Hipopituitarismo en niños síntomas, tratamiento y causas

¿Qué es el hipopituitarismo en los niños?

• La pituitaria es una glándula pequeña ubicada en la base del cerebro, aproximadamente en el espacio entre los ojos.
• Es responsable de la regulación y secreción de varias hormonas diferentes tanto en adultos como en niños. Estos se describen en detalle a continuación.
• El hipopituitarismo es una condición en la cual la glándula pituitaria no produce suficiente de una o más de estas hormonas.
• Esta condición puede ocurrir debido a una enfermedad en la glándula pituitaria o el hipotálamo (una parte del cerebro que controla la glándula pituitaria).
• Cuando hay una producción baja o nula de todas las hormonas pituitarias, la afección se llama hipopituitarismo. El hipopituitarismo puede ocurrir a cualquier edad.

Imagen de la glándula pituitaria

La glándula pituitaria envía señales a otras glándulas para producir hormonas (por ejemplo, produce hormona estimulante de la tiroides (TSH, que regula la producción de hormona tiroidea por la glándula tiroides). Las hormonas liberadas por la glándula pituitaria y otras glándulas tienen un impacto significativo en funciones corporales, como el crecimiento, la reproducción, la presión arterial y el metabolismo (los procesos físicos y químicos del cuerpo). Cuando los niveles de una o más de estas hormonas no se equilibran adecuadamente, las funciones normales del cuerpo pueden verse afectadas.

La glándula pituitaria produce varias hormonas.

• La hormona adrenocorticotrópica (ACTH) estimula las dos glándulas suprarrenales, cada una colocada cerca de un riñón. La ACTH activa estas glándulas suprarrenales para liberar hormonas, incluida la adrenalina (epinefrina) y el cortisol, que regulan muchos aspectos del metabolismo, la función inmune y la presión arterial.
• La hormona foliculoestimulante (FSH) y la hormona luteinizante (LH) son hormonas que controlan el desarrollo sexual y funcionan en hombres y mujeres. También se les llama gonadotropinas y controlan la producción de las hormonas sexuales (como el estrógeno y la testosterona), así como la producción de óvulos y espermatozoides.
• La hormona del crecimiento (GH) es una hormona que estimula el crecimiento normal de huesos y tejidos en todo el cuerpo.
• La prolactina es una hormona que estimula la producción de leche y el crecimiento del seno femenino para la lactancia.
• La hormona estimulante de la tiroides (TSH) es una hormona que estimula la producción y secreción de hormonas tiroideas desde la glándula tiroides (una glándula en la parte frontal y media del cuello). La hormona tiroidea regula el metabolismo del cuerpo y es esencial para el crecimiento y el desarrollo del cerebro.
• La hormona antidiurética (ADH) es una hormona que controla la pérdida de agua por los riñones.

En el hipopituitarismo, el nivel de una o más de estas hormonas hipofisarias es insuficiente. La falta de hormonas produce una pérdida de la función de la glándula u órgano que controla.

La deficiencia de la hormona pituitaria más común es la deficiencia de la hormona del crecimiento. En los Estados Unidos, la deficiencia de la hormona del crecimiento ocurre raramente con una frecuencia de menos de 1 de cada 3, 480 niños.

¿Qué causa el hipopituitarismo en los niños?

El hipopituitarismo puede ser congénito (una condición presente al nacer) y ser causado por:

• Trauma de nacimiento
• Trastornos genéticos (heredados)
• Defectos del sistema nervioso central
• Glándula pituitaria defectuosa, subdesarrollada o ausente

El hipopituitarismo también se puede adquirir (una condición que se desarrolla más adelante en la vida) y puede ser causada por:

• Radiación a la cabeza
• Tumores en el cerebro
• Otros trastornos, como la tuberculosis o la sarcoidosis, que se infiltran en la glándula, pueden provocar una reducción de la función.

¿Cuáles son los síntomas del hipopituitarismo en los niños?

Los síntomas varían según la edad del niño, la causa subyacente y la hormona involucrada. Los signos y síntomas pueden desarrollarse gradualmente y pueden no ser específicos.

Los signos y síntomas que pueden estar presentes en los recién nacidos incluyen:

• Órganos genitales pequeños
• Ictericia (una condición caracterizada por el color amarillento de la piel)
• Evidencia de hipoglucemia (bajo nivel de azúcar en la sangre), como lentitud, nerviosismo o convulsiones.
• Irritabilidad debido a la diabetes insípida (una condición en la que se pasan cantidades excesivas de orina)
• En lactantes y niños mayores, los siguientes signos y síntomas pueden estar presentes:
  • Baja estatura y crecimiento lento; puede estar asociado con retraso en el desarrollo del diente y retraso en la erupción del diente. Los niños pueden caerse de su curva de crecimiento tanto en altura como en peso.
  • Retraso del desarrollo mental
  • Aumento de la sed y la micción.
  • Fatiga
  • Aumento de peso desproporcionado al crecimiento
  • Ausencia o retraso de la pubertad
  • Problemas del sistema visual y nervioso, como disminución de la agudeza visual, anomalías en la visión periférica o dolor de cabeza.

Cuándo buscar atención médica para el hipopituitarismo

Llame al médico o profesional de la salud si el niño desarrolla síntomas.

¿Cuáles son los exámenes y pruebas de hipopituitarismo?

Se pueden realizar análisis de sangre para determinar qué hormona está baja o ausente.

• Se pueden realizar pruebas para determinar el factor de crecimiento similar a la insulina I (IGF-I) o la proteína de unión al factor de crecimiento similar a la insulina 3 (IGFBP-3) para detectar la deficiencia de la hormona del crecimiento. También se pueden requerir pruebas adicionales.
• Los niveles de cortisol en suero por la mañana y un cortisol libre en orina de 24 horas se pueden medir para detectar la deficiencia de CRH (hormona liberadora de corticotropina) o deficiencia de ACTH. También se pueden realizar pruebas de estimulación con CRH o ACTH.
• Para el hipotiroidismo (una afección que implica una disminución de la producción de hormona tiroidea), el médico realiza análisis de sangre simples para la tiroxina libre (una hormona contenida y liberada de la glándula tiroides) y TSH.
• Las pruebas para determinar la deficiencia de LH o FSH varían según la edad del paciente.
• Se pueden realizar pruebas de los niveles de prolactina en la sangre.
• Si la gravedad específica de la orina (una prueba de cuán diluida o concentrada es la orina) es baja y el volumen de orina es alto con sed excesiva, se pueden realizar pruebas de diabetes insípida. Tenga en cuenta que la diabetes insípida ("diabetes del agua") no tiene ninguna relación con la diabetes mellitus ("diabetes del azúcar"), el tipo más común de diabetes.

El médico puede obtener una resonancia magnética del cerebro para evaluar la estructura de la hipófisis o detectar un tumor.

¿Cuál es el tratamiento para el hipopituitarismo?

El tratamiento implica principalmente la terapia de reemplazo hormonal.

¿Cuáles son los medicamentos para el hipopituitarismo?

Los medicamentos utilizados para tratar el hipopituitarismo reemplazan la hormona deficiente.

• La somatotropina (hormona de crecimiento humana recombinante) se usa para tratar la deficiencia de hormona de crecimiento. Esta terapia se usa para tratar el fracaso del crecimiento y las anomalías metabólicas relacionadas con la deficiencia de la hormona del crecimiento. La respuesta al tratamiento (crecimiento) en bebés y niños con deficiencia severa de la hormona del crecimiento como resultado del hipopituitarismo es notable.
• La levotiroxina (Synthroid, Levoxyl) se usa para tratar niveles bajos de hormona tiroidea. La hormona tiroidea es necesaria para el crecimiento normal, el metabolismo y el desarrollo del sistema nervioso.
• La hidrocortisona (Cortef, Solu-Cortef) y la fludrocortisona (Florinef) se usan para tratar la insuficiencia suprarrenal resultante de la deficiencia de ACTH o trastornos primarios de la glándula suprarrenal.
• La vasopresina (pitresina) o la desmopresina (DDAVP) se pueden usar para tratar la diabetes insípida (deficiencia de ADH).

¿Existe cirugía para el hipopituitarismo?

La cirugía se puede realizar si hay un tumor presente dentro o cerca de la glándula pituitaria, según el tipo y la ubicación del tumor, y según los síntomas experimentados.

¿Cuál es el seguimiento del hipopituitarismo?

El médico o profesional de la salud puede programar chequeos de rutina cada tres meses para controlar el crecimiento y el desarrollo.

Se pueden programar chequeos frecuentes para niños que reciben terapia de reemplazo de la hormona del crecimiento para controlar el progreso y los efectos secundarios.

Un médico especializado en el estudio de las hormonas (un endocrinólogo pediátrico) debe supervisar el tratamiento de los niños con hipopituitarismo.

¿Cuál es el pronóstico para el hipopituitarismo?

Con un tratamiento adecuado, el pronóstico es muy bueno.