Porfiria Cutanea Tarda: imágenes, tratamiento y más

Descripción general

La porfiria cutánea tarda (PCT) es un tipo de porfiria o trastorno sanguíneo que afecta la piel. PCT es uno de los tipos más comunes de porfiria. A veces se lo denomina coloquialmente enfermedad de vampiro. Esto se debe a que las personas con esta afección a menudo experimentan síntomas después de la exposición a la luz solar.

Síntomas Síntomas

La mayoría de los síntomas de porfiria cutánea tardía aparecen en la piel. Los síntomas comunes incluyen:

• ampollas en la piel que está expuesta al sol, incluidas las manos, la cara y los brazos
• fotosensibilidad, lo que significa que su piel es sensible al sol
• piel delgada o frágil > aumento del crecimiento del cabello, generalmente en la cara
• formación de costras y cicatrices en la piel
• enrojecimiento, hinchazón o picazón de la piel
• úlceras que se desarrollan después de lesiones leves en la piel
• hiperpigmentación, lo que significa la piel se vuelve más oscura, la orina
• es más oscura que lo normal o el color marrón rojizo
• daño hepático

Después de que se formen ampollas en la piel, la piel se puede despegar. También es común que aparezca una cicatriz una vez que las ampollas cicatrizan.

Los parches de hiperpigmentación generalmente aparecen en la cara, las manos y el cuello.

Imágenes de porfiria cutánea tardía

Causas causales

La porfiria cutánea tarda puede ser causada por varias causas. Las causas generalmente se clasifican como genéticas o adquiridas.

Las causas genéticas más comunes incluyen:

antecedentes familiares de porfiria cutánea tarda

• deficiencia hereditaria de la enzima hepática uroporfirinógeno descarboxilasa
• antecedentes familiares de enfermedad hepática o cáncer de hígado
• más hierro hepático de lo normal
• Las causas adquiridas más comunes incluyen:

consumo de alcohol

• uso de terapia con estrógenos
• uso de anticonceptivos orales
• exposición a ciertos factores ambientales o productos químicos, como el agente naranja
• tomar demasiado hierro
• fumar
• tener hepatitis C
• tener VIH
• En algunos casos, no es posible determinar la causa de la porfiria cutánea tardía.

Factores de riesgo Factores de riesgo

Usted tiene un mayor riesgo de porfiria cutánea tarda si fuma o consume alcohol. También es más probable que tenga esta afección si tiene hepatitis C o VIH.

Exponerse a ciertos productos químicos, como el agente naranja, también puede aumentar su riesgo. Es posible que haya estado expuesto a este químico si es un veterano que sirvió en un área que tenía el Agente Naranja.

IncidenciaIncidencia

La porfiria cutánea tarda puede afectar tanto a hombres como a mujeres. Por lo general, aparece después de los 30 años, por lo que no es común entre niños o adolescentes.

La porfiria cutánea tarda afecta a personas de todo el mundo y no se limita a una región o país en particular.Se estima que 1 de cada 10 000 a 25 000 personas tiene esta afección.

DiagnosisDiagnosis

Su médico puede realizarle un examen físico, verificar si tiene síntomas y registrar su historial médico. Además, pueden usar las siguientes pruebas para diagnosticar la porfiria cutánea tardía:

análisis de sangre

• análisis de orina
• análisis de materia fecal
• biopsia de piel
• El médico verificará sus niveles de porfirina y enzimas hepáticas. Se pueden recomendar pruebas genéticas para personas con antecedentes familiares de esta afección.

TreatmentTreatment

El tratamiento para la porfiria cutánea tarda se centra en controlar y detener los síntomas. Los cambios en el estilo de vida, como limitar el consumo de alcohol y no fumar, también pueden ayudar.

Las opciones de tratamiento comunes incluyen:

flebotomía, que es la extracción de sangre para reducir el hierro

• cloroquina (Aralen)
• hidroxicloroquina (Plaquenil)
• analgésicos
• quelantes de hierro
• tratamiento las enfermedades que causan la porfiria cutánea tardía, como la flebotomía por VHC o VIH
• , es uno de los tratamientos más comunes para la porfiria cutánea tardía. Las tabletas antipalúdicas también se usan con frecuencia.

Cambios comunes en el estilo de vida para tratar la porfiria cutánea tardía incluyen:

evitar el alcohol

• no fumar
• evitar la luz solar
• usar protector solar
• evitar lesiones en la piel
• no tomar estrógenos
• Es posible que deba usar protector solar, mangas largas y un sombrero para evitar el sol.

La porfiria cutánea tarda puede aumentar el riesgo de cáncer de hígado o cirrosis, que es la cicatrización del hígado. Es por eso que es importante no beber alcohol si tiene esta afección.

OutlookOutlook

Porphyria cutanea tarda usualmente afecta a adultos mayores de 30 años. Es un trastorno sanguíneo que afecta principalmente a la piel. Su piel puede ser más sensible al sol, por lo que es posible que deba tomar precauciones adicionales para evitar el sol. Las ampollas son comunes a partir de esta condición.

Su médico puede recomendarle diferentes tratamientos para la porfiria cutánea tarda. La flebotomía y las tabletas antipalúdicas son las opciones de tratamiento más comunes.

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