisión de qué tratamiento seguir se toma entre el hematólogo-oncólogo de la persona (con el aporte de otros miembros del equipo de atención) y los miembros de la familia, pero la decisión recae finalmente en el paciente.
• Para obtener resultados de tratamiento óptimos, una persona debe asegurarse de comprender exactamente qué se hará y por qué, y qué esperar de los tratamientos que se han decidido.

Como todos los cánceres, el mieloma es manejable cuando se diagnostica temprano y se trata con prontitud.

• Un plan de tratamiento es individualizado para una situación específica.
• La primera decisión a tomar es si ofrecer o no al paciente un trasplante de células madre como parte de su tratamiento en cualquier momento en el futuro. Esto influye en los tipos de medicamentos que se recetarán para el tratamiento desde el principio.
• Las terapias más utilizadas son varios tipos de quimioterapia, inmunomodulación (por ejemplo, pomalidomida) o medicamentos inmunomoduladores, derivados de cortisona como prednisona o dexametasona (corticosteroides) y / o radioterapia.
• Se pueden ofrecer medicamentos más nuevos que son activos contra el mieloma como daratumumab (se une a CD38, una glucoproteína que requieren las células de mieloma múltiple) o pomalidomida, ya sea como terapia única o junto con quimioterapia.
• Se brinda atención de apoyo para tratar complicaciones y síntomas. Algunos posibles medicamentos de atención de apoyo incluyen factores de crecimiento para la anemia y medicamentos para tratar la enfermedad ósea.
• La quimioterapia de dosis altas seguida de una infusión de células madre, llamada trasplante de células madre, a menudo se ofrece como la mejor manera de controlar el mieloma múltiple durante el mayor tiempo posible. A menudo se ofrece después de completar el tratamiento inicial o de inducción.

Más tratamiento para el mieloma

Además de un hematólogo-oncólogo, el equipo médico de una persona puede incluir un especialista en radioterapia (oncólogo de radiación). El equipo también incluirá una o más enfermeras, un dietista, un trabajador social y otros profesionales según sea necesario.

No existe cura para el mieloma, pero con tratamiento, los pacientes pueden sobrevivir durante muchos años con síntomas y problemas muy reducidos. El primer objetivo de la terapia médica es permitir que el paciente entre en remisión completa. Esto significa que no hay proteína monoclonal detectable y el número de células plasmáticas en la médula ósea es normal (menos del 5%) después del tratamiento. La remisión no es lo mismo que la cura. En remisión, es probable que pequeñas cantidades de células de mieloma permanezcan en el cuerpo, pero son indetectables con la tecnología disponible actualmente y no causan síntomas. Cuando los síntomas se reanudan, o aparecen más células plasmáticas anormales en la médula ósea, o las proteínas anormales comienzan a aparecer nuevamente en la sangre o la orina, se dice que el paciente ha recaído y ya no está en remisión completa.

• Los objetivos para lograr la remisión completa son prolongar la vida, aliviar los síntomas, prevenir el daño relacionado con el mieloma en los huesos, los riñones y otros órganos, y preservar una buena calidad de vida durante el mayor tiempo posible.
• La mayoría de los pacientes en remisión eventualmente experimentarán una recaída o se dice que tienen una enfermedad recurrente.
• La duración de la remisión depende de la etapa del mieloma y varía según las características de la enfermedad. La remisión puede ser bastante variable, durar algunos meses o muchos años. La remisión que dura mucho tiempo se llama remisión duradera, que es el objetivo de la terapia. La duración de la remisión es un buen indicador de la agresividad del mieloma. La remisión también puede considerarse parcial. Una remisión parcial (también llamada respuesta parcial) significa que el nivel de proteína monoclonal disminuye después del tratamiento a menos de la mitad de su nivel antes del tratamiento. Una respuesta parcial muy buena significa que el nivel de proteína monoclonal disminuye al menos en un 90% desde su nivel antes del tratamiento.

Otros términos utilizados para describir la respuesta del mieloma al tratamiento incluyen los siguientes:

• Respuesta menor: el nivel de proteína monoclonal disminuye pero aún es mayor que la mitad del nivel original.
• Enfermedad estable / fase de meseta: el nivel de proteína monoclonal se mantiene igual.
• Progresión: el nivel de proteína monoclonal empeora durante o después del tratamiento. Esto incluye mieloma recurrente o refractario.
• Mieloma refractario: la enfermedad es resistente al tratamiento.

Un hematólogo-oncólogo puede usar los siguientes términos para referirse a la terapia del mieloma:

• La primera línea de terapia administrada para el mieloma a menudo se denomina "terapia de inducción" porque está diseñada para inducir una remisión.
• Muchos pacientes pueden tener mieloma lo suficientemente agresivo como para ser considerados candidatos para el trasplante de células madre, que es un régimen intensivo de quimioterapia de alta dosis, seguido de la infusión de células normales de donantes compatibles (en forma de una transfusión alogénica de células madre, o - más comúnmente, seguido por la reinfusión de las células madre del paciente, en forma de un trasplante autólogo). Esta forma de tratamiento a veces se denomina "terapia de consolidación".
• Si este tratamiento no induce una remisión completa, la persona probablemente recibirá un régimen de tratamiento diferente. Esto a veces se llama "terapia de segunda línea", u ocasionalmente, "terapia de rescate".
• Una vez que la enfermedad está controlada, la persona puede recibir aún más tratamiento para mantener el control. Esto se llama "terapia de mantenimiento".

¿Qué son los tratamientos médicos para el mieloma?

La terapia estándar de primera línea (primaria) para el mieloma involucra combinaciones de terapia con corticosteroides y agentes inmunomoduladores, con o sin medicamentos de quimioterapia. La medicación de cuidados de apoyo se administra frecuentemente junto con dicho tratamiento. A veces se agrega radioterapia para personas con daño óseo significativo.

Quimioterapia

La quimioterapia es el uso de medicamentos potentes para matar las células cancerosas. La quimioterapia es una terapia sistémica, lo que significa que circula a través del torrente sanguíneo y afecta a casi todas las partes del cuerpo. Idealmente, la quimioterapia puede encontrar y matar células cancerosas en todo el cuerpo.

Desafortunadamente, la quimioterapia también afecta las células sanas, lo que puede provocar efectos secundarios.

• Los efectos secundarios de la quimioterapia dependen en parte de los medicamentos utilizados y las dosis.
• Algunas personas, debido a la variabilidad en la forma en que se descomponen o metabolizan los medicamentos, toleran la quimioterapia mejor que otras.
• Los efectos secundarios generales más comunes de la quimioterapia incluyen fatiga, mayor susceptibilidad a infecciones, náuseas y vómitos, pérdida de apetito, pérdida de cabello, llagas en la boca y el tracto digestivo, dolores musculares, moretones o sangrado fáciles, y entumecimiento u hormigueo en las manos. y pies. Los medicamentos específicos pueden conferir otros efectos secundarios específicos.
• Hay medicamentos y otros tratamientos disponibles para ayudar a las personas a tolerar estos efectos secundarios, que pueden ser graves y, en raras ocasiones, potencialmente mortales, especialmente en los ancianos.
• Es importante que un paciente revise los resultados esperados y los posibles efectos secundarios de la terapia con su profesional de la salud antes de embarcarse en el curso de tratamiento seleccionado.

Los medicamentos inmunomoduladores como la talidomida (Thalomid), la pomalidomida (Pomalyst) y la lenalidomida (Revlimid) pueden causar otros efectos secundarios. Estos incluyen lo siguiente:

• Mayor tendencia a formar coágulos de sangre en varios lugares del cuerpo.
• Mareos y somnolencia
• Estreñimiento
• Entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies.
• Recuentos bajos de sangre
• Problemas raros con sangre en la orina, análisis de sangre en el hígado anormales

Una persona que toma talidomida o lenalidomida debe observar precauciones estrictas sobre el riesgo de estos agentes para una persona que puede quedar embarazada, ya que pueden causar defectos de nacimiento graves.

Ensayos clínicos

Los ensayos clínicos se refieren a los estudios que se han realizado y están en curso tanto en los centros comunitarios como en los principales centros de investigación en los EE. UU. Los ensayos clínicos han llevado a los avances en los tratamientos de todas las formas de cáncer, incluido el mieloma múltiple.

Nuevas terapias y nuevas formas de administrar terapias conocidas están continuamente bajo investigación para el tratamiento del mieloma múltiple. Estas novedosas terapias surgen como resultado de un desempeño favorable en estudios nacionales multiinstitucionales previos, monitoreados. Por lo general, se ofrece un ensayo clínico a los pacientes para extender y confirmar los resultados anteriores de dichos estudios. Para recibir tales nuevas terapias, un paciente tendría que aceptar el tratamiento al inscribirse en un ensayo clínico.

Idealmente, el hematólogo / oncólogo tratante pertenecerá a una red de ensayos clínicos que proporciona una terapia actualizada y un análisis instantáneo de los datos en curso. La inscripción del paciente en cualquier ensayo clínico implica aceptar un plan de tratamiento particular que el médico y otros miembros del equipo de tratamiento detallan de manera exquisita. Se proporciona un protocolo escrito al paciente e incluye un documento de consentimiento escrito completamente detallado / informado.

El protocolo, y su formulario de consentimiento asociado, detalla los medicamentos, todos los efectos secundarios conocidos y las alternativas al tratamiento en caso de fallas en la terapia o la negativa del paciente a participar. Como se señaló, el paciente está completamente informado de los posibles beneficios y riesgos asociados con dicho tratamiento, y se obtiene el consentimiento en presencia del médico tratante y muy probablemente de otros miembros del equipo de tratamiento.

Alternativamente, un hematólogo-oncólogo puede derivar a un paciente a otra institución para recibir tratamiento de investigación o tratamiento intensivo, que de otro modo no estaría disponible en la institución actual, como el trasplante de células madre.

La mejor atención de un paciente es en un ensayo clínico en opinión de los expertos en atención del cáncer en este país.

Terapia de radiación

La radioterapia utiliza rayos de alta energía para eliminar las células cancerosas. Se considera una terapia local, lo que significa que debe usarse para apuntar a áreas del cuerpo involucradas por el mieloma. Un oncólogo radioterapeuta planifica y supervisa la terapia.

• En el mieloma, la radiación se usa principalmente para tratar tumores de células plasmáticas solitarias, tumores más grandes, o para reducir el dolor y, con suerte, prevenir una fractura patológica en un hueso con mieloma comprometido.
• Dependiendo de cómo y dónde se administre la radiación, puede causar ciertos efectos secundarios como fatiga, pérdida de apetito, náuseas, diarrea, urgencia para orinar y problemas en la piel. La irradiación del hueso subyacente y la médula dentro del hueso puede provocar la supresión de los recuentos sanguíneos.
• El horario de los tratamientos de radiación depende de la dosis y los objetivos del tratamiento. La radiación a menudo se administra diariamente durante varios días o semanas para minimizar los efectos secundarios sin perder la eficacia terapéutica.

Más tratamiento médico para el mieloma

Trasplante De Células Madre

El trasplante de células madre a menudo se usa como terapia de consolidación después de que un paciente ha logrado una remisión completa (CR), o después de que se logra una segunda CR en la enfermedad recurrente. También se usa en pacientes que no pueden lograr una remisión con la terapia de primera línea, o llamada estándar.

• El trasplante de células madre es más efectivo que la quimioterapia convencional para matar las células de mieloma. Sin embargo, es un tratamiento exigente física y emocionalmente, por lo que no todas las personas con mieloma son candidatas para un enfoque tan agresivo. El trasplante de células madre se usa con mayor frecuencia para pacientes más jóvenes o pacientes mayores seleccionados con un buen estado de rendimiento. Se ha asociado con tasas de remisión más altas, así como una remisión y supervivencia más prolongadas que las de la quimioterapia de dosis estándar.
• Este procedimiento implica el uso de dosis muy altas de quimioterapia para eliminar las células cancerosas agresivas.
• La dosis de quimioterapia está diseñada para destruir la médula, en esencia para evitar que la médula se recupere espontáneamente y produzca células anormales una vez más.
• Luego se administra una transfusión de células madre sanas de médula ósea. Se calcula que el número de células infundidas es suficiente para inducir la recuperación de la médula con los precursores de células madre de la médula ósea. Conceptualmente, sería preferible un trasplante de células madre alogénicas (de un donante familiar compatible con tejidos) para infundir células madre libres de tumor. Sin embargo, debido a que el mieloma es una enfermedad que a menudo se observa en los ancianos, pocos pacientes pueden cumplir con los criterios para un enfoque tan agresivo, y aquellos que se someten a un trasplante alogénico estándar tienen un mayor riesgo de complicaciones y muerte.
• En caso de que se usen las propias células madre, la reinfusión después de la terapia con dosis altas se denomina autóloga (propia). La reinfusión o trasplante autólogo de células madre es una recomendación frecuente de tratamiento para pacientes con mielomas agresivos. Puede ser el único recurso si un donante alogénico no está disponible, pero es más tolerable y se asocia con una mejor supervivencia que el trasplante alogénico estándar.
• No obstante, el trasplante autólogo temprano, en comparación con la continuación de la quimioterapia y el trasplante tardío en varios estudios, se asoció con un intervalo más prolongado sin síntomas.
• El trasplante alogénico se puede recomendar para el control a largo plazo de la enfermedad; sin embargo, este enfoque está asociado con tasas más altas de morbilidad y mortalidad en comparación con los casos en pacientes más jóvenes y aquellos con otros diagnósticos. Recientemente, sin embargo, ha habido una serie de ensayos clínicos que evalúan los resultados de pacientes que han recibido trasplantes "no mieloablativos" menos intensivos, a veces denominados "mini-trasplantes". Todavía se requiere un donante familiar compatible con los tejidos para dicho procedimiento, pero se asocia con tasas de mortalidad más bajas en comparación con las de un trasplante alogénico estándar. La idea detrás de este enfoque es administrar dosis más bajas de quimioterapia para minimizar el daño a los órganos y usar células madre alogénicas para ejercer una reacción inmune contra el mieloma, llamado efecto "injerto contra mieloma".
• Datos recientes han planteado preguntas sobre si la inclusión de trasplantes de células madre es necesaria o no. Estos tratamientos aún no son curativos para esta enfermedad, y los tratamientos más nuevos también pueden prolongar la vida sin la morbilidad de los trasplantes. Ese problema está actualmente sin resolver.

Cuidados de apoyo

La atención de apoyo es muy importante en el manejo de todos los cánceres, y el mieloma no es una excepción. Se deben abordar los siguientes problemas para controlar las complicaciones de la enfermedad:

• Estabilización ósea: una clase de medicamentos, los bifosfonatos, es capaz de disminuir el daño óseo, reducir el riesgo de fracturas y reducir el dolor debido al adelgazamiento del hueso. También regulan los niveles de calcio en la sangre y posiblemente afectan el sistema inmunitario de formas que pueden ayudar a combatir el mieloma. Estos medicamentos se administran por vía intravenosa, generalmente una vez cada tres o cuatro semanas. Los ejemplos incluyen pamidronato (Aredia) y ácido zoledrónico (Zometa). Otros bisfosfonatos están en desarrollo o evaluación adicional.
• Control del dolor: las lesiones osteolíticas y las fracturas resultantes pueden causar un dolor considerable. Los pacientes con mieloma a menudo requieren medicamentos para reducir el dolor o radiación para lesiones dolorosas.
• Cuidado ortopédico: las fracturas por daño osteolítico pueden causar dolor intenso y discapacidad. Un especialista en huesos (ortopedista) puede proporcionar alivio del dolor y mejorar la funcionalidad de los huesos afectados, si es necesario. Los neurocirujanos, ortopedistas o radiólogos intervencionistas pueden ofrecer un procedimiento llamado vertebroplastia (inyección de cemento óseo) para estabilizar los huesos afectados en la columna vertebral.
• Factores de crecimiento: estos agentes aumentan la producción de nuevas células sanguíneas de la médula ósea y ayudan a la recuperación de los efectos de la quimioterapia.
• Algunos pacientes pueden beneficiarse de las transfusiones de plaquetas para reducir el sangrado.

¿Qué medicamentos tratan el mieloma?

Se han utilizado numerosas combinaciones de quimioterapia y medicamentos biológicos para el mieloma múltiple. El tipo y la combinación de la terapia dependen de muchos factores, incluido el tipo y el estadio del mieloma, la capacidad de tolerar los efectos secundarios de la quimioterapia y si se prestó algún tratamiento previo o si se planea un tratamiento adicional, como el trasplante de células madre. Los hematólogos / oncólogos a menudo trabajan juntos a nivel regional para decidir qué combinación de quimioterapia y medicamentos biológicos funciona actualmente mejor para sus pacientes. Debido a esta colaboración regional, las combinaciones de medicamentos a menudo varían y pueden cambiar rápidamente cuando se producen mejores resultados.

Quimioterapia

• Las combinaciones de diferentes medicamentos de quimioterapia parecen ser más efectivas que los agentes individuales. Varios medicamentos con diferentes mecanismos de acción, cuando se administran juntos en dosis más bajas, probablemente aumentarán la efectividad del tratamiento, al tiempo que reducirán la probabilidad de efectos secundarios intolerables.
• Se usan varias combinaciones estándar diferentes como terapia de inducción en el mieloma; Hoy en día, las combinaciones consideradas con frecuencia incluyen un fármaco inmunomodulador como la talidomida o lenalidomida en combinación con dexametasona. Las combinaciones que involucran bortezomib (Velcade) también se consideran cada vez con mayor frecuencia. Los medicamentos más nuevos en la familia de bortezomib con actividad contra el mieloma incluyen carfilzomib (Kyprolis) e ixazomib (Ninlaro). Las combinaciones más antiguas incluyeron la combinación de vincristina (Oncovin), doxorrubicina (Adriamycin) y el corticosteroide, dexametasona (Decadron). Esta combinación de medicamentos se conoce como "VAD". Todavía una combinación más antigua es melphalan más prednisona. La combinación que se le da a una persona depende del plan de tratamiento y de las experiencias del especialista y el centro médico donde se recibe el tratamiento. Por ejemplo, si un trasplante de células madre es parte de un plan de tratamiento, es posible que no se administre melphalan, ya que puede reducir la producción de células madre y afectar la capacidad de recolectar dichas células antes de planificar un trasplante.
• Las combinaciones de medicamentos generalmente se administran de acuerdo con un cronograma establecido que debe seguirse estrictamente.
• En la mayoría de las situaciones, los tratamientos se pueden administrar en el consultorio del oncólogo oa través de este. Si un paciente está demasiado enfermo con síntomas de mieloma múltiple, el tratamiento puede administrarse en el hospital.

La quimioterapia se administra en ciclos.

• Un ciclo incluye el período de tratamiento real (generalmente varios días) seguido de un período de descanso y recuperación (generalmente unas pocas semanas).
• El tratamiento estándar generalmente incluye un número establecido de ciclos, como cuatro o seis. Espaciar la quimioterapia de esta manera permite administrar una dosis acumulativa más alta al tiempo que mejora la capacidad de la persona para tolerar los efectos secundarios.

La quimioterapia se puede administrar en forma de píldora o en forma líquida para ser infundida directamente en el torrente sanguíneo a través de una vena (intravenosa).

• Ciertos medicamentos ampliamente utilizados contra el mieloma, a saber, el melfalán, la prednisona, la dexametasona, así como la talidomida y la lenalidomida, y el ixazomib, se administran en forma de píldora.
• La mayoría de las personas que reciben quimioterapia intravenosa (IV) tendrán un dispositivo semipermanente colocado en una vena, generalmente en el pecho o la parte superior del brazo. Este dispositivo permite al equipo médico de una persona un acceso rápido y fácil a los vasos sanguíneos, tanto para administrar medicamentos como para recolectar muestras de sangre. Estos dispositivos vienen en varios tipos, generalmente conocidos como "catéter", "puerto" o "línea central". Estos dispositivos se pueden vivir fácilmente en casa y requieren diferentes tipos de cuidado dependiendo del dispositivo utilizado.

Bifosfonatos : todos los pacientes que reciben terapia primaria para el mieloma múltiple deben recibir bifosfonatos. Los de uso más común son el pamidronato (Aredia) y el ácido zoledrónico (Zometa). Estos no son agentes quimioterapéuticos, pero pueden reducir la frecuencia de eventos esqueléticos sintomáticos como fracturas. También pueden tratar la hipercalcemia.

Otros medicamentos : Otros medicamentos que son tratamientos estándar para el mieloma son los corticosteroides (prednisona o dexametasona) y la talidomida (talomida) y la lenalidomida (Revlimid).

Los corticosteroides son medicamentos potentes que tienen muchas acciones diferentes, incluida la actividad antiinflamatoria y antiinmunitaria. Son activos contra el mieloma y reducen la producción de la proteína M. La prednisona y la dexametasona se pueden administrar con agentes de quimioterapia o solo para personas que no pueden tolerar los medicamentos de quimioterapia o que los necesitan para ayudar a reducir los niveles de calcio o reducir la hinchazón alrededor de los nervios presionados por las masas de células plasmáticas en o cerca de los huesos.

Los fármacos modificadores del sistema inmunitario como la talidomida o la lenalidomida no son agentes quimioterapéuticos en el sentido tradicional. Estos agentes inmunomoduladores generalmente se administran con un corticosteroide, como la dexametasona (Decadron). Las acciones de la talidomida pueden incluir disminuir la capacidad de propagación del cáncer por la sangre (antiangiogénesis), interferir con las moléculas de adhesión o aumentar la liberación de citocinas (sustancias que combaten el cáncer dentro del cuerpo). Este medicamento puede estar asociado con somnolencia, estreñimiento, coágulos sanguíneos venosos y entumecimiento y hormigueo en las puntas de las extremidades. Está absolutamente contraindicado en el embarazo, ya que causa defectos de nacimiento. El medicamento se administra a través de un programa que garantiza que los médicos hayan educado a los pacientes sobre la importancia de la anticoncepción al tomar el medicamento. Por lo general, la aspirina o los anticoagulantes en dosis bajas, como la warfarina (Coumadin) se administran junto con la talidomida y los corticosteroides.

Nuevo tratamiento farmacológico

Un análogo de la talidomida, CC-5013 o lenalidomida (Revlimid), supuestamente tiene menos efectos secundarios de la talidomida y parece ser más potente que la talidomida en estudios de laboratorio. También es un agente inmunomodulador. Se ha evaluado como parte de la terapia combinada con corticosteroides o medicamentos de quimioterapia. La combinación de lenalidomida y un corticosteroide ahora está aprobada por la FDA como una opción de tratamiento de primera línea en el mieloma múltiple. Actualmente, otros medicamentos inmunomoduladores para el mieloma también están en desarrollo.

Bortezomib (Velcade) es el primero de una nueva clase de medicamentos llamados inhibidores del proteasoma. Los inhibidores de proteasoma pueden interrumpir preferentemente el crecimiento de una célula cancerosa. Recientemente se han desarrollado otros inhibidores del proteasoma, como carfilzomib e ixazomib.

El equipo médico del paciente debe discutir los tratamientos y los efectos secundarios con el paciente; cada paciente es diferente, por lo que los tratamientos pueden variar. Los pacientes deben discutir sus tratamientos y preguntar a sus médicos sobre cualquier inquietud.

¿Qué son las complicaciones del mieloma?

Otras complicaciones del mieloma pueden incluir las siguientes:

• Crioglobulinemia: las personas con esta rara afección producen una proteína que precipita o se cae de la solución cuando la sangre se expone a temperaturas frías.
• Amiloidosis: esta complicación rara ocurre principalmente en personas cuyo mieloma produce los componentes de la cadena ligera de las inmunoglobulinas. Las cadenas ligeras se combinan con otras sustancias en la sangre para formar una proteína pegajosa llamada amiloide, que deteriora la función de cualquier órgano en el que se pueda acumular.

¿Es posible prevenir el mieloma? ¿Cuál es el pronóstico del mieloma?

Una vez completada la terapia primaria para el mieloma, se repiten todas las pruebas de diagnóstico apropiadas, incluidas la aspiración de médula ósea y la biopsia, para determinar qué tan bien funcionó la terapia.

• Los resultados de estas pruebas determinarán si se ha producido una remisión.
• Si el paciente está en remisión, el oncólogo recomendará un cronograma de pruebas regulares y visitas de seguimiento para controlar la remisión e identificar una recaída temprana.
• Mantener una vigilancia constante a través de exámenes y pruebas de seguimiento no es menos importante que la terapia en sí.

Para los casos en que el mieloma no entre en remisión completa después del tratamiento, o si reaparece después del tratamiento, el hematólogo / oncólogo probablemente recomendará un tratamiento adicional.

No hay forma conocida de prevenir el mieloma. Una recomendación estándar es evitar los factores de riesgo para la enfermedad, pero se sabe poco sobre los factores de riesgo para el mieloma. Sin embargo, las personas que desarrollan un plasmacitoma (tipos raros de tumores sólidos) tienen riesgo de desarrollar mieloma múltiple. Estos tumores tienen tres tipos, todos los cuales crecen dentro de los tejidos blandos o en los huesos. Son los siguientes:

• El plasmacitoma óseo solitario (SPB) se desarrolla en los huesos sin diseminarse sistémicamente.
• El plasmacitoma extramedular (EP) se desarrolla en el tejido blando sin diseminarse sistémicamente.
• Plasmocitomas múltiples: plasmacitomas múltiples, ya sean primarios o recurrentes

El tipo SPB, si no se trata, a menudo progresa a mieloma múltiple en aproximadamente dos a cuatro años.

El pronóstico para el mieloma ha mejorado un poco en las últimas décadas a medida que el tratamiento ha mejorado. Sin embargo, la tasa general de supervivencia a cinco años es de aproximadamente el 30%, y casi 11, 000 personas en los Estados Unidos mueren de mieloma por año.

¿Existen grupos de apoyo para el mieloma?

Vivir con mieloma presenta muchos desafíos nuevos para una persona afectada y su familia y amigos. Puede haber muchas preocupaciones acerca de cómo el mieloma afectará a alguien y su capacidad de "vivir una vida normal", es decir, cuidar a la familia y el hogar, mantener un trabajo y continuar las amistades y actividades que uno disfruta.

Muchas personas pueden sentirse ansiosas y deprimidas. Algunas personas se sienten enojadas y resentidas; otros se sienten impotentes y derrotados. Para la mayoría de las personas con mieloma, hablar sobre sus sentimientos y preocupaciones puede ser útil.

• Los amigos y familiares pueden ser muy solidarios. Pueden dudar en ofrecer asistencia por una variedad de razones. Si la persona afectada desea hablar sobre sus inquietudes, es importante que se lo haga saber.
• Algunas personas no quieren "cargar" a sus seres queridos, o prefieren hablar sobre sus preocupaciones con un profesional más neutral. Un trabajador social, un consejero o un miembro del clero pueden ser útiles si uno desea hablar sobre sus sentimientos y preocupaciones sobre el mieloma. El hematólogo u oncólogo debe poder recomendar a alguien.
• Hablar con otras personas que tienen mieloma ayuda profundamente a muchas personas con mieloma. Compartir inquietudes con otros que han pasado por lo mismo puede ser muy tranquilizador. Los grupos de apoyo de personas con mieloma pueden estar disponibles a través del centro médico donde uno está recibiendo tratamiento. La American Cancer Society también tiene información sobre grupos de apoyo en todo Estados Unidos.

Para obtener más información sobre grupos de apoyo, comuníquese con las siguientes agencias:

• Sociedad Americana del Cáncer, 800-ACS-2345
• Instituto Nacional del Cáncer, Servicio de Información sobre el Cáncer, 800-4-CANCER (800-422-6237]); TTY (para personas sordas y con problemas de audición) 800-332-8615
• Fundación Internacional del Mieloma, 800-452-2873
• La Sociedad de Leucemia y Linfoma, 914-949-5213, http://www.lls.org