Granulomatosis con poliangeítis (de Wegener): 17 síntomas, esperanza de vida, tratamiento.

Definición y hechos sobre la granulomatosis con poliangitis (de Wegener)

• La granulomatosis con poliangitis es una enfermedad rara en la que los vasos sanguíneos se inflaman (una afección llamada vasculitis) y se encuentran colecciones nodulares localizadas de células inflamatorias anormales, conocidas como granulomas, en los tejidos afectados.
• Granulomatosis es el término que se refiere a la presencia de granulomas, que son pequeñas áreas de inflamación llenas de células inmunes.
• La inflamación puede afectar varias partes del cuerpo, como las vías respiratorias (nariz, senos, tráquea y pulmones) y los riñones.
• Cuando los vasos sanguíneos se inflaman, se interrumpe el flujo sanguíneo a los órganos, lo que puede dañar los órganos.
• La granulomatosis con poliangitis es rara, y su frecuencia exacta es difícil de determinar.
• La enfermedad puede afectar a cualquier persona a cualquier edad. Sin embargo, afecta principalmente a personas blancas, y es más común en adultos de mediana edad, con una edad promedio de inicio entre 40 y 65 años.
• Con un diagnóstico y tratamiento adecuados, la ganulomatosis con poliangitis se puede ralentizar o detener.

¿Qué causa la granulomatosis con poliangitis?

Nadie sabe que la causa de la granulomatosis con poliangitis se cree que es un trastorno autoinmune en el cual el sistema de defensa del cuerpo se ataca a sí mismo y destruye el tejido normal del cuerpo. Normalmente, el sistema inmunitario del cuerpo actúa como defensa contra los invasores externos. Con un trastorno autoinmune, algo desencadena una respuesta inmune que hace que el cuerpo reaccione contra su propio tejido. El resultado es que el tejido puede dañarse. Con la granulomatosis con poliangitis, los sistemas de órganos que son atacados incluyen el tracto respiratorio y los riñones.

17 Síntomas de granulomatosis con poliangitis (vasculitis de Wegener)?

Tracto respiratorio superior (más común):

• Sinusitis, dolor sinusal, infección bacteriana en los senos paranasales.
• Secreción nasal constante (peor que la causada por un resfriado común)
• Nariz sangrante
• Llagas alrededor de la abertura de la nariz.
• Se desarrolla un agujero en el cartílago de la nariz.
• Infecciones del oído, canales auditivos bloqueados, pérdida auditiva

Pulmones (generalmente presentes):

• Tos
• Tosiendo sangre
• Falta de aliento
• Dolor de pecho

Otros síntomas (menos comunes):

• Dolor muscular y articular, hinchazón articular
• Enrojecimiento y ardor o dolor en los ojos (conjuntivitis) e hinchazón en los ojos.
• Visión doble o disminución de la visión (requiere atención médica inmediata)
• Llagas en la piel que parecen pequeñas áreas elevadas rojas o moradas (pueden o no causar dolor)
• Ronquera de la voz
• Fiebre, sudores nocturnos.
• Pérdida de apetito, pérdida de peso.

Los riñones se ven afectados en tres cuartos de las personas con granulomatosis con poliangeítis, pero la persona puede no tener síntomas evidentes relacionados con el daño renal. Sin embargo, la orina puede ser de color sangriento o rojo.

¿Cómo se diagnostica la granulomatosis con poliangitis?

Se pueden realizar pruebas de laboratorio, estudios de imágenes y biopsias.

• No hay análisis de sangre que puedan establecer el diagnóstico de granulomatosis con poliangitis con 100% de certeza. En cambio, los análisis de sangre se utilizan para descartar otras causas de los síntomas y para confirmar la presencia de inflamación en el cuerpo. Los análisis de sangre también se utilizan para verificar la sangre en busca de anticuerpos que el cuerpo está produciendo para atacarse.
• Un anticuerpo específico que a menudo se encuentra en personas con granulomatosis con poliangeítis se llama anticuerpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA). Los anticuerpos son proteínas que combaten las enfermedades. Si la prueba ANCA es positiva, sería un fuerte indicador de que la persona tiene granulomatosis con poliangeítis.
• El recuento de glóbulos rojos puede ser bajo y el recuento de glóbulos blancos puede ser alto (lo que indica infección).
• Una prueba de orina buscará ciertos marcadores de glóbulos rojos en la orina causados ​​por problemas con los riñones.
• Se toman radiografías del tórax y las cavidades sinusales.
• Las tomografías computarizadas del tórax y los senos paranasales pueden brindar una visión más clara del proceso.
• La forma definitiva de establecer el diagnóstico es el examen de los tejidos afectados con un microscopio (biopsia). Se pueden tomar pequeñas muestras de tejido (biopsias) de áreas de inflamación, como la nariz o la garganta. Estas muestras se toman con un broncoscopio, un instrumento que se guía por la garganta para ver las vías respiratorias y extraer una muestra de tejido. Se toman muestras de tejido del pulmón a través de un pequeño corte en la pared torácica. También se toman muestras de tejido del riñón a través de un pequeño corte.

Si una persona tiene dos o más de estos indicadores, según las pautas establecidas por el Colegio Americano de Reumatología, se puede hacer un diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis:

• Hay inflamación de la boca o la nariz, nariz con sangre y llagas en la boca (que pueden o no ser dolorosas).
• Se observan anormalidades en una radiografía de tórax
• Una gran cantidad de glóbulos rojos están presentes en la orina (se puede ver con un microscopio).
• Hay un cierto tipo de inflamación en el tejido tomado como muestra durante una biopsia quirúrgica.
  • El tejido de los senos, pulmones o riñones se examina con un microscopio.
  • Se puede encontrar vasculitis (inflamación) y el tipo específico de inflamación llamada granulomas, lo que indica un diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis.

¿Cuál es el tratamiento para la esperanza de vida de la granulomatosis con poliangitis?

El objetivo del tratamiento para la granulomatosis con poliangeítis es provocar la remisión, mantener la remisión y tratar la enfermedad si se vuelve a activar (recaída).

El tratamiento para la granulomatosis con poliangeítis con medicamentos puede brindar una remisión a largo plazo para la mayoría de las personas. Remisión significa que la enfermedad desaparece o su progresión se ralentiza, pero la enfermedad no se cura.

Sin tratamiento médico, una persona diagnosticada con granulomatosis con poliangitis tiene un alto riesgo de morir de la enfermedad en dos años, generalmente por insuficiencia pulmonar o renal.

• Las personas con granulomatosis severa con poliangeítis necesitan atención urgente porque su condición es potencialmente mortal.
• Una forma menos severa se llama granulomatosis limitada con poliangitis.

Ambos tipos se tratan con medicamentos similares. La cirugía puede ser necesaria.

Debido a que la granulomatosis con poliangeítis afecta a muchas partes diferentes del cuerpo, un equipo de médicos especializados en enfermedades pulmonares (neumólogos), enfermedades renales (nefrólogos), artritis y afecciones similares (reumatólogos) y enfermedades del oído, nariz y garganta (otorrinolaringólogos).

Medicamentos

La remisión es probable en la mayoría de las personas cuando se trata con medicamentos. La mayoría responde al medicamento ciclofosfamida (Cytoxan), y la mayoría tiene una remisión completa.

En hasta la mitad de las personas que responden a un curso de medicamentos, la enfermedad finalmente se vuelve activa (recaída) y luego se inicia nuevamente la terapia.

• Para lograr la remisión, las personas con granulomatosis severa con poliangeítis pueden recibir corticosteroides, por ejemplo, prednisona, durante los primeros meses y ciclofosfamida, que se toma en forma de píldora hasta por un año. A veces, la ciclofosfamida se puede administrar una vez al mes a través de una inyección intravenosa (llamada terapia de pulso). Se necesitan análisis de sangre cada dos semanas para verificar un recuento bajo de glóbulos blancos, lo que podría debilitar el sistema inmunitario y causar infecciones fácilmente.
• Las personas con granulomatosis limitada con poliangitis pueden ser tratadas con esteroides y con medicamentos llamados agentes inmunosupresores (como el metotrexato) para lograr la remisión.
• Una persona que tiene una recaída puede recibir ciclofosfamida y prednisona y posiblemente un antibiótico.

Estos son medicamentos potentes y pueden causar efectos secundarios tóxicos. Es importante saber qué esperar durante el tratamiento y discutir todos los efectos secundarios con el médico. Con un monitoreo cuidadoso, los efectos secundarios pueden reducirse.

Efectos secundarios de estos medicamentos:

• Prednisona: idealmente, los corticosteroides se usan solo por un corto tiempo para controlar los brotes repentinos de los síntomas. El uso a largo plazo se asocia con efectos secundarios graves, como osteoporosis, glaucoma, cataratas, cambios mentales, niveles anormales de glucosa en la sangre o detención del crecimiento óseo en niños antes de la pubertad. Después de un uso prolongado, la dosis de corticosteroides debe disminuirse gradualmente durante semanas o meses para evitar el síndrome de abstinencia de corticosteroides.
• Ciclofosfamida: los recuentos de células sanguíneas se controlan regularmente para detectar efectos tóxicos. La orina se examina regularmente en busca de glóbulos rojos, que pueden ser el primer signo de cistitis hemorrágica (inflamación severa de la vejiga que causa sangre en la orina). Es importante beber muchos líquidos mientras toma este medicamento para prevenir la cistitis hemorrágica.
• Metotrexato: para protegerse contra problemas, la función renal y hepática se monitorea regularmente, al igual que los recuentos de células sanguíneas. El metotrexato puede causar efectos tóxicos en la sangre, los riñones, el hígado, los pulmones y los sistemas gastrointestinal y nervioso.

Cirugía

• El tejido inflamado puede mostrar necrosis (muerte tisular localizada) y debe extirparse quirúrgicamente. Dicho tejido se ubicaría en la nariz, la garganta y los pulmones. En la nariz, esto puede causar hemorragias nasales frecuentes y un tabique nasal perforado.
• Los problemas con las infecciones del oído medio se pueden remediar insertando quirúrgicamente tubos auditivos a través del tímpano para permitir que el oído drene.
• Para las personas con insuficiencia renal grave, un trasplante de riñón puede ser una opción que les salve la vida.

Cuándo buscar atención médica para la granulomatosis con poliangitis

Hable con el médico sobre cualquiera de estos síntomas. Los problemas oculares son causa de atención médica inmediata. Otros síntomas que pueden hacer que una persona contacte a un médico serían dolor en el pecho, tos con sangre o ver sangre en la orina.