Glucagonoma: Causas, Síntomas y diagnóstico

¿Qué es el glucagonoma?

El glucagonoma es un tumor poco frecuente que afecta al páncreas. El glucagón es una hormona producida por el páncreas que funciona con insulina para controlar la cantidad de azúcar en la sangre. Las células tumorales del glucagonoma producen grandes cantidades de glucagón, y estos altos niveles crean efectos graves, dolorosos y de vida. síntomas amenazadores. Alrededor del 5 al 10 por ciento de los tumores neuroendocrinos que se desarrollan en el páncreas son glucagonomas.

Síntomas ¿Cuáles son los síntomas del glucagonoma?

Si tiene un tumor que produce grandes cantidades de glucagón, afectará muchos aspectos de su salud. El glucagón equilibra los efectos de la insulina al regular la cantidad de azúcar en la sangre. glucagón, sus células no almacenan azúcar y, en su lugar, el azúcar permanece en el torrente sanguíneo.

El glucagonoma produce síntomas similares a la diabetes y otros síntomas dolorosos y peligrosos, que incluyen:

• nivel alto de azúcar en la sangre
• sed excesiva y hambre debido a niveles altos de azúcar en la sangre
• frecuentemente se despierta por la noche para orinar
• diarrea
• una erupción cutánea o dermatitis en el cara, barriga, glúteos y pies que a menudo tienen costras o relleno de pus
• pérdida de peso involuntaria
• coágulos de sangre en las piernas, que también se llama trombosis venosa profunda

Causas ¿Cuáles son las causas del glucagonoma?

No hay causas directas conocidas de glucagonoma. Si tiene antecedentes familiares de un síndrome llamado neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1), tiene un mayor riesgo de desarrollar glucagonoma. Sin embargo, aquellos que no tienen otros factores de riesgo pueden desarrollar estos tumores.

Los glucagonomas son cancerosos o malignos, aproximadamente el 75 por ciento de las veces. Los glucagonomas malignos se diseminan a otros tejidos, generalmente el hígado, y comienzan a interferir con la función de otros órganos.

Diagnóstico ¿Cómo se diagnostica el glucagonoma?

Puede ser difícil diagnosticar el glucagonoma. Con frecuencia, los síntomas parecen ser causados ​​por otra afección, y pueden pasar años antes de que se realice el diagnóstico correcto.

El diagnóstico se realiza inicialmente con varios análisis de sangre. Los altos niveles de glucagón son el sello de esta condición. Otros signos incluyen niveles altos de azúcar en la sangre, niveles altos de cromogranina A, que es una proteína que a menudo se encuentra en los tumores carcinoides, y anemia, que es una condición en la cual usted tiene un nivel bajo de glóbulos rojos.

Su médico hará un seguimiento de estas pruebas con una tomografía computarizada del abdomen para detectar la presencia de tumores.

Dos tercios de todos los glucagonomas son malignos. Estos tumores se pueden diseminar por todo el cuerpo e invadir otros órganos. Los tumores suelen ser grandes y pueden tener entre 4 y 6 centímetros de ancho cuando se descubren. Este cáncer a menudo no se descubre hasta que se haya diseminado al hígado.

Tratamientos ¿Qué tratamientos están disponibles para el glucagonoma?

El tratamiento del glucagonoma implica la eliminación de las células tumorales y el tratamiento de los efectos de un exceso de glucagón en el cuerpo.

Lo mejor es comenzar el tratamiento estabilizando los efectos del exceso de glucagón. Esto a menudo implica tomar un medicamento análogo a la somatostatina, como una inyección de octreotida (Sandostatin). Octreotide ayuda a contrarrestar los efectos del glucagón en su piel y mejora la erupción cutánea.

Si ha perdido una gran cantidad de peso, es posible que necesite una vía intravenosa para ayudar a recuperar el peso corporal. El nivel alto de azúcar en la sangre puede tratarse con insulina y monitorear de cerca sus niveles de glucosa en sangre.

También es posible que le den un medicamento anticoagulante o anticoagulante. Esto previene la formación de coágulos de sangre en sus piernas, también conocida como trombosis venosa profunda. Para las personas con riesgo de trombosis venosa profunda, se puede colocar un filtro en una de sus venas grandes, la vena cava inferior, para evitar que los coágulos lleguen a sus pulmones.

Una vez que estás lo suficientemente sano, es probable que el tumor se extirpe quirúrgicamente. Este tipo de tumor rara vez responde bien a la quimioterapia. La cirugía es más exitosa si el tumor es atrapado mientras todavía está confinado al páncreas.

La cirugía exploratoria del abdomen se puede realizar por vía laparoscópica, con pequeños cortes para permitir el uso de cámaras, luces y herramientas, o creando una incisión abierta más grande.

La mayoría de los glucagonomas se producen en el lado izquierdo o en la cola del páncreas. La eliminación de esta sección se llama pancreatectomía distal. En algunas personas, el bazo también se elimina. Cuando el tejido tumoral se examina con un microscopio, es difícil determinar si es canceroso. Si es canceroso, su cirujano extirpará la mayor cantidad de tumor posible para evitar que se disemine más. Esto puede incluir parte del páncreas, ganglios linfáticos locales e incluso parte del hígado.

Complicaciones ¿Cuáles son las complicaciones de un glucagonoma?

El exceso de glucagón produce síntomas parecidos a la diabetes. El nivel alto de azúcar en la sangre puede causar:

• daño a los nervios
• ceguera
• problemas metabólicos
• daño cerebral

La trombosis venosa profunda puede causar que los coágulos de sangre viajen a los pulmones e incluso la muerte.

Si el tumor invade el hígado, eventualmente puede causar insuficiencia hepática.

Perspectivas a largo plazo ¿Qué puedo esperar a largo plazo?

Por lo general, cuando se diagnostica el glucagonoma, el cáncer se diseminó a otros órganos, como el hígado. En general, la cirugía no es efectiva porque es difícil detectarla desde el principio.

Una vez que se elimina un tumor, el efecto del exceso de glucagón disminuye inmediatamente. Si el tumor se limita solo al páncreas, la tasa de supervivencia a cinco años es del 55 por ciento, lo que significa que el 55 por ciento de las personas viven cinco años después de la cirugía. Hay una tasa de supervivencia de 15 por ciento a cinco años si los tumores no pueden eliminarse mediante cirugía.