Síndrome de Goodpasture: Síntomas, Diagnóstico, y Tratamiento

¿Qué es el síndrome de Goodpasture?

El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune poco frecuente y potencialmente mortal. Se produce cuando el sistema inmunitario ataca por error las paredes de los pulmones y las pequeñas unidades de filtración en los riñones. El trastorno toma su nombre del Dr. Ernest Goodpasture, que identificó el síndrome en 1919.

Sin un diagnóstico y tratamiento rápidos, la enfermedad puede provocar sangrado en los pulmones, insuficiencia renal e incluso la muerte.

Síntomas ¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas pueden comenzar lentamente, afectando gradualmente sus pulmones y luego sus riñones. En otros casos, pueden progresar rápidamente y volverse severos en cuestión de días. s pueden incluir:

• fatiga, debilidad o letargo
• náuseas o vómitos
• pérdida del apetito
• aspecto pálido e insalubre

Si la enfermedad afecta sus pulmones, pueden presentarse los siguientes síntomas:

• tos seca
• tos con sangre (hemoptisis)
• dificultad para respirar o dificultad para respirar

En ocasiones, los síntomas que afectan los pulmones pueden poner en peligro la vida, especialmente si hay una gran cantidad de sangrado.

Si la enfermedad afecta los riñones, puede causar:

• sensación de ardor al orinar
• sangre en la orina o orina espumosa
• hinchazón de manos y pies
• lecturas de presión arterial elevada
• dolor de espalda debajo de las costillas

Causas y factores de riesgo ¿Qué causa el síndrome de Goodpasture?

Si bien se desconoce la causa exacta del síndrome de Goodpasture, se cree que ciertos comportamientos y factores ambientales ponen a las personas en mayor riesgo. Ciertas infecciones respiratorias pueden desencadenar la enfermedad. La exposición a vapores de hidrocarburos, polvo metálico, humo de tabaco o ciertas sustancias ilegales, como la cocaína, también puede aumentar el riesgo.

Los científicos creen que el sistema inmune ataca los tejidos de los pulmones y los riñones porque la condición engaña las defensas de su cuerpo y hace pensar que esas partes son extrañas al cuerpo mismo.

Según la National Kidney Foundation (NKF), el síndrome de Goodpasture afecta a los hombres con más frecuencia que las mujeres y ocurre con mayor frecuencia en la adultez temprana o después de los 60 años. El NFK también informa que la enfermedad es más común en caucásicos que en otros carreras

Diagnóstico ¿Cómo se diagnostica el síndrome de Goodpasture?

Su médico puede usar varias pruebas para diagnosticar el síndrome de Goodpasture. Su médico comenzará con un examen físico regular para detectar presión arterial alta, hemorragia y ruidos cardíacos y pulmonares anormales. Su médico también revisará su historial médico.

Otras pruebas pueden ayudar a determinar si usted tiene o no la enfermedad. Una prueba de sangre puede mostrar la presencia de anticuerpos (proteínas producidas por su sistema inmunológico para combatir cualquier cosa que haya sido identificada como una amenaza) que indiquen la presencia de la enfermedad.También puede mostrar un alto nivel de productos de desecho, que pueden indicar problemas renales .

La presencia de sangre y proteína en su orina puede detectarse mediante pruebas de orina. Estos síntomas también pueden indicar problemas renales.

Una radiografía de tórax puede mostrar la presencia de manchas blancas anormales que indican sangrado en los pulmones.

Una biopsia renal puede revelar cambios que indican la presencia del síndrome de Goodpasture. Durante esta prueba, se extrae una muestra de tejido de su riñón y se envía a un laboratorio para su análisis. Los técnicos de laboratorio buscarán la presencia de anticuerpos u otras células anormales para ayudar a su médico a hacer un diagnóstico.

Tratamientos ¿Cómo se trata el síndrome de Goodpasture?

Los tratamientos involucran medicamentos que ralentizan su sistema inmune. Estos pueden incluir uno o más de los siguientes:

• medicamentos inmunosupresores o citotóxicos que impiden que el sistema inmunológico produzca los anticuerpos que dañan los pulmones y los riñones (un ejemplo es ciclofosfamida)
• los corticosteroides, como la prednisona, ayudan a controlar el sangrado en tus pulmones Estos medicamentos también suprimen su sistema inmunológico.

Se puede usar un tratamiento llamado plasmaféresis para ayudar a filtrar los anticuerpos dañinos en su sangre. Durante este procedimiento, se extrae sangre y se elimina y reemplaza la porción líquida (plasma). La sangre "limpia" se transfiere de vuelta a su cuerpo.

Otros tratamientos dependen de su edad, su estado general de salud y la gravedad de la enfermedad. Su médico puede recetar medicamentos adicionales para controlar la acumulación de líquidos y la presión arterial alta. Además de la medicación, los cambios en la dieta, como la reducción del consumo de sal, pueden ayudar a controlar la hinchazón y la presión arterial.

Outlook ¿Cuál es la perspectiva a largo plazo?

Mientras más se pueda preservar la función pulmonar y renal, mejor. La perspectiva parece particularmente dependiente de la condición de sus riñones. El daño a los riñones a menudo es permanente, y un trasplante de riñón o diálisis (un proceso que utiliza maquinaria especializada para ayudar a filtrar los desechos y las toxinas de la sangre) puede ser necesario si los riñones comienzan a fallar.

Un diagnóstico temprano es muy importante para sobrevivir a la enfermedad y para su pronóstico a largo plazo. Según la NKF, el síndrome puede durar desde unas pocas semanas hasta dos años. La tasa de supervivencia a cinco años es del 80 por ciento.

Menos del 30 por ciento de las personas con síndrome de Goodpasture sufrirán daño renal a largo plazo que requiere diálisis.