Enfermedad de las vacas locas en humanos: causas, síntomas y tratamiento.

¿Qué es la enfermedad de las vacas locas y la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

• La enfermedad de la "vaca loca" es una enfermedad infecciosa causada por priones que afectan el cerebro del ganado. El nombre real de la enfermedad es encefalopatía espongiforme bovina (EEB), un nombre que se refiere a los cambios observados en el tejido cerebral de las vacas afectadas.
• Las proteínas anormales llamadas priones se encuentran en el tejido cerebral del ganado enfermo y parecen ser la partícula que transmite la infección. Se observan cambios característicos en el cerebro del ganado infectado.
• La infección conduce a pequeños agujeros en partes del cerebro, lo que le da al tejido una apariencia de esponja cuando se ve con un microscopio. Estos llamados agujeros esponjosos causan un deterioro lento dentro del cerebro de la vaca y eventualmente se desarrollan otros síntomas que afectan todo el cuerpo. La muerte sigue.
• Si los humanos comen tejido enfermo del ganado, pueden desarrollar la forma humana de la enfermedad de las vacas locas conocida como enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) o nueva enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (nvCJD).
• La enfermedad lleva el nombre de los investigadores que primero identificaron la condición clásica. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en su forma clásica generalmente ocurre en personas mayores, ya sea a través de una tendencia heredada del cerebro a cambiar o la enfermedad ocurre espontáneamente sin razón aparente.
• El tipo identificado como que ocurre al comer ganado enfermo ocurre en personas más jóvenes y tiene características clínicas atípicas, con síntomas psiquiátricos o sensoriales prominentes en el momento de la presentación clínica y la aparición tardía de anormalidades neurológicas. Estas anormalidades neurológicas incluyen
  • ataxia en semanas o meses,
  • demencia (pérdida de memoria y confusión) y
  • mioclono tardío en la enfermedad,
  • una duración de la enfermedad de al menos seis meses, y
  • Un electroencefalograma no diagnóstico difusamente anormal.
• Los agentes transmisibles que causan la enfermedad tanto en el ganado como en los humanos son partículas de proteínas anormales llamadas "priones". Los priones no son como bacterias o virus que causan otras enfermedades infecciosas; más bien, se consideran proteínas anormales infecciosas que pueden "inducir el plegamiento anormal de proteínas celulares normales específicas" según los CDC. Los CDC afirman además que el plegamiento anormal de proteínas, especialmente en el tejido cerebral, es responsable de los signos y síntomas de la enfermedad.
• Los priones anormales se encuentran en el cerebro, la médula espinal, los ojos (en la retina) y otros tejidos del sistema nervioso de los animales o humanos afectados. Además, los priones se pueden encontrar fuera del sistema nervioso en lugares como la médula ósea, el bazo y los ganglios linfáticos. También se pueden encontrar niveles bajos de priones en la sangre.
• Los priones son altamente resistentes al calor, la luz ultravioleta, la radiación y los desinfectantes que normalmente matan los virus y las bacterias. Los priones pueden infectar a los humanos que comen carne de ganado infectado. Incluso cocinar carne infectada con EEB no elimina los priones ni el riesgo.
• Una vez que ocurre la infección, hay un largo período de incubación que generalmente dura varios años. Cuando los priones alcanzan un nivel crítico en el cerebro, aparecen síntomas como depresión, dificultad para caminar y demencia, que progresan rápidamente.
• Los científicos creen que la EEB se transmite de los animales a los humanos cuando los humanos comen carne de animales infectados. El contenido de tejido cerebral infectado puede ser mayor en algunos productos alimenticios que en otros, y también puede depender de la forma en que se sacrificó el animal.
• La EEB se puede transmitir de un humano a otro a través del canibalismo o el trasplante de tejido infectado. En consecuencia, ciertos productos de sangre humana y donaciones de sangre no son aceptados por personas que han vivido en áreas del mundo donde se han producido brotes de EEB en el ganado. La EEB ha demostrado ser transmisible por transfusión de sangre en un modelo experimental con ovejas. La unidad de vigilancia del Reino Unido para vCJD también ha informado de tres casos de vCJD que ocurrieron como resultado de una transfusión de sangre.

Historia de la enfermedad de las vacas locas en humanos y variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

En diciembre de 2003, se detectó el primer caso de EEB en los Estados Unidos en una vaca lechera en el estado de Washington. Se notificaron otros dos casos en 2005 y 2006. Antes de eso, se produjo un brote devastador en el Reino Unido (Inglaterra e Irlanda) en la década de 1980, que alcanzó su punto máximo en 1993. Debido a que la causa sospechada era un prión transmitido en productos de harina de carne y hueso alimentados para el ganado allí, el gobierno prohibió la práctica de alimentar a los animales con productos que pueden contener tejido enfermo en 1988. Sin embargo, para entonces, el ganado infectado ya había ingresado al suministro humano de alimentos. En el pico de este brote en 1993, se reportaron casi 1, 000 casos por semana de ganado infectado; los números han disminuido drásticamente desde entonces, y actualmente solo se identifican alrededor de 10 bovinos infectados cada año en el Reino Unido. La afección relacionada con la EEB vCJD se describió por primera vez en el Reino Unido en 1996. En 1996, varias personas en el Reino Unido y otras que tenían vivieron allí se identificaron con una forma variante de CJD (vCJD), y la causa estaba relacionada con el consumo de carne de ganado infectado con la enfermedad de las vacas locas. En junio de 2014, el Departamento de Agricultura de los EE. UU. Retiró más de 4, 000 libras de carne de res debido a un procesamiento inadecuado que permitió que el material del cerebro del ganado (ganglios de la raíz dorsal) se mezclara con carne procesada.

La EEB y los casos resultantes de vCJD en humanos han sido diagnosticados en otros países europeos como Bosnia-Herzegovina, Liechtenstein, Macedonia, Noruega, Suecia y Yugoslavia. Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), se han notificado más de 220 casos de vCJD en todo el mundo, la mayoría en el Reino Unido (177 casos) y en Francia (27 casos). Solo se han reportado cuatro casos en los EE. UU., Y en los cuatro casos, hay evidencia que indica que la infección se adquirió en el extranjero en Europa o el Medio Oriente.

Debido a que no hay forma de detectar BSE en la sangre, las personas que han vivido durante largos períodos en áreas donde se ha encontrado la enfermedad de las vacas locas no pueden donar sangre en los EE. UU.

Las enfermedades por priones también se conocen como encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). En general, las enfermedades por priones son un gran grupo de afecciones relacionadas que afectan el sistema nervioso y afectan tanto a los animales como a los humanos. Se incluyen la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) y la variante CJD discutida en detalle aquí en relación con la encefalopatía espongiforme bovina (EEB, enfermedad de las vacas locas). Otra enfermedad por priones humanos es la enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) (ver causas a continuación). En los animales, la enfermedad crónica de desgaste (CWD) se encuentra en los ciervos mula y los alces en los Estados Unidos, y la tembladera es una condición similar en las ovejas. Se han informado casos en los EE. UU. Todas estas enfermedades tardan mucho en desarrollarse, pero generalmente son rápidamente progresivas una vez que comienzan los síntomas.

Todas las enfermedades por priones son fatales. Los animales y los humanos que desarrollan una enfermedad por priones morirán de ella. No hay tratamiento efectivo. Es importante comprender cómo se transmiten estas enfermedades para evitar su propagación.

¿Qué causa la enfermedad de las vacas locas y la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

Las enfermedades por priones son únicas y pueden transmitirse de varias maneras:

• Algunas formas pueden heredarse, como la CJD familiar, la enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) y el insomnio familiar mortal (FFI). La enfermedad es causada por una mutación en el gen que codifica los priones. Otras enfermedades por priones heredadas son más raras.
  • La enfermedad por priones puede desarrollarse esporádicamente, sin razón aparente y sin patrón, como la ECJ esporádica. Los casos pueden ocurrir en hombres y mujeres de todas las edades, pero la edad promedio es de 62 años. La prevalencia de ECJ esporádica es de aproximadamente un caso por millón de personas cada año en todo el mundo, incluso entre los vegetarianos. La ECJ esporádica es el tipo más común de enfermedad priónica humana.
  • La enfermedad priónica esporádica puede introducirse en un humano a través de instrumentos quirúrgicos infectados o tejidos de trasplante.
• La enfermedad priónica infecciosa, como la variante CJD (vCJD o nvCJD), probablemente es causada por comer carne infectada con EEB del ganado.
• Algunos casos aparentemente esporádicos en hombres jóvenes en Michigan pueden indicar la transmisión a los cazadores de venados o alces con enfermedad crónica degenerativa (CWD), una forma de enfermedad por priones animales. La CWD se está volviendo común en esta población animal en los EE. UU. Debido a que los cazadores comen la carne de estos animales, existe la posibilidad de que la enfermedad del prión se transmita de la caza al cazador.

Una forma adicional de enfermedad priónica humana se llama kuru. Se encontró entre los pueblos nativos de Nueva Guinea que practicaban el canibalismo ritualista (comer de los humanos y sus cerebros, específicamente). Probablemente la enfermedad comenzó cuando se comió a una persona con ECJ esporádica. La muerte por kuru tarda aproximadamente un año después del inicio de los síntomas; sin embargo, el período de incubación promedio fue de aproximadamente 12 años y puede ser de hasta 40 años. Con el final de tales rituales, esta enfermedad casi ha desaparecido en Nueva Guinea.

La enfermedad se ha transmitido experimentalmente entre el ganado y del ganado a los monos que comen tejido infectado (particularmente tejido cerebral) en pruebas de laboratorio.

Pero la pregunta sigue siendo: ¿cómo desarrollan el ganado la EEB? La alimentación es la principal ruta de transmisión entre el ganado, según los expertos en medicina veterinaria. Cuando los ganaderos y los granjeros alimentan al ganado con productos hechos de otros bovinos u ovejas, como alimento para rumiantes, están reciclando proteínas animales enfermas en alimentos que contienen harina de carne y huesos, causando así la enfermedad en el ganado. Esta práctica ha sido prohibida después de la asociación de la EEB con vCJD.

Los priones pueden transmitirse entre animales de laboratorio también a través de la piel rota, lo que sugiere la posibilidad de una transmisión similar a los humanos que entran en contacto con tejidos o productos infectados y que tienen la piel rota.

¿Cuáles son los síntomas y signos de la enfermedad de las vacas locas y las variantes de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

• El ganado adulto infectado puede desarrollar signos de la enfermedad lentamente. Pueden pasar de dos a ocho años desde el momento en que un animal se infecta hasta que por primera vez muestra signos de enfermedad.
• Los síntomas en el animal incluyen un cambio en la actitud y el comportamiento, movimientos graduales no coordinados, problemas para pararse y caminar, pérdida de peso a pesar de tener apetito y una disminución en la producción de leche. Finalmente, el animal muere.
• Desde el inicio de los síntomas, el animal se deteriora hasta que muere o se destruye (el ganado que no puede sostenerse se llama "abatido"). Este proceso de la enfermedad puede tomar de dos semanas a seis meses.
• Síntomas similares pueden desarrollarse en humanos: espasmos musculares, falta de control muscular, empeoramiento de los problemas de memoria.

Los investigadores observaron a las primeras 100 personas en desarrollar vCJD en el Reino Unido y encontraron síntomas psiquiátricos en las primeras etapas de la enfermedad. Estos incluidos

• depresión,
• retirada,
• ansiedad y
• problemas para dormir.
• A los cuatro meses de la aparición de la enfermedad, los afectados desarrollaron poca memoria y una marcha inestable.

¿Cuándo debo llamar al médico sobre la enfermedad de las vacas locas?

• Las personas o sus cuidadores deben buscar atención médica si una persona experimenta alguno de los signos y síntomas de EEB o vCJD, como problemas de memoria o control muscular, especialmente en individuos más jóvenes.

Diagnóstico de la enfermedad de las vacas locas y la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Un profesional de la salud haría pruebas iniciales similares a la detección de demencia, buscando un deterioro progresivo de la capacidad del paciente para pensar y controlar el movimiento.

• Se pueden realizar ciertas pruebas de laboratorio para descartar otras formas y causas de disfunción cerebral. Las personas pueden tener un conteo sanguíneo completo y pruebas de función hepática verificadas con una muestra de su sangre. El médico también puede revisar la sangre para detectar evidencia de una infección bacteriana u otra.
• Las pruebas de laboratorio más detalladas pueden incluir análisis de sangre de tiroides, B-12 y niveles de folato, y para ciertos tipos de enfermedades de transmisión sexual como la sífilis y el VIH, que pueden producir síntomas similares.
• Las imágenes, como una resonancia magnética o una PET, pueden ser útiles.
• El médico puede realizar un EEG para observar las ondas cerebrales. La ECJ esporádica generalmente se asocia con algunas anormalidades en esta prueba, y la mayoría de los casos de vCJD revelan anomalías en el EEG, aunque es posible que no siempre estén presentes.
• Se puede tomar una biopsia cerebral (muestra de tejido cerebral). Aunque ciertos cambios microscópicos pueden estar presentes en una biopsia cerebral para sugerir CJD o vCJD, actualmente, el diagnóstico de vCJD solo puede confirmarse con certeza después del examen del cerebro post mortem en el momento de la autopsia.
• El médico puede preguntar sobre los patrones de alimentación de la persona si se sospecha la transmisión de la EEB. ¿Rutinariamente comen carne roja? ¿Han viajado a países donde se sabe que existe EEB en el ganado? ¿Han comido carne en esos países? ¿Recibieron una transfusión de sangre o se sometieron a una cirugía en el extranjero?

Tratamiento de la enfermedad de las vacas locas y la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Se les puede pedir a los pacientes que dejen de tomar cualquier medicamento que pueda afectar la memoria o causar confusión. Un médico puede derivar a una persona a especialistas en neurología y enfermedades infecciosas, y el médico le proporcionará medicamentos para aliviar los síntomas. Si los pacientes desarrollan convulsiones, por ejemplo, pueden recibir medicamentos para ayudar a controlarlos.

Pero la realidad es que todas las enfermedades por priones causan la muerte. No hay tratamientos efectivos disponibles. La progresión desde los síntomas hasta el diagnóstico y la muerte puede ser rápida (desde ocho meses para la ECJ esporádica hasta hasta 60 meses para el GSS).

Las pruebas de laboratorio continuas están analizando una serie de medicamentos para prevenir el desarrollo de la enfermedad por priones en animales. Se continúa trabajando en vacunas experimentales para retrasar o prevenir los efectos de la enfermedad por priones.

Prevención de la enfermedad de las vacas locas y la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Las autoridades de salud pública sostienen que el suministro de alimentos en los Estados Unidos es extremadamente seguro. Además, el número de casos en el Reino Unido ha disminuido dramáticamente en las últimas décadas. Aún así, la única forma absoluta de evitar la infección es eliminar por completo el consumo de carne de res y otros animales que pueden estar infectados por priones. La leche y los productos lácteos de oveja pueden transmitir priones; Actualmente, la leche de vaca no se ha relacionado como un medio de transmisión de priones, pero se han realizado pocos estudios.

El gobierno de los EE. UU. Ha implementado una serie de medidas para evitar que la EEB ingrese a los EE. UU. Y para prevenir la propagación de la enfermedad, como lo describe el Servicio de Inspección y Seguridad Alimentaria (FSIS). Algunas de estas medidas incluyen las siguientes:

• El Servicio de Inspección de Sanidad Animal y Vegetal (APHIS, por sus siglas en inglés) del USDA ha prohibido la importación de ganado vivo y ciertos productos de ganado, incluidos los productos de proteínas procesadas, de países donde se sabe que existe EEB. En 1997, debido a las preocupaciones sobre los factores de riesgo generalizados y la vigilancia inadecuada de la EEB en muchos países europeos, estas restricciones a la importación se ampliaron para incluir a todos los países de Europa.
• El APHIS ha prohibido todas las importaciones de productos de proteína animal prestados, independientemente de la especie, de países con restricción de EEB debido a la preocupación de que los alimentos destinados al ganado puedan haber sido contaminados con el agente de la EEB.
• En 1997, la FDA prohibió el uso de la mayoría de las proteínas animales en la fabricación de piensos para ganado y otros animales con pezuñas (conocidos como rumiantes).
• Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) lideran un sistema de vigilancia para vCJD y realizan pruebas aleatorias (cribado) en ganado estadounidense sacrificado para consumo humano.
• Las salvaguardas adicionales incluyen mantener a los animales deprimidos fuera de la cadena alimentaria humana porque corren el mayor riesgo de enfermarse de EEB, rastrear el ganado desde el nacimiento hasta el sacrificio en caso de que se encuentre un animal infectado y se pueda destruir su carne, y usar formas menos agresivas para coseche carne de los cadáveres para evitar el cerebro y los tejidos espinales. En 2009 se implementó una prohibición adicional de control de alimentos en los EE. UU. Para alinear las prácticas estadounidenses con una prohibición similar promulgada en Canadá en 2007. Estas regulaciones prohíben el uso de partes de ganado de alto riesgo en la generación de cualquier alimento para animales.

Las pruebas con animales vivos pueden proporcionar información valiosa sobre el nivel de EEB en todos los animales, incluido el ganado vacuno y el ganado de 24 meses o más (aquellos con mayor riesgo y en quienes se encuentra EEB). Sin embargo, actualmente no existe una prueba de animales vivos sensible y confiable para la EEB y la única prueba definitiva se puede hacer en el cerebro y otros tejidos después del sacrificio.

Pronóstico de la enfermedad de las vacas locas y la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

• Las enfermedades por priones humanos son devastadoras e incurables pero extremadamente raras.
• Los temores de que una epidemia de la enfermedad animal (EEB) conduzca a una epidemia de la forma humana (vCJD) no se han producido, incluso en el Reino Unido, donde se destruyeron rebaños enteros de ganado enfermo y se sabía que más de 184, 000 animales desarrollaban la enfermedad. .

Para más información Vaca loca y variantes de las enfermedades de Creutzfeldt-Jakob

• Departamento de Alimentos y Agricultura de California, declaración de la secretaria de CDFA Karen Ross sobre el anuncio del USDA de detección de EEB
• Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, EEB (encefalopatía espongiforme bovina o enfermedad de las vacas locas)
• Centros para el Control y Prevención de Enfermedades, Enfermedades por Priones
• Administración de Drogas y Alimentos de EE. UU., Todo sobre la EEB
• Organización Mundial de la Salud, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante