Tratamiento de tumor pulmonar carcinoide, causas y pronóstico

¿Qué es un tumor pulmonar carcinoide?

• Existen algunos tipos de tumores que no pueden clasificarse como benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). Su comportamiento clínico se encuentra entre las dos clasificaciones de benigno y maligno, y a veces se les ha llamado tumores "intermedios". Fueron nombrados así en un intento de designar estos tumores como a medio camino entre los cánceres y los tumores benignos. Entre estos tumores raros se encuentran los tumores carcinoides.
• Los tumores carcinoides también se han denominado "cánceres en cámara lenta". A pesar de que tienen el potencial de ser malignos, en su mayoría tienden a crecer tan lentamente que las personas con tumores carcinoides generalmente viven durante muchos años (a veces durante una vida normal).
• Los tumores pulmonares carcinoides son un grupo poco común de tumores pulmonares, que se desarrollan a partir de células neuroendocrinas. Las células neuroendocrinas son, en cierto sentido, como las células nerviosas y de otras formas, como las células de las glándulas endocrinas (productoras de hormonas). Estas células se encuentran dispersas por todo el cuerpo y se pueden encontrar en diferentes órganos, por ejemplo, los pulmones, el estómago y los intestinos. Estas células neuroendocrinas pueden formar crecimientos (tumores) en muchos órganos diferentes, pero generalmente ocurren en otras glándulas endocrinas, como las glándulas suprarrenales o tiroideas, o el tracto intestinal.
• El crecimiento descontrolado de las células neuroendocrinas conduce al desarrollo de tumores carcinoides. La mayoría de los tumores carcinoides se originan en el intestino delgado, pero los tumores pulmonares carcinoides representan aproximadamente el 10% de todos los tumores carcinoides. Los tumores pulmonares carcinoides comprenden del 1% al 6% de todos los tumores pulmonares.
• Hay dos tipos de tumores pulmonares carcinoides: típicos y atípicos.
  • Los tumores pulmonares carcinoides típicos son aproximadamente nueve veces más comunes que los tumores pulmonares carcinoides atípicos. Estos tumores típicamente crecen lentamente y rara vez hacen metástasis (se extienden) más allá de los pulmones.
  • Los tumores pulmonares carcinoides atípicos son más agresivos que los tumores pulmonares carcinoides típicos y son algo más propensos a hacer metástasis a otros órganos. Comprenden aproximadamente el 10% de todos los tumores pulmonares carcinoides.
• Algunos tumores carcinoides producen sustancias similares a las hormonas que pueden causar varios síndromes endocrinos. El término síndrome carcinoide se ha usado para referirse a la colección de síntomas producidos cuando un tumor carcinoide secreta sustancias similares a las hormonas. Estos síndromes tienden a reflejar la respuesta excesiva del cuerpo a las sustancias similares a las hormonas producidas. Sin embargo, el síndrome carcinoide ocurre solo en aproximadamente el 2% de las personas con tumores pulmonares carcinoides.
• Alrededor del 25% de los tumores carcinoides pulmonares se encuentran dentro de las vías respiratorias y se conocen como carcinoides bronquiales. Estos no están relacionados con fumar u otras causas ambientales. Si bien cualquiera puede desarrollar un tumor carcinoide del pulmón, puede ser un poco más común en los hombres afroamericanos.

Causas del tumor carcinoide pulmonar

A diferencia de la mayoría de los cánceres de pulmón, no se ha identificado ninguna toxina ambiental externa (por ejemplo, humo de tabaco, contaminación del aire, asbesto, radón) como agente causal para el desarrollo de tumores pulmonares carcinoides.

Síntomas de tumor pulmonar carcinoide

Alrededor del 25% de las personas con tumores pulmonares carcinoides son asintomáticos (no tienen síntomas) en el momento del descubrimiento. La mayoría de las veces, los tumores carcinoides pulmonares se encuentran en una radiografía de tórax de rutina realizada por problemas médicos no relacionados (referidos como hallazgos incidentales).

La gravedad y el rango de los síntomas dependen del tamaño del tumor y de si produce o no hormonas.

Las personas con tumores pulmonares carcinoides pueden quejarse de los siguientes síntomas:

• Tos que no desaparece
• Tosiendo sangre
• Dificultad para respirar
• Sibilancias
• Fiebre (debido a una infección en el pulmón)

A veces, el profesional de la salud considera la posibilidad de un tumor solo después del tratamiento con antibióticos que no cura la infección pulmonar.

Aunque es poco común, los síntomas de varios síndromes endocrinos (síndrome carcinoide) pueden ser el indicador inicial de los tumores pulmonares carcinoides.

Los síntomas del síndrome carcinoide incluyen los siguientes:

• Enrojecimiento facial (enrojecimiento y sensación de calor que puede durar horas o días)
• Transpiración
• Diarrea
• Latidos cardíacos acelerados
• Aumento de peso
• Aumento del vello facial y corporal.
• Aumento de la pigmentación de la piel.

En personas con malignidad (poco frecuente), la presencia de enfermedad metastásica puede producir lo siguiente:

• Pérdida de peso
• Debilidad
• Sensación general de mala salud

Exámenes y pruebas de tumor pulmonar carcinoide

Análisis de sangre

No existen pruebas bioquímicas para determinar la presencia de un tumor pulmonar carcinoide o para diagnosticar un tumor pulmonar conocido como tumor pulmonar carcinoide.

Si su profesional de la salud sospecha que un paciente tiene un tumor pulmonar carcinoide, se le puede recomendar que se someta a algunos análisis de sangre y orina. A veces, las sustancias similares a las hormonas pueden afectar la química de la sangre al alterar la función renal y / o intestinal y, por lo tanto, alterar los resultados de ciertos análisis de sangre. Algunas pruebas detectarían algunas de las sustancias similares a las hormonas o sus subproductos producidos por el tumor carcinoide.

Radiografía de pecho

• Un hallazgo anormal en la radiografía de tórax está presente en aproximadamente el 75% de los pacientes con un tumor pulmonar carcinoide.
• Los hallazgos en la radiografía incluyen la presencia del tumor en sí o evidencia indirecta de su presencia (por ejemplo, indicación de obstrucción causada por el tumor).

Tomografía computarizada

• Es posible que no se vean en una radiografía de tórax algunos tumores pulmonares carcinoides que son pequeños o en lugares donde están cubiertos por otros órganos en el tórax. Si el profesional de la salud de un paciente tiene dudas o hay una anormalidad vaga en la radiografía de tórax, se le puede recomendar al paciente que se haga una tomografía computarizada.
• CT scna puede demostrar más detalles sobre los nódulos, masas o cambios sospechosos encontrados en la radiografía de tórax.
• Una tomografía computarizada con tinte de contraste intravenoso también puede ser útil. Debido a que los tumores carcinoides son altamente vasculares, pueden mostrar una mayor mejora en la tomografía computarizada.
• Es útil para caracterizar y estadificar los tumores.

Resonancia magnética (MRI)

• La resonancia magnética generalmente proporciona información similar a la de la tomografía computarizada.
• La resonancia magnética puede ser útil para diferenciar tumores pequeños de vasos sanguíneos adyacentes.

Estudios de radionúclidos

• Gammagrafía con octreotida o OctreoScan: se inyecta una pequeña cantidad de octreotida (un medicamento similar a la hormona radiactiva) en una vena. El medicamento es absorbido por las células del tumor carcinoide. El profesional de la salud utiliza una cámara especial de detección de radiactividad para ver dónde se acumula el medicamento. Este examen ayuda a diagnosticar un tumor pulmonar carcinoide y a determinar si el tumor se ha diseminado a otras áreas del cuerpo.
• Gammagrafía de yodo-131 meta-yodo-bencil guanidina (MIBG): MIBG es un químico que es absorbido por las células del tumor carcinoide. En este examen, se inyecta yodo radiactivo unido a MIBG en el torrente sanguíneo. Si hay un tumor carcinoide presente, el escáner detectará la radiactividad y, por lo tanto, ayudará a diagnosticar el tumor.

Biopsia

Incluso si una radiografía de tórax o una tomografía computarizada muestra un tumor, estos exámenes no pueden confirmar si la masa es un tumor pulmonar carcinoide, un carcinoma de pulmón o una infección localizada. La única forma de verificar el diagnóstico de un tumor carcinoide es eliminar las células del tumor y examinarlas con un microscopio. Este procedimiento se llama biopsia.

Una biopsia pulmonar se puede hacer de varias maneras:

• Broncoscopia
  • Este procedimiento consiste en insertar un tubo de visualización de fibra óptica llamado broncoscopio en la tráquea y las vías respiratorias de los pulmones a través de la garganta.
  • Le permite al profesional de la salud visualizar las vías respiratorias de los pulmones y, en caso de que se encuentre un tumor, realizar una biopsia.
  • En la mayoría de los casos, el médico hace el diagnóstico de tumor pulmonar carcinoide en función de los hallazgos de la broncoscopia y una combinación de estudios radiológicos (por ejemplo, rayos X, tomografía computarizada).
• Biopsia transbronquial con aguja fina: si el tumor es pequeño, se puede realizar una biopsia con aguja fina de un tumor carcinoide a través del broncoscopio. Este procedimiento se llama biopsia transbronquial con aguja fina
• Biopsia con aguja transtorácica: se accede a los tumores a los que no se puede acceder mediante broncoscopia y que se encuentran en la periferia del pulmón utilizando una aguja larga insertada entre las costillas. Las imágenes de tomografía computarizada se utilizan para guiar la aguja hacia el tumor para tomar una biopsia. Este procedimiento se llama biopsia con aguja transtorácica.
• Toracotomía (apertura quirúrgica de la cavidad torácica): en algunas personas, ni una biopsia broncoscópica ni una biopsia con aguja transtorácica pueden proporcionar suficiente tejido para identificar el tipo de tumor, y puede ser necesaria una toracotomía para obtener una biopsia. Por lo general, el tumor se elimina por completo durante la toracotomía.

Puesta en escena

La estadificación es un proceso para descubrir qué tan localizado o extendido está un tumor.

• Los tumores carcinoides típicos, considerados la forma menos agresiva, con mayor frecuencia son tumores en estadio I (localizados en un área) en el momento del diagnóstico.
• Más del 50% de los tumores carcinoides atípicos menos comunes muestran evidencia de una mayor diseminación a áreas adyacentes o ganglios linfáticos en el momento del diagnóstico.
• El pronóstico para un tumor pulmonar carcinoide depende, en gran medida, de su etapa.

Tratamiento médico para el tumor pulmonar carcinoide

No existe una terapia médica para el tratamiento del tumor pulmonar carcinoide.

La cirugía es el tratamiento primario para los tumores pulmonares carcinoides.

• La quimioterapia (que usa medicamentos para matar las células cancerosas) y la radioterapia (que usa rayos X de alta dosis u otros rayos de alta energía para matar las células cancerosas) se han utilizado en el tratamiento de tumores pulmonares carcinoides que se han diseminado; Sin embargo, no se ha logrado ningún éxito.
• Se ha informado una tasa de respuesta del 30% al 35% usando una combinación de los medicamentos 5-fluorouracilo (Adrucil) y estreptozotocina.
• Si el paciente tiene síntomas asociados con el síndrome carcinoide (por ejemplo, enrojecimiento, diarrea), se le puede administrar un medicamento llamado octreotida (Sandostatin). La octreotida no es una cura. Se usa solo cuando la enfermedad se ha diseminado y el paciente tiene síntomas asociados con el síndrome carcinoide.
• Otro fármaco (MIBG) es absorbido por las células carcinoides y las daña. Los investigadores están estudiando MIBG para ver si es efectivo en el tratamiento de tumores pulmonares carcinoides.
• En algunos casos malignos, el tumor puede extenderse al hígado. Si se trata de una masa solitaria, se puede tratar con quimioterapia dirigida a la arteria hepática que alimenta la ubicación del tumor.

Cirugía de tumor pulmonar carcinoide

El único tratamiento efectivo del tumor pulmonar carcinoide es la resección quirúrgica del tumor primario. La mayoría de los tumores siguen un curso benigno y son susceptibles de cirugía.

Las opciones quirúrgicas van desde la resección radical (se extrae el tumor con un buen margen de tejido normal) hasta la cirugía mínimamente invasiva.

Las diferentes opciones quirúrgicas incluyen las siguientes:

• Resección de la manga: se extrae la sección de la vía aérea que contiene el tumor.
• Resección segmentaria: se extrae el segmento del pulmón que contiene el tumor.
• Resección en cuña: se extrae una pequeña cuña del pulmón que contiene el tumor.
• Lobectomía: se extrae el lóbulo del pulmón que contiene el tumor.
• Neumonectomía: se extirpa todo el pulmón que contiene el tumor.
• Ablación endoscópica del tumor con láser: esta técnica implica la extracción del tumor a través del broncoscopio, con láser. Se reserva para tratar la obstrucción bronquial causada por el tumor o la reducción de la masa tumoral antes de la resección quirúrgica. Este procedimiento rara vez es curativo por sí solo.

Seguimiento del tumor carcinoide pulmonar

Después del alta del hospital, se realiza un seguimiento de 8 a 12 semanas para lo siguiente:

• Curación de la herida
• Desarrollo de cualquier complicación.

Después de la resección quirúrgica del tumor, el seguimiento del cáncer se realiza de manera similar a la de otros cánceres de pulmón.

• Durante el primer año después de la cirugía, se debe realizar un examen clínico junto con una radiografía de tórax cada 2-3 meses.
• Si no se descubre evidencia de recurrencia dentro de un año, los intervalos de seguimiento se extienden a cada 6 meses.
• Los estudios adicionales, como la tomografía computarizada, solo se realizan si su profesional de la salud sospecha la recurrencia del tumor.

Prevención de tumor pulmonar carcinoide

A diferencia de la mayoría de los tumores pulmonares, los tumores pulmonares carcinoides no se han asociado con el tabaquismo, la contaminación del aire u otras exposiciones químicas. Por lo tanto, no hay formas conocidas de prevenir los tumores pulmonares carcinoides.

Perspectiva del tumor carcinoide pulmonar

El pronóstico de los tumores pulmonares carcinoides depende del tamaño del tumor, el tipo de tumor (típico o atípico) y si el tumor se ha diseminado a los ganglios linfáticos en el momento del diagnóstico.

Debido a que los tumores pulmonares carcinoides crecen y se propagan lentamente, a menudo se descubren en una etapa temprana. El pronóstico para las personas con tumores pulmonares carcinoides típicos en etapa temprana generalmente es muy bueno. El tumor pulmonar carcinoide atípico tiene más probabilidades de haberse diseminado a los tejidos o ganglios linfáticos cercanos al momento del diagnóstico.

Las tasas de supervivencia son más bajas para las personas con tumores carcinoides atípicos y tumores carcinoides que se han diseminado a otras partes del cuerpo.

Los tumores carcinoides pulmonares generalmente tienen una mejor perspectiva que otras formas de cáncer de pulmón. Las personas con tumores pulmonares carcinoides tienen una tasa de supervivencia general a 5 años de 78% -95% y una tasa de supervivencia a 10 años de 77% -90%.

Se ha encontrado que las personas con tumores carcinoides típicos tienen una perspectiva mucho mejor que aquellas con la variedad atípica. Los tumores carcinoides atípicos se han asociado con una tasa de supervivencia a 5 años del 40% al 60% y una tasa de supervivencia a 10 años del 31% al 60%.

Independientemente del tipo de tumor pulmonar carcinoide, la presencia de metástasis en los ganglios linfáticos en el momento de la resección tiene un efecto significativo en el pronóstico.

La presencia del síndrome carcinoide en ausencia de diseminación al ganglio linfático u otros tejidos no parece afectar negativamente el pronóstico.