Craneofaringioma infantil: síntomas de cáncer cerebral, tratamiento y cirugía

Hechos del craneofaringioma infantil

• Los craneofaringiomas infantiles son tumores cerebrales benignos que se encuentran cerca de la glándula pituitaria.
• No hay factores de riesgo conocidos para el craneofaringioma infantil.
• Los signos de craneofaringioma infantil incluyen cambios en la visión y crecimiento lento.
• Las pruebas que examinan el cerebro, la visión y los niveles hormonales se utilizan para detectar (encontrar) craneofaringiomas infantiles.
• Los craneofaringiomas infantiles se diagnostican y se pueden extirpar en la misma cirugía.
• Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

¿Qué son los craneofaringiomas infantiles?

Los craneofaringiomas infantiles son tumores cerebrales benignos que se encuentran cerca de la glándula pituitaria.

Los craneofaringiomas infantiles son tumores raros que generalmente se encuentran cerca de la glándula pituitaria (un órgano del tamaño de un guisante en la parte inferior del cerebro que controla otras glándulas) y el hipotálamo (un pequeño órgano en forma de cono conectado a la glándula pituitaria por los nervios).

Los craneofaringiomas suelen ser parte de masa sólida y parte de quiste lleno de líquido. Son benignos (no cancerosos) y no se propagan a otras partes del cerebro ni a otras partes del cuerpo. Sin embargo, pueden crecer y presionar partes cercanas del cerebro u otras áreas, incluida la glándula pituitaria, el quiasma óptico, los nervios ópticos y los espacios llenos de líquido en el cerebro. Los craneofaringiomas pueden afectar muchas funciones del cerebro. Pueden afectar la producción de hormonas, el crecimiento y la visión. Los tumores cerebrales benignos necesitan tratamiento.

Este resumen trata sobre el tratamiento de los tumores cerebrales primarios (tumores que comienzan en el cerebro). El tratamiento para los tumores cerebrales metastásicos, que son tumores formados por células cancerosas que comienzan en otras partes del cuerpo y se extienden al cerebro, no está cubierto en este resumen.

Descripción general del tratamiento de los tumores de la médula espinal para obtener información sobre los diferentes tipos de tumores infantiles del cerebro y la médula espinal.

Los tumores cerebrales pueden ocurrir tanto en niños como en adultos; sin embargo, el tratamiento para niños puede ser diferente al tratamiento para adultos.

No hay factores de riesgo conocidos para el craneofaringioma infantil. Los craneofaringiomas son raros en niños menores de 2 años y se diagnostican con mayor frecuencia en niños de 5 a 14 años. No se sabe qué causa estos tumores.

¿Cuáles son los síntomas y signos de los craneofaringiomas infantiles?

Los signos de craneofaringioma infantil incluyen cambios en la visión y crecimiento lento. Estos y otros signos y síntomas pueden ser causados ​​por craneofaringiomas o por otras afecciones. Consulte con el médico de su hijo si su hijo tiene alguno de los siguientes síntomas:

• Dolores de cabeza, incluyendo dolor de cabeza matutino o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
• Cambios en la visión.
• Náuseas y vómitos.
• Pérdida del equilibrio o problemas para caminar.
• Aumento de la sed o la micción.
• Somnolencia inusual o cambio en el nivel de energía.
• Cambios en la personalidad o el comportamiento.
• Baja estatura o crecimiento lento.
• Pérdida de la audición.
• Aumento de peso.

¿Cómo se diagnostica y trata el craneofaringioma infantil?

Las pruebas que examinan el cerebro, la visión y los niveles hormonales se utilizan para detectar (encontrar) craneofaringiomas infantiles.

Se pueden usar las siguientes pruebas y procedimientos: Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad, como bultos o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se tomará un historial de los hábitos de salud del paciente y enfermedades y tratamientos anteriores.

Examen neurológico : una serie de preguntas y exámenes para verificar el cerebro, la médula espinal y la función nerviosa. El examen verifica el estado mental, la coordinación y la capacidad de una persona para caminar normalmente, y qué tan bien funcionan los músculos, los sentidos y los reflejos. Esto también se puede llamar un examen neurológico o un examen neurológico.

Examen del campo visual : un examen para verificar el campo de visión de una persona (el área total en la que se pueden ver los objetos). Esta prueba mide tanto la visión central (cuánto puede ver una persona cuando mira hacia adelante) como la visión periférica (cuánto puede ver una persona en todas las demás direcciones mientras mira hacia adelante). Cualquier pérdida de visión puede ser un signo de un tumor que ha dañado o presionado las partes del cerebro que afectan la vista.

Tomografía computarizada (tomografía computarizada) : procedimiento que hace una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, tomadas desde diferentes ángulos. Las imágenes están hechas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un tinte en una vena o tragarlo para ayudar a que los órganos o tejidos se vean más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computarizada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.

Imagen de resonancia magnética (IRM) del cerebro y la médula espinal con gadolinio : procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cerebro. Una sustancia llamada gadolinio se inyecta en una vena. El gadolinio se acumula alrededor de las células tumorales para que se vean más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama resonancia magnética nuclear (RMN).

Estudios de química sanguínea : procedimiento en el que se analiza una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas en la sangre por los órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad inusual (mayor o menor de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad.

Estudios de hormonas en la sangre : procedimiento en el que se analiza una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas hormonas liberadas en la sangre por los órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad inusual (mayor o menor de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o tejido que la produce. Por ejemplo, se puede controlar la sangre en busca de niveles inusuales de hormona estimulante de la tiroides (TSH) u hormona adrenocorticotrópica (ACTH). La TSH y la ACTH son producidas por la glándula pituitaria en el cerebro.

Los craneofaringiomas infantiles se diagnostican y se pueden extirpar en la misma cirugía.

Los médicos pueden pensar que una masa es un craneofaringioma en función de dónde se encuentra en el cerebro y cómo se ve en una tomografía computarizada o una resonancia magnética. Para estar seguro, se necesita una muestra de tejido.

Se puede utilizar uno de los siguientes tipos de procedimientos de biopsia para tomar la muestra de tejido:

• Biopsia abierta : se inserta una aguja hueca a través de un agujero en el cráneo hasta el cerebro.
• Biopsia con aguja guiada por computadora: se inserta una aguja hueca guiada por una computadora a través de un pequeño orificio en el cráneo hacia el cerebro.
• Biopsia transesfenoidal : los instrumentos se insertan a través de la nariz y el hueso esfenoides (un hueso en forma de mariposa en la base del cráneo) y dentro del cerebro. Un patólogo observa el tejido bajo un microscopio para buscar células tumorales. Si se encuentran células tumorales, se puede extirpar la mayor cantidad de tumor posible durante la misma cirugía.

Se puede hacer la siguiente prueba de laboratorio en la muestra de tejido que se extrae:

• Inmunohistoquímica : prueba que usa anticuerpos para verificar ciertos antígenos en una muestra de tejido. El anticuerpo generalmente está relacionado con una sustancia radiactiva o un tinte que hace que el tejido se ilumine bajo un microscopio. Este tipo de prueba se puede usar para determinar la diferencia entre los diferentes tipos de cáncer.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil?

Hay diferentes tipos de tratamientos disponibles para niños con craneofaringioma. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento utilizado actualmente), y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación destinado a ayudar a mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre nuevos tratamientos para pacientes con tumores. Cuando los ensayos clínicos muestran que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el nuevo tratamiento puede convertirse en el tratamiento estándar.

Elegir el tratamiento más apropiado es una decisión que idealmente involucra al paciente, la familia y el equipo de atención médica.

Los niños con craneofaringioma deben planificar su tratamiento con un equipo de proveedores de atención médica expertos en el tratamiento de tumores cerebrales en niños. El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediátrico, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con tumores. El oncólogo pediátrico trabaja con otros proveedores de atención médica pediátrica que son expertos en el tratamiento de niños con tumores cerebrales y que se especializan en ciertas áreas de la medicina. Estos pueden incluir los siguientes especialistas:

• Pediatra.
• Neurocirujano.
• Oncólogo radioterápico.
• Neurólogo.
• Endocrinólogo
• Oftalmólogo.
• Especialista en rehabilitación.
• Psicólogo.
• Trabajador social.
• Enfermera especialista.

Los tumores cerebrales infantiles pueden causar signos o síntomas que comienzan antes de que se diagnostique el cáncer y continúan durante meses o años. Los signos o síntomas causados ​​por el tumor pueden comenzar antes del diagnóstico y continuar durante meses o años. Es importante hablar con los médicos de su hijo sobre los signos o síntomas causados ​​por el tumor que pueden continuar después del tratamiento.

Algunos tratamientos para tumores causan efectos secundarios meses o años después de que el tratamiento ha finalizado.

Los efectos secundarios del tratamiento del tumor que comienzan durante o después del tratamiento y continúan durante meses o años se denominan efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del tumor pueden incluir los siguientes:

• Problemas físicos como convulsiones.
• Problemas de comportamiento.
• Cambios en el estado de ánimo, sentimientos, pensamiento, aprendizaje o memoria.
• Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer).

Los siguientes problemas físicos graves pueden ocurrir si la glándula pituitaria, el hipotálamo, los nervios ópticos o la arteria carótida se ven afectados durante la cirugía o la radioterapia:

• Obesidad.
• Síndrome metabólico, incluida la enfermedad del hígado graso no causada por el consumo de alcohol.
• Problemas de visión, incluyendo ceguera.
• Problemas de vasos sanguíneos o derrame cerebral.
• Pérdida de la capacidad de producir ciertas hormonas.

Algunos efectos tardíos pueden ser tratados o controlados. Puede ser necesaria una terapia de reemplazo hormonal de por vida con varios medicamentos. Es importante hablar con los médicos de su hijo sobre los efectos que el tratamiento del tumor puede tener en su hijo.

Se utilizan cinco tipos de tratamiento:

Cirugía (resección)

La forma en que se realiza la cirugía depende del tamaño del tumor y de dónde se encuentra en el cerebro. También depende de si el tumor ha crecido en el tejido cercano de forma similar a un dedo y de los efectos tardíos esperados después de la cirugía.

Los tipos de cirugía que se pueden usar para extirpar todo el tumor que se puede ver con el ojo incluyen los siguientes:

Cirugía transesfenoidal : un tipo de cirugía en la cual los instrumentos se insertan en una parte del cerebro al pasar por una incisión (corte) realizada debajo del labio superior o en la parte inferior de la nariz entre las fosas nasales y luego a través del hueso esfenoides (una mariposa en forma de hueso en la base del cráneo).

Craneotomía : cirugía para extirpar el tumor a través de una abertura hecha en el cráneo.

A veces, todo el tumor que se puede ver se extirpa en cirugía y no se necesita más tratamiento. En otras ocasiones, es difícil extirpar el tumor porque está creciendo o presionando los órganos cercanos. Si queda un tumor después de la cirugía, generalmente se administra radioterapia para eliminar las células tumorales que quedan. El tratamiento administrado después de la cirugía, para reducir el riesgo de que el cáncer regrese, se llama terapia adyuvante.

Cirugía y radioterapia.

La resección parcial se usa para tratar algunos craneofaringiomas. Se utiliza para diagnosticar el tumor, extraer líquido de un quiste y aliviar la presión sobre los nervios ópticos. Si el tumor está cerca de la glándula pituitaria o el hipotálamo, no se extirpa. Esto reduce la cantidad de efectos secundarios graves después de la cirugía. La resección parcial es seguida por radioterapia.

La radioterapia es un tratamiento tumoral que utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células tumorales o evitar que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia:

La radioterapia externa utiliza una máquina fuera del cuerpo para enviar radiación hacia el tumor. La radioterapia interna utiliza una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, cables o catéteres que se colocan directamente dentro o cerca del tumor.

La forma en que se administra la radioterapia depende del tipo de tumor, si el tumor se diagnosticó recientemente o ha regresado, y dónde se formó el tumor en el cerebro. La radioterapia externa e interna se usa para tratar el craneofaringioma infantil.

Debido a que la radioterapia dirigida al cerebro puede afectar el crecimiento y el desarrollo en niños pequeños, se están utilizando formas de administrar radioterapia que tienen menos efectos secundarios. Éstos incluyen:

Radiocirugía estereotáctica : para craneofaringiomas muy pequeños en la base del cerebro, se puede usar radiocirugía estereotáctica. La radiocirugía estereotáctica es un tipo de radioterapia externa. Un marco rígido de la cabeza está unido al cráneo para mantener la cabeza quieta durante el tratamiento de radiación. Una máquina apunta una sola dosis grande de radiación directamente al tumor. Este procedimiento no implica cirugía. También se llama radiocirugía estereotáxica, radiocirugía y cirugía de radiación.

Radioterapia intracavitaria: la radioterapia intracavitaria es un tipo de radioterapia interna que puede usarse en tumores que son en parte masa sólida y parte quiste lleno de líquido. Se coloca material radiactivo dentro del tumor. Este tipo de radioterapia causa menos daño al hipotálamo y los nervios ópticos cercanos.

Terapia de fotones de intensidad modulada : un tipo de radioterapia que usa rayos X o rayos gamma que provienen de una máquina especial llamada acelerador lineal (linac) para matar las células tumorales. Se usa una computadora para determinar la forma y ubicación exactas del tumor. Delgados haces de fotones de diferentes intensidades apuntan al tumor desde muchos ángulos. Este tipo de radioterapia tridimensional puede causar menos daño al tejido sano en el cerebro y otras partes del cuerpo. La terapia de fotones es diferente de la terapia de protones.

Terapia de protones de intensidad modulada : un tipo de radioterapia que utiliza corrientes de protones (partículas diminutas con carga positiva) para destruir las células tumorales. Se usa una computadora para determinar la forma y ubicación exactas del tumor. Delgados haces de protones de diferentes intensidades apuntan al tumor desde muchos ángulos. Este tipo de radioterapia tridimensional puede causar menos daño al tejido sano en el cerebro y otras partes del cuerpo. La radiación de protones es diferente de la radiación de rayos X.

Cirugía con drenaje quístico

Se puede realizar una cirugía para drenar tumores que en su mayoría son quistes llenos de líquido. Esto disminuye la presión en el cerebro y alivia los síntomas. Se inserta un catéter (tubo delgado) en el quiste y se coloca un pequeño recipiente debajo de la piel. El líquido drena en el recipiente y luego se retira. A veces, después de drenar el quiste, se coloca un medicamento a través del catéter hacia el quiste. Esto hace que la pared interna del quiste se cicatrice y evita que el quiste produzca líquido o aumenta la cantidad de tiempo que tarda el líquido en acumularse nuevamente. Se puede realizar una cirugía para extirpar el tumor después de drenar el quiste.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento que usa medicamentos contra el cáncer para detener el crecimiento de las células tumorales, ya sea matando las células o evitando que se dividan. Cuando la quimioterapia se toma por vía oral o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células tumorales en todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo o en un órgano, los medicamentos afectan principalmente a las células tumorales en esas áreas (quimioterapia regional).

La quimioterapia intracavitaria es un tipo de quimioterapia regional que coloca medicamentos directamente en una cavidad, como un quiste. Se usa para el craneofaringioma que ha regresado después del tratamiento.

Terapia biológica

La terapia biológica es un tratamiento que utiliza el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Las sustancias producidas por el cuerpo o en un laboratorio se utilizan para aumentar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tipo de tratamiento contra el cáncer también se llama bioterapia o inmunoterapia. Para el craneofaringioma que ha regresado después del tratamiento, el medicamento de terapia biológica se coloca dentro del tumor usando un catéter (intracavitario) o en una vena (intravenosa).

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento que usa medicamentos u otras sustancias para atacar las células cancerosas. Las terapias dirigidas generalmente causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia. Se está estudiando la terapia dirigida para el tratamiento del craneofaringioma infantil que ha recurrido (regresado).

Los pacientes pueden querer pensar en participar en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, participar en un ensayo clínico puede ser la mejor opción de tratamiento. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación médica. Se realizan ensayos clínicos para determinar si los nuevos tratamientos son seguros y efectivos o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir un nuevo tratamiento.

Los pacientes que participan en ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratarán las enfermedades en el futuro. Incluso cuando los ensayos clínicos no conducen a nuevos tratamientos efectivos, a menudo responden preguntas importantes y ayudan a avanzar la investigación.

Los pacientes pueden ingresar a ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento.

Algunos ensayos clínicos solo incluyen pacientes que aún no han recibido tratamiento. Otros ensayos prueban tratamientos para pacientes que no han mejorado. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas formas de detener la recurrencia (regreso) de una enfermedad o reducir los efectos secundarios del tratamiento.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil por etapa?

El proceso utilizado para determinar si el cáncer se diseminó dentro del cerebro o hacia otras partes del cuerpo se denomina estadificación. No existe un sistema estándar para la estadificación del craneofaringioma infantil. El craneofaringioma se describe como enfermedad recién diagnosticada o enfermedad recurrente.

Los resultados de las pruebas y los procedimientos realizados para diagnosticar el craneofaringioma se utilizan para ayudar a tomar decisiones sobre el tratamiento.

Craneofaringioma infantil recién diagnosticado

El tratamiento del craneofaringioma infantil recién diagnosticado puede incluir lo siguiente:

Cirugía (resección completa) con o sin radioterapia.
Resección parcial seguida de radioterapia.
Drenaje de quistes con o sin radioterapia o cirugía.

Craneofaringioma infantil recurrente

El craneofaringioma puede reaparecer (volver) sin importar cómo se trató la primera vez. Las opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil recurrente dependen del tipo de tratamiento que se administró cuando se diagnosticó el tumor por primera vez y de las necesidades del niño.

El tratamiento puede incluir lo siguiente:

• Cirugía (resección).
• Radioterapia de haz externo.
• Radiocirugía estereotáctica.
• Radioterapia intracavitaria.
• Quimioterapia intracavitaria o terapia biológica intracavitaria.
• Terapia biológica intravenosa.
• Drenaje de quistes.
• Un ensayo clínico de terapia biológica.
• Un ensayo clínico que verifica una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos.

El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

¿Cuál es el pronóstico para el craneofaringioma infantil?

Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento. El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:

• El tamaño del tumor.
• Donde está el tumor en el cerebro.
• Si quedan células tumorales después de la cirugía.
• La edad del niño.
• Efectos secundarios que pueden ocurrir meses o años después del tratamiento.
• Si el tumor acaba de ser diagnosticado o ha recurrido (regresa).