¿Qué es el glioma del tronco encefálico infantil (cáncer cerebral)? tratamiento y síntomas

Datos sobre el glioma del tronco encefálico infantil

• El glioma del tronco encefálico infantil es una enfermedad en la cual se forman células benignas (no cancerosas) o malignas (cancerosas)
• Los tejidos del tronco encefálico.
• Los tumores cerebrales pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).
• Hay dos tipos de gliomas del tronco encefálico en los niños.
• Se desconoce la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.
• Los signos y síntomas del glioma del tronco encefálico no son los mismos en todos los niños.
• Las pruebas que examinan el cerebro se utilizan para detectar (encontrar) el glioma del tronco encefálico infantil.
• Se puede hacer una biopsia para diagnosticar ciertos tipos de glioma del tronco encefálico.
• Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

¿Qué es el glioma de tronco encefálico infantil?

El glioma del tronco encefálico infantil es una enfermedad en la cual se forman células benignas (no cancerosas) o malignas (cancerosas) en los tejidos del tronco encefálico.

Los gliomas son tumores formados por células gliales. Las células gliales en el cerebro mantienen las células nerviosas en su lugar, les traen comida y oxígeno y ayudan a protegerlas de enfermedades, como infecciones.

El tronco encefálico es la parte del cerebro conectada a la médula espinal. Está en la parte más baja del cerebro, justo encima de la parte posterior del cuello. El tronco encefálico es la parte del cerebro que controla la respiración, la frecuencia cardíaca y los nervios y músculos utilizados para ver, oír, caminar, hablar y comer. La mayoría de los gliomas del tronco encefálico infantil son gliomas pontinos, que se forman en una parte del tronco encefálico llamada protuberancia.

Los tumores cerebrales son el tercer tipo de cáncer más común en niños.

Este resumen se refiere al tratamiento de los tumores cerebrales primarios (tumores que comienzan en el cerebro). El tratamiento para los tumores cerebrales metastásicos, que son tumores formados por células cancerosas que comienzan en otras partes del cuerpo y se extienden al cerebro, no se trata en este resumen.

Los tumores cerebrales pueden ocurrir tanto en niños como en adultos; sin embargo, el tratamiento para niños puede ser diferente al tratamiento para adultos.

Los tumores cerebrales pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).

Los tumores cerebrales benignos crecen y presionan las áreas cercanas del cerebro. Raramente se propagan a otros tejidos.

Es probable que los tumores cerebrales malignos crezcan rápidamente y se propaguen a otros tejidos cerebrales. Cuando un tumor crece o presiona un área del cerebro, puede impedir que esa parte del cerebro funcione como debería. Los tumores cerebrales benignos y malignos pueden causar signos y síntomas y necesitan tratamiento.

Hay dos tipos de gliomas del tronco encefálico en los niños. El glioma del tronco encefálico infantil es un glioma pontino intrínseco difuso (DIPG) o un glioma focal.

• DIPG es un tumor de alto grado que crece rápidamente y se propaga por todo el tronco encefálico. Es difícil de tratar y tiene un mal pronóstico (posibilidad de recuperación). Los niños menores de 3 años diagnosticados con DIPG pueden tener un mejor pronóstico que los niños de 3 años en adelante.
• Un glioma focal crece lentamente y se encuentra en un área del tronco encefálico. Es más fácil de tratar que DIPG y tiene un mejor pronóstico.

¿Qué causa los tumores cerebrales infantiles?

Se desconoce la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.

Todo lo que aumenta su riesgo de contraer una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que tendrá cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no tendrá cáncer. Hable con el médico de su hijo si cree que su hijo puede estar en riesgo.

Los posibles factores de riesgo para el glioma del tronco encefálico incluyen tener ciertos trastornos genéticos, como la neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

¿Cuáles son los signos y síntomas del glioma del tronco encefálico en los niños?

Los signos y síntomas del glioma del tronco encefálico no son los mismos en todos los niños. Los signos y síntomas dependen de lo siguiente:

• Donde se forma el tumor en el cerebro.
• El tamaño del tumor y si se ha diseminado por todo el tronco encefálico.
• Qué tan rápido crece el tumor.
• La edad y el desarrollo del niño.

Algunos tumores no causan signos o síntomas. Los signos y síntomas pueden ser causados ​​por gliomas del tronco encefálico infantil u otras afecciones. Consulte con el médico de su hijo si su hijo tiene alguno de los siguientes síntomas:

• Pérdida de la capacidad de mover un lado de la cara y / o el cuerpo.
• Pérdida del equilibrio y problemas para caminar.
• Problemas de visión y audición.
• Dolor de cabeza por la mañana o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
• Náuseas y vómitos.
• Somnolencia inusual.
• Más o menos energía de lo habitual.
• Cambios en el comportamiento.
• Problemas para aprender en la escuela.

¿Cómo se diagnostica el cáncer cerebral infantil?

Las pruebas que examinan el cerebro se utilizan para detectar (encontrar) el glioma del tronco encefálico infantil.

Se pueden usar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para verificar signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad, como bultos o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se tomará un historial de los hábitos de salud del paciente y enfermedades y tratamientos anteriores.
• Examen neurológico : una serie de preguntas y exámenes para verificar el cerebro, la médula espinal y la función nerviosa. los
• el examen verifica el estado mental, la coordinación y la capacidad de una persona para caminar normalmente, y qué tan bien funcionan los músculos, los sentidos y los reflejos. Esto también se puede llamar un examen neurológico o un examen neurológico.
• IRM (imágenes por resonancia magnética) con gadolinio : procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cerebro. Una sustancia llamada gadolinio se inyecta en una vena. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas para que se vean más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama resonancia magnética nuclear (RMN).
• Se puede hacer una biopsia para diagnosticar ciertos tipos de glioma del tronco encefálico. Si la resonancia magnética parece que el tumor es un DIPG, generalmente no se realiza una biopsia y no se extrae el tumor. Si la resonancia magnética se parece a un glioma focal del tronco encefálico, se puede hacer una biopsia. Se extrae una parte del cráneo y se usa una aguja para extraer una muestra del tejido cerebral. A veces, la aguja es guiada por una computadora. Un patólogo observa el tejido bajo un microscopio para buscar células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico extirpará la mayor cantidad de tumor posible durante la misma cirugía.

Se puede hacer la siguiente prueba en el tejido que se extrajo:

Inmunohistoquímica : prueba que usa anticuerpos para verificar ciertos antígenos en una muestra de tejido. El anticuerpo generalmente está relacionado con una sustancia radiactiva o un tinte que hace que el tejido se ilumine bajo un microscopio. Este tipo de prueba se puede usar para determinar la diferencia entre el glioma del tronco encefálico y otros tumores cerebrales.

¿Cuál es el pronóstico para el cáncer cerebral infantil?

El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de:

• El tipo de glioma del tronco encefálico.
• Donde se encuentra el tumor en el cerebro y si se ha diseminado dentro del tronco encefálico.
• La edad del niño cuando se le diagnostica.
• Si el niño tiene o no una afección llamada neurofibromatosis tipo 1.
• Si el tumor acaba de ser diagnosticado o ha recurrido (regresa).

¿Cuál es el tratamiento para el glioma del tronco encefálico infantil?

El plan para el tratamiento del cáncer depende de si el tumor está en un área del cerebro o se ha diseminado por todo el cerebro.

La estadificación es el proceso utilizado para averiguar cuánto cáncer hay y si el cáncer se ha diseminado. Es importante conocer la etapa para planificar el tratamiento. No existe un sistema de estadificación estándar para el glioma del tronco encefálico infantil.

El tratamiento se basa en lo siguiente:

• Si el tumor es recién diagnosticado o recurrente (ha regresado después del tratamiento).
• El tipo de tumor (ya sea un glioma pontino intrínseco difuso o un glioma focal).

Glioma recurrente del tronco encefálico infantil

Un glioma focal del tronco encefálico puede reaparecer muchos años después del primer tratamiento. El tumor puede regresar al cerebro o en otras partes del sistema nervioso central. Antes de administrar el tratamiento contra el cáncer, se pueden realizar pruebas de imágenes, una biopsia o una cirugía para asegurarse de que haya cáncer y descubrir cuánto cáncer hay.

Existen diferentes tipos de tratamiento para niños con glioma del tronco encefálico. Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para niños con glioma del tronco encefálico. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento utilizado actualmente), y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación destinado a ayudar a mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre nuevos tratamientos para pacientes con cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el nuevo tratamiento puede convertirse en el tratamiento estándar.

Debido a que el cáncer en los niños es raro, se debe considerar participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo a pacientes que no han comenzado el tratamiento.
Los niños con glioma del tronco encefálico deben tener su tratamiento planificado por un equipo de proveedores de atención médica expertos en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles.

El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediátrico, un médico especializado en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediátrico trabaja con otros proveedores de atención médica pediátrica que son expertos en el tratamiento de niños con tumores cerebrales y que se especializan en ciertas áreas de la medicina. Estos pueden incluir los siguientes especialistas:

• Pediatra.
• Neurocirujano.
• Neuropatólogo
• Oncólogo radioterápico.
• Neurooncólogo
• Neurólogo.
• Especialista en rehabilitación.
• Neuroradiólogo.
• Endocrinólogo
• Psicólogo.

Los gliomas del tronco encefálico infantil pueden causar signos o síntomas que comienzan antes de que se diagnostique el cáncer y continúan durante meses o años. Los gliomas del tronco encefálico infantil pueden causar signos o síntomas que continúan durante meses o años. Los signos o síntomas causados ​​por el tumor pueden comenzar antes del diagnóstico. Los signos o síntomas causados ​​por el tratamiento pueden comenzar durante o inmediatamente después del tratamiento.

Algunos tratamientos contra el cáncer causan efectos secundarios meses o años después de que el tratamiento ha finalizado. Estos se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos pueden incluir lo siguiente:

• Problemas físicos.
• Cambios en el estado de ánimo, sentimientos, pensamiento, aprendizaje o memoria.
• Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer).

Algunos efectos tardíos pueden ser tratados o controlados. Es importante hablar con los médicos de su hijo sobre los efectos que el tratamiento del cáncer puede tener en su hijo. Se utilizan seis tipos de tratamiento estándar:

Cirugía

La cirugía se puede usar para diagnosticar y tratar el glioma del tronco encefálico infantil.

Terapia de radiación

La radioterapia es un tratamiento contra el cáncer que utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para eliminar las células cancerosas o evitar que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia:

• La radioterapia externa usa una máquina fuera del cuerpo para enviar radiación hacia el cáncer.
• La radioterapia interna utiliza una sustancia radioactiva sellada en agujas, semillas, cables o catéteres que se colocan directamente dentro o cerca del cáncer.

La forma en que se administra la radioterapia depende del tipo de cáncer que se esté tratando. La radioterapia externa se usa para tratar la DIPG. La radioterapia externa y / o interna puede usarse para tratar los gliomas focales del tronco encefálico.

Varios meses después de la radioterapia dirigida al cerebro, las pruebas de imagen pueden mostrar cambios en el tejido cerebral. Estos cambios pueden ser causados ​​por la radioterapia o pueden significar que el tumor está creciendo. Es importante asegurarse de que el tumor esté creciendo antes de que se administre más tratamiento.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento contra el cáncer que usa medicamentos para detener el crecimiento de las células cancerosas, ya sea matando las células o evitando que se dividan. Cuando la quimioterapia se toma por vía oral o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas en todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando
La quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, un órgano o una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente a las células cancerosas en esas áreas (quimioterapia regional). La forma en que se administra la quimioterapia depende del tipo de cáncer que se esté tratando.

Debido a que la radioterapia dirigida al cerebro puede afectar el crecimiento y el desarrollo del cerebro en niños pequeños, los ensayos clínicos están estudiando formas de utilizar la quimioterapia para retrasar o reducir la necesidad de radioterapia.

Desviación del líquido cefalorraquídeo

La derivación del líquido cefalorraquídeo es un método utilizado para drenar el líquido que se ha acumulado en el cerebro. Se coloca una derivación (tubo largo y delgado) en un ventrículo (espacio lleno de líquido) del cerebro y se pasa por debajo de la piel a otra parte del cuerpo, generalmente el abdomen. La derivación extrae líquido adicional del cerebro para que pueda ser absorbido en otras partes del cuerpo.

Observación

La observación es monitorear de cerca la condición de un paciente sin administrar ningún tratamiento hasta signos o síntomas
Aparecer o cambiar.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento que usa medicamentos u otras sustancias para identificar y atacar células cancerosas específicas sin dañar las células normales.

Algunos gliomas focales del tronco encefálico que no se pueden extirpar mediante cirugía pueden tratarse con la terapia con un inhibidor de la quinasa BRAF. Los inhibidores de la quinasa BRAF bloquean la proteína BRAF. Las proteínas BRAF ayudan a controlar el crecimiento celular y pueden mutar (cambiar) en algunos tipos de glioma del tronco encefálico. El bloqueo de las proteínas quinasas BRAF mutadas puede ayudar a evitar que crezcan las células cancerosas.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos. La información sobre ensayos clínicos está disponible en el sitio web del NCI. Los pacientes pueden querer pensar en participar en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, participar en un ensayo clínico puede ser la mejor opción de tratamiento. Las pruebas clínicas son parte del proceso de investigación del cáncer. Se realizan ensayos clínicos para determinar si los nuevos tratamientos contra el cáncer son seguros y efectivos o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales para el cáncer se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir un nuevo tratamiento.

Los pacientes que participan en ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Incluso cuando los ensayos clínicos no conducen a nuevos tratamientos efectivos, a menudo responden preguntas importantes y ayudan a avanzar la investigación.

Los pacientes pueden ingresar a ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento contra el cáncer.

Algunos ensayos clínicos solo incluyen pacientes que aún no han recibido tratamiento. Otros ensayos prueban tratamientos para pacientes cuyo cáncer no ha mejorado. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas formas de detener la recurrencia (reaparición) del cáncer o reducir los efectos secundarios del tratamiento contra el cáncer. Se están realizando ensayos clínicos en muchas partes del país.

Se pueden necesitar pruebas de seguimiento.

Algunas de las pruebas que se realizaron para diagnosticar el cáncer o para descubrir la etapa del cáncer pueden repetirse. Se repetirán algunas pruebas para ver qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones sobre si continuar, cambiar o suspender el tratamiento pueden basarse en los resultados de estas pruebas.

Algunas de las pruebas continuarán realizándose de vez en cuando una vez finalizado el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la condición de su hijo ha cambiado o si el cáncer ha reaparecido (regresó). Estas pruebas a veces se llaman pruebas de seguimiento o chequeos.

Si los resultados de las pruebas de imagen realizadas después del tratamiento muestran una masa en el cerebro, se puede realizar una biopsia para determinar si está compuesta de células tumorales muertas o si están creciendo nuevas células cancerosas. En los niños que se espera que vivan mucho tiempo, se pueden hacer IRM regulares para ver si el cáncer ha regresado.

Tratamiento del cáncer cerebral infantil por tipo y etapa

Glioma de tronco cerebral infantil recién diagnosticado

El glioma de tronco encefálico infantil recién diagnosticado es un tumor para el que no se ha dado tratamiento. El niño puede haber recibido medicamentos o tratamiento para aliviar los signos o síntomas causados ​​por el tumor.

El tratamiento estándar del glioma pontino intrínseco difuso (DIPG) puede incluir lo siguiente:

• Terapia de radiación.
• Quimioterapia (en lactantes).

El tratamiento estándar del glioma focal puede incluir lo siguiente:

• Cirugía que puede ser seguida por quimioterapia y / o radioterapia.
• Observación de tumores pequeños que crecen lentamente.
• La derivación del líquido cefalorraquídeo se puede realizar cuando hay líquido adicional en el cerebro.
• Radioterapia interna con semillas radiactivas, con o sin quimioterapia, cuando el tumor no se puede extirpar mediante cirugía.
• Terapia dirigida con un inhibidor de la quinasa BRAF, para ciertos tumores que no se pueden extirpar mediante cirugía.
• El tratamiento del glioma del tronco encefálico en niños con neurofibromatosis tipo 1 puede ser observación. Los tumores crecen lentamente en estos niños y es posible que no necesiten un tratamiento específico durante años.

Hable con el médico de su hijo sobre los ensayos clínicos que pueden ser adecuados para su hijo.

Glioma progresivo o recurrente del tronco encefálico infantil

Cuando el cáncer no mejora con el tratamiento o regresa, los cuidados paliativos son una parte importante del plan de tratamiento del niño. Incluye apoyo físico, psicológico, social y espiritual para el niño y la familia. El objetivo de los cuidados paliativos es ayudar a controlar los síntomas y brindar al niño la mejor calidad de vida posible. Es posible que los padres no estén seguros de si continuarán el tratamiento o qué tipo de tratamiento es mejor para su hijo. El equipo de atención médica puede brindar información a los padres para ayudarlos a tomar estas decisiones.

No existe un tratamiento estándar para el glioma pontino intrínseco difuso progresivo o recurrente. El niño puede ser tratado en un ensayo clínico de un nuevo tratamiento.

El tratamiento del glioma focal focal recurrente del tronco encefálico infantil puede incluir lo siguiente:

• Una segunda cirugía para extirpar el tumor.
• Radioterapia externa.
• Quimioterapia.
• Una prueba clínica de un tratamiento nuevo.