Diagnóstico y tratamiento del ependimoma infantil (cáncer cerebral)

Datos sobre el ependimoma infantil (cáncer de cerebro)

• El ependimoma infantil es una enfermedad en la cual se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del cerebro y la médula espinal.
• Existen diferentes tipos de ependimomas.
• La parte del cerebro afectada depende de dónde se forma el ependimoma.
• Se desconoce la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.
• Los signos y síntomas del ependimoma infantil no son los mismos en todos los niños.
• Las pruebas que examinan el cerebro y la médula espinal se utilizan para detectar (encontrar) el ependimoma infantil.
• El ependimoma infantil se diagnostica y se elimina en cirugía.
• Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

¿Qué es el ependimoma infantil?

El ependimoma infantil es una enfermedad en la cual se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del cerebro y la médula espinal.

El cerebro controla funciones vitales como la memoria y el aprendizaje, la emoción y los sentidos (oído, vista, olfato, gusto y tacto). La médula espinal está formada por haces de fibras nerviosas que conectan el cerebro con los nervios en la mayoría de las partes del cuerpo. Los ependimomas se forman a partir de células ependimarias que recubren los ventrículos y los conductos del cerebro y la médula espinal. Las células ependimarias producen líquido cefalorraquídeo (LCR).

Este resumen trata sobre el tratamiento de los tumores cerebrales primarios (tumores que comienzan en el cerebro). El tratamiento de los tumores cerebrales metastásicos, que son tumores que comienzan en otras partes del cuerpo y se extienden al cerebro, no se trata en este resumen.

Existen muchos tipos diferentes de tumores cerebrales. Los tumores cerebrales pueden ocurrir tanto en niños como en adultos. Sin embargo, el tratamiento para niños es diferente al tratamiento para adultos. La Organización Mundial de la Salud (OMS) agrupa los tumores ependimarios en cinco subtipos principales:

1. Subependimoma (OMS Grado I).
2. Ependimoma mixopapilar (OMS Grado I).
3. Ependimoma (OMS Grado II).
4. Ependimoma de fusión RELA positivo (Grado II o Grado III de la OMS con cambio en el gen RELA).
5. Ependimoma anaplásico (OMS Grado III).

El grado de un tumor describe qué tan anormales se ven las células cancerosas bajo un microscopio y qué tan rápido es probable que el tumor crezca y se propague. Las células cancerosas de bajo grado (Grado I) se parecen más a las células normales que las células cancerosas de alto grado (Grado II y III). También tienden a crecer y sp lentamente que las células cancerosas de grado II y III.

¿Qué parte del cerebro afectan los ependimomas infantiles?

La parte del cerebro afectada depende de dónde se forma el ependimoma. Los ependimomas se pueden formar en cualquier parte de los ventrículos y conductos llenos de líquido en el cerebro y la médula espinal. La mayoría de los ependimomas se forman en el cuarto ventrículo y afectan el cerebelo y el tronco encefálico.

Una vez que se forma un ependimoma, las áreas del cerebro que pueden verse afectadas incluyen:

• Cerebro : la parte más grande del cerebro, en la parte superior de la cabeza. El cerebro controla el pensamiento, el aprendizaje, la resolución de problemas, el habla, las emociones, la lectura, la escritura y el movimiento voluntario.
• Cerebelo : la parte inferior y posterior del cerebro (cerca del centro de la parte posterior de la cabeza). El cerebelo controla el movimiento, el equilibrio y la postura.
• Tronco encefálico : la parte que conecta el cerebro con la médula espinal, en la parte más baja del cerebro (justo encima de la parte posterior del cuello). El tronco encefálico controla la respiración, la frecuencia cardíaca y los nervios y músculos utilizados para ver, oír, caminar, hablar y comer.
• Médula espinal : la columna de tejido nervioso que se extiende desde el tronco encefálico hasta el centro de la espalda. Está cubierto por tres capas delgadas de tejido llamadas membranas. La médula espinal y las membranas están rodeadas por las vértebras (huesos de la espalda). Los nervios de la médula espinal llevan mensajes entre el cerebro y el resto del cuerpo, como un mensaje del cerebro para hacer que los músculos se muevan o un mensaje de la piel al cerebro para sentir el tacto.

¿Qué causa el ependimoma infantil?

Se desconoce la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.

¿Cuáles son los signos y síntomas del ependimoma infantil?

Los signos y síntomas del ependimoma infantil no son los mismos en todos los niños. Los signos y síntomas dependen de lo siguiente:

• La edad del niño.
• Donde se ha formado el tumor.

Los signos y síntomas pueden ser causados ​​por el ependimoma infantil o por otras afecciones. Consulte con el médico de su hijo si su hijo tiene alguno de los siguientes síntomas:

• Dolores de cabeza frecuentes.
• Convulsiones
• Náuseas y vómitos.
• Dolor o rigidez en el cuello.
• Pérdida del equilibrio o problemas para caminar.
• Debilidad en las piernas.
• Visión borrosa.
• Dolor de espalda.
• Un cambio en la función intestinal.
• Dificultad para orinar.
• Confusión o irritabilidad.

¿Cómo se diagnostica el ependimoma infantil?

Las pruebas que examinan el cerebro y la médula espinal se utilizan para detectar (encontrar) el ependimoma infantil.

Se pueden usar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para verificar signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad, como bultos o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se tomará un historial de los hábitos de salud del paciente y enfermedades y tratamientos anteriores.
• Examen neurológico : una serie de preguntas y exámenes para verificar el cerebro, la médula espinal y la función nerviosa. El examen verifica el estado mental, la coordinación y la capacidad de una persona para caminar normalmente, y qué tan bien funcionan los músculos, los sentidos y los reflejos. Esto también se puede llamar un examen neurológico o un examen neurológico.
• IRM (imágenes por resonancia magnética) con gadolinio : procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para hacer una serie de imágenes detalladas de áreas dentro del cerebro y la médula espinal. Una sustancia llamada gadolinio se inyecta en una vena y viaja a través del torrente sanguíneo. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas para que se vean más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama resonancia magnética nuclear (RMN).
• Punción lumbar : procedimiento utilizado para recolectar líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral. Esto se hace colocando una aguja entre dos huesos en la columna vertebral y dentro del LCR alrededor de la médula espinal y extrayendo una muestra de líquido. La muestra de LCR se verifica bajo un microscopio para detectar signos de células tumorales. La muestra también se puede verificar para las cantidades de proteína y glucosa. Una cantidad de proteína superior a la normal o una cantidad de glucosa inferior a la normal puede ser un signo de un tumor. Este procedimiento también se llama LP o punción lumbar.

El ependimoma infantil se diagnostica y se elimina en cirugía.

Si las pruebas de diagnóstico muestran que puede haber un tumor cerebral, se realiza una biopsia extrayendo parte del cráneo y usando una aguja para extraer una muestra del tejido cerebral. Un patólogo observa el tejido bajo un microscopio para buscar células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico extirpará la mayor cantidad de tumor posible durante la misma cirugía.

Se puede hacer la siguiente prueba en el tejido que se extrajo:

• Inmunohistoquímica : prueba que usa anticuerpos para verificar ciertos antígenos en una muestra de tejido. El anticuerpo generalmente está relacionado con una sustancia radiactiva o un tinte que hace que el tejido se ilumine bajo un microscopio. Este tipo de prueba se puede usar para determinar la diferencia entre el glioma del tronco encefálico y otros tumores cerebrales.

A menudo, se realiza una resonancia magnética después de extirpar el tumor para determinar si queda algún tumor.

¿Cuál es el tratamiento para el ependimoma infantil?

Existen diferentes tipos de tratamiento para niños con ependimoma. Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para niños con ependimoma. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento utilizado actualmente), y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación destinado a ayudar a mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre nuevos tratamientos para pacientes con cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el nuevo tratamiento puede convertirse en el tratamiento estándar.

Debido a que el cáncer en los niños es raro, se debe considerar participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo a pacientes que no han comenzado el tratamiento.

Los niños con ependimoma deben tener su tratamiento planificado por un equipo de proveedores de atención médica expertos en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles. El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediátrico, un médico especializado en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediátrico trabaja con otros proveedores de atención médica pediátrica que son expertos en el tratamiento de niños con tumores cerebrales y que se especializan en ciertas áreas de la medicina. Estos pueden incluir los siguientes especialistas:

• Neurocirujano pediátrico.
• Neurólogo.
• Neuropatólogo
• Neuroradiólogo.
• Pediatra.
• Especialista en rehabilitación.
• Oncólogo radioterápico.
• Médico oncólogo.
• Endocrinólogo
• Psicólogo.

Los tumores infantiles del cerebro y la médula espinal pueden causar signos o síntomas que comienzan antes de que se diagnostique el cáncer y continúan durante meses o años. Los tumores infantiles del cerebro y la médula espinal pueden causar signos o síntomas que continúan durante meses o años. Los signos o síntomas causados ​​por el tumor pueden comenzar antes del diagnóstico. Los signos o síntomas causados ​​por el tratamiento pueden comenzar durante o inmediatamente después del tratamiento.

El tratamiento para el ependimoma infantil puede causar efectos secundarios. Los efectos secundarios del tratamiento contra el cáncer que comienzan después del tratamiento y continúan durante meses o años se denominan efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer pueden incluir los siguientes:

• Problemas físicos.
• Cambios en el estado de ánimo, sentimientos, pensamiento, aprendizaje o memoria.
• Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer).
• Algunos efectos tardíos pueden ser tratados o controlados. Es importante hablar con los médicos de su hijo sobre los efectos.
• El tratamiento del cáncer puede tener en su hijo.

Se utilizan cuatro tipos de tratamiento estándar:

Cirugía

Si los resultados de las pruebas de diagnóstico muestran que puede haber un tumor cerebral, se realiza una biopsia al extraer parte del cráneo
y usando una aguja para extraer una muestra del tejido cerebral. Un patólogo observa el tejido bajo un microscopio para
verificar si hay células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico extirpará la mayor cantidad de tumor posible de forma segura durante
La misma cirugía.

A menudo, se realiza una resonancia magnética después de extirpar el tumor para determinar si queda algún tumor. Si el tumor permanece, se puede realizar una segunda cirugía para extirpar la mayor cantidad posible del tumor restante.

Después de que el médico extirpa todo el cáncer que se puede ver al momento de la cirugía, a algunos pacientes se les puede administrar quimioterapia o radioterapia después de la cirugía para eliminar las células cancerosas que quedan. El tratamiento administrado después de la cirugía, para reducir el riesgo de que el cáncer regrese, se llama terapia adyuvante.

Terapia de radiación

La radioterapia es un tratamiento contra el cáncer que utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para matar el cáncer.
células o evitar que crezcan.

La radioterapia externa usa una máquina fuera del cuerpo para enviar radiación hacia el cáncer. Ciertas formas de administrar radioterapia pueden ayudar a evitar que la radiación dañe el tejido sano cercano. Estos tipos de radioterapia incluyen los siguientes:

Radioterapia conformada : la radioterapia conformada es un tipo de radioterapia externa que utiliza una computadora para obtener una imagen tridimensional (3-D) del tumor y da forma a los haces de radiación para que se ajusten al tumor.

Radioterapia de intensidad modulada (IMRT) : la IMRT es un tipo de radioterapia tridimensional (3-D) que utiliza una computadora para tomar imágenes del tamaño y la forma del tumor. Delgados haces de radiación de diferentes intensidades (fuerzas) están dirigidos al tumor desde muchos ángulos.

Radioterapia con haz de protones: la terapia con haz de protones es un tipo de radioterapia externa de alta energía. Una máquina de radioterapia apunta corrientes de protones (partículas pequeñas, invisibles, cargadas positivamente) a las células cancerosas para matarlas.

Radiocirugía estereotáctica : la radiocirugía estereotáctica es un tipo de radioterapia externa. Un marco rígido de la cabeza está unido al cráneo para mantener la cabeza quieta durante el tratamiento de radiación. Una máquina apunta una sola dosis grande de radiación directamente al tumor. Este procedimiento no implica cirugía. También se llama radiocirugía estereotáxica, radiocirugía y cirugía de radiación. La radioterapia interna utiliza una sustancia radioactiva sellada en agujas, semillas, cables o catéteres que se colocan directamente dentro o cerca del cáncer.

La forma en que se administra la radioterapia depende del tipo de cáncer que se esté tratando. La radioterapia externa es
utilizado para tratar el ependimoma infantil. Los niños menores de 3 años que reciben radioterapia en el cerebro tienen un mayor riesgo de problemas de crecimiento y desarrollo que los niños mayores. La radioterapia conformada tridimensional y la terapia con haz de protones se están estudiando en niños menores de 3 años para ver si disminuyen los efectos de la radiación sobre el crecimiento y el desarrollo.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento contra el cáncer que usa medicamentos para detener el crecimiento de las células cancerosas, ya sea matando las células o evitando que se dividan. Cuando la quimioterapia se toma por vía oral o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas en todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, un órgano o una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente a las células cancerosas en esas áreas (quimioterapia regional). La forma en que se administra la quimioterapia depende del tipo de cáncer que se esté tratando.

Observación

La observación es monitorear de cerca la condición del paciente sin administrar ningún tratamiento hasta que aparezcan o cambien los signos o síntomas. La observación puede usarse para tratar a un niño con un subependimoma que no tiene síntomas y cuyo tumor se encuentra al tratar otra afección.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento que usa medicamentos u otras sustancias para atacar las células cancerosas. Las terapias dirigidas generalmente causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia. Se está estudiando la terapia dirigida para el tratamiento del ependimoma infantil que ha recurrido (regresa).

Ensayos clínicos

Los pacientes pueden querer pensar en participar en un ensayo clínico. Para algunos pacientes, participar en un ensayo clínico puede ser la mejor opción de tratamiento. Las pruebas clínicas son parte del proceso de investigación del cáncer. Se realizan ensayos clínicos para determinar si los nuevos tratamientos contra el cáncer son seguros y efectivos o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales para el cáncer se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir un nuevo tratamiento.

Los pacientes que participan en ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Incluso cuando los ensayos clínicos no conducen a nuevos tratamientos efectivos, a menudo responden preguntas importantes y ayudan a avanzar la investigación.

Los pacientes pueden ingresar a ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento contra el cáncer.

Algunos ensayos clínicos solo incluyen pacientes que aún no han recibido tratamiento. Otros ensayos prueban tratamientos para pacientes cuyo cáncer no ha mejorado. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas formas de detener la recurrencia (reaparición) del cáncer o reducir los efectos secundarios del tratamiento contra el cáncer. Se están realizando ensayos clínicos en muchas partes del país.

Pruebas de seguimiento

Se pueden necesitar pruebas de seguimiento. Algunas de las pruebas que se realizaron para diagnosticar el cáncer o para descubrir la etapa del cáncer pueden repetirse. Se repetirán algunas pruebas para ver qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones sobre si continuar, cambiar o suspender el tratamiento pueden basarse en los resultados de estas pruebas.

Algunas de las pruebas continuarán realizándose de vez en cuando una vez finalizado el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la condición de su hijo ha cambiado o si el cáncer ha reaparecido (regresó). Estas pruebas a veces se llaman pruebas de seguimiento o chequeos.

Las pruebas de seguimiento para el ependimoma infantil incluyen una resonancia magnética (IRM) del cerebro y la médula espinal cada 3 meses durante los primeros 1 o 2 años después del tratamiento. Después de 2 años, se pueden hacer resonancias magnéticas cada 6 meses durante los próximos 3 años.

Opciones de tratamiento por tipo y etapa para el ependimoma infantil

Ependimoma infantil recién diagnosticado

Un niño con un ependimoma recién diagnosticado no ha recibido tratamiento para el tumor. Es posible que el niño haya recibido tratamiento para aliviar los signos o síntomas causados ​​por el tumor.

Subependimoma

El tratamiento del subependimoma recién diagnosticado (Grado I de la OMS) es:

• Cirugía.
• Observación (raramente).
• Ependimoma mixopapilar
• El tratamiento del ependimoma mixopapilar recién diagnosticado (Grado I de la OMS) es:
• Cirugía con o sin radioterapia.
• Ependimoma infantil, ependimoma anaplásico o ependimoma de fusión RELA positivo

El tratamiento del ependimoma infantil recién diagnosticado (Grado II de la OMS), ependimoma anaplásico (Grado III de la OMS) o ependimoma positivo a fusión RELA (Grado II o Grado III de la OMS) es:

Cirugía

Después de la cirugía, el plan para un tratamiento adicional depende de lo siguiente:

• Si quedan células cancerosas después de la cirugía.
• Si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cerebro o la médula espinal.
• La edad del niño.

Cuando el tumor se extirpa por completo y las células cancerosas no se han diseminado, el tratamiento puede incluir lo siguiente:

Terapia de radiación

• Participación en un ensayo clínico de radioterapia seguida de quimioterapia.
• Un ensayo clínico de observación para pacientes cuyo tumor se extirpó por completo o que no tienen signos de cáncer después de la quimioterapia.

Cuando parte del tumor permanece después de la cirugía, pero las células cancerosas no se han diseminado, el tratamiento puede incluir lo siguiente:

• Una segunda cirugía para extirpar la mayor cantidad posible del tumor restante.
• Terapia de radiación.
• Quimioterapia seguida de radioterapia.
• Participación en un ensayo clínico de quimioterapia administrada antes y después de la radioterapia.

Cuando las células cancerosas se han diseminado dentro del cerebro y la médula espinal, el tratamiento puede incluir lo siguiente:

• Radioterapia dirigida al cerebro y la médula espinal.

El tratamiento para niños menores de 3 años puede incluir lo siguiente:

• Quimioterapia.
• Terapia de radiación.
• Participación en un ensayo clínico de radioterapia conformada tridimensional (3-D) o radioterapia con haz de protones.

Ependimoma infantil recurrente

El tratamiento del ependimoma infantil recurrente puede incluir lo siguiente:

• Cirugía.
• Radioterapia, que puede incluir radiocirugía estereotáctica, radioterapia de intensidad modulada o
• Radioterapia con haz de protones.
• Quimioterapia.
• Un ensayo clínico que verifica una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

¿Cuál es el pronóstico para el ependimoma infantil?

Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento. El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de:

Donde se ha formado el tumor en el sistema nervioso central (SNC).

• Si hay ciertos cambios en los genes o cromosomas.
• Si quedan células cancerosas después de la cirugía para extirpar el tumor.
• El tipo de ependimoma.
• La edad del niño cuando se diagnostica el tumor.
• Si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cerebro o la médula espinal.
• Si el tumor acaba de ser diagnosticado o ha recurrido (regresa).

El pronóstico también depende del tipo y la dosis de radioterapia que se administra.