Fibrosarcoma: Síntomas, Tratamiento, riesgos y más

¿Es común? < El sarcoma es un cáncer que comienza en los tejidos blandos de su cuerpo. Estos son los tejidos conectivos que mantienen todo en su lugar, como:

nervios, tendones y ligamentos

• tejidos de piel fibrosos y profundos
• sangre y vasos linfáticos
• grasa y músculo
• Hay más de 50 tipos de sarcomas de tejidos blandos. El fibrosarcoma representa aproximadamente el 5 por ciento de los sarcomas óseos primarios. Es raro, afecta a aproximadamente 1 de cada 2 millones de personas.

El fibrosarcoma se llama así porque está hecho de fibroblastos o miofibroblastos con spin maligno. Comienza en el tejido fibroso que envuelve los tendones, ligamentos y músculos, aunque puede originarse en cualquier área del cuerpo. , es más común en las piernas o el tronco.

En bebés menores de 1 año, se llama fibrosarcoma infantil o congénito y generalmente es de crecimiento lento. En niños mayores y adultos, se llama fibrosarcoma de forma adulta.

Síntomas ¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas del fibrosarcoma pueden ser sutiles al principio. Puede notar un bulto o hinchazón indolora debajo de su piel. A medida que crece, puede interferir con su capacidad de usar su extremidad.

Si comienza en su abdomen, probablemente no se dará cuenta hasta que tenga un tamaño significativo. Luego puede comenzar a presionar sobre los órganos, músculos, nervios o vasos sanguíneos circundantes. Esto puede provocar dolor y sensibilidad. Dependiendo de la ubicación del tumor, puede provocar problemas respiratorios.

Los síntomas de fibrosarcoma son similares a los de muchas otras afecciones. El dolor, la hinchazón o un bulto inusual no son necesariamente un signo de cáncer, pero vale la pena que lo examine un médico si los síntomas son persistentes y no están precedidos por un trauma o lesión reciente.

Causas y factores de riesgo ¿Qué causa esta condición y quién está en riesgo?

No se conoce la causa exacta del fibrosarcoma, pero la genética puede desempeñar un papel. Ciertos factores pueden aumentar su riesgo de desarrollar la enfermedad, incluso algunas afecciones hereditarias. Estos incluyen:

poliposis adenomatosa familiar

• Síndrome de Li-Fraumeni
• neurofibromatosis tipo 1
• síndrome de carcinoma basocelular nevoide
• retinoblastoma
• esclerosis tuberosa
• síndrome de Werner
• Otros factores de riesgo puede incluir:

radioterapia anterior

• exposición a ciertos productos químicos, como dióxido de torio, cloruro de vinilo o arsénico
• linfedema, una inflamación en los brazos y las piernas
• El fibrosarcoma es más probable que se diagnostique en adultos entre las edades de 20 y 60.

Diagnóstico ¿Cómo se diagnostica?

Su médico realizará un examen físico y tomará un historial médico completo. Dependiendo de sus síntomas particulares, las pruebas de diagnóstico pueden incluir un conteo sanguíneo completo (CBC) y bioquímica sanguínea.

Las pruebas de imágenes pueden producir imágenes detalladas que facilitan la identificación de tumores y otras anomalías. Algunas pruebas de imagen que su médico puede ordenar son:

Radiografías

• MRI
• Tomografía computarizada
• Tomografía por emisión de positrones (PET)
• Exploraciones óseas
• Si se encuentra una masa, la única La forma de confirmar fibrosarcoma es con una biopsia, que se puede realizar de varias maneras. Su médico elegirá el método de biopsia según la ubicación y el tamaño del tumor.

En una biopsia incisional, parte del tumor se eliminará para proporcionar una muestra de tejido. Lo mismo se puede lograr con una biopsia central, en la cual se usa una aguja ancha para extraer la muestra. Una biopsia por escisión es cuando se elimina toda la masa o todo el tejido sospechoso.

La metástasis a los ganglios linfáticos es rara, pero las muestras de tejido se pueden tomar de los ganglios linfáticos cercanos al mismo tiempo.

Un patólogo analizará las muestras para determinar si hay células cancerosas y, de ser así, de qué tipo son.

Si hay cáncer presente, el tumor también se puede clasificar en este momento. Los tumores de fibrosarcoma se clasifican en una escala de 1 a 3. Cuanto menos se vean las células cancerosas como las células normales, mayor será el grado. Los tumores de grado alto tienden a ser más agresivos que los tumores de bajo grado, lo que significa que se diseminan más rápido y pueden ser más difíciles de tratar.

Estadística ¿Cómo se organiza?

El cáncer se puede diseminar de varias maneras. Las células del tumor primario pueden ingresar al tejido cercano, ingresar al sistema linfático o llegar al torrente sanguíneo. Esto permite que las células formen tumores en una nueva ubicación (metástasis).

La estadificación es una forma de explicar qué tan grande es el tumor primario y qué tan lejos se ha diseminado el cáncer.

Las pruebas de imagen pueden ayudar a determinar si hay tumores adicionales. Los estudios de química sanguínea pueden revelar sustancias que indican cáncer en un órgano o tejido en particular.

Toda esta información se puede usar para organizar el cáncer y formar un plan de tratamiento. Estas son las etapas del fibrosarcoma:

Etapa 1

1A: el tumor es de bajo grado y de 5 centímetros (cm) o más pequeño.

• 1B: el tumor es de bajo grado y mide más de 5 cm.
• Etapa 2

2A: el tumor es de grado medio o alto y mide 5 cm o menos.

• 2B: el tumor es de grado medio o alto y mide más de 5 cm.
• Etapa 3

El tumor es:

de alto grado y de más de 5 cm, o

• de cualquier grado y cualquier tamaño, además se ha diseminado a los ganglios linfáticos cercanos (etapa 3 avanzada).
• Etapa 4

El tumor primario es de cualquier grado y tamaño, pero el cáncer se diseminó a una parte distante del cuerpo.

Tratamiento ¿Qué opciones de tratamiento están disponibles?

Su médico basará su plan de tratamiento en muchos factores, como:

grado, tamaño y ubicación del tumor primario

• si y hasta qué punto el cáncer se ha diseminado
• de su edad y su estado general de salud > si es o no una recurrencia de un cáncer previo
• Dependiendo de la etapa en el momento del diagnóstico, la cirugía puede ser todo lo que necesita. Pero es posible que necesite una combinación de terapias. Las pruebas periódicas ayudarán a su médico a evaluar la eficacia de estos tratamientos.
• Cirugía

El tratamiento principal para el fibrosarcoma es la cirugía para extirpar el tumor primario, con amplios márgenes alrededor del tumor (eliminación de algunos tejidos normales) para asegurarse de que se extirpa todo el tumor.Si el tumor está en una extremidad, es posible que se deba extraer algún hueso y se lo puede reemplazar con una prótesis o un injerto óseo. Esto a veces se denomina cirugía conservadora de extremidades.

En casos poco frecuentes en los que el tumor involucra nervios y vasos sanguíneos de una extremidad, puede ser necesaria la amputación.

Radiación

La radiación es una terapia dirigida que utiliza rayos X de alta energía para destruir las células cancerosas o evitar que crezcan.

Puede usarse para ayudar a reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía (terapia neoadyuvante). También se puede usar después de la cirugía (terapia adyuvante) para eliminar cualquier célula cancerosa que pueda haber quedado atrás.

Si la cirugía no es una opción, su médico puede recomendar una dosis alta de radiación para reducir el tamaño del tumor como tratamiento principal.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento sistémico, lo que significa que está diseñado para destruir las células cancerosas dondequiera que hayan migrado. Se puede recomendar si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos o más. Al igual que la radiación, puede usarse antes o después de la cirugía.

Rehabilitación y cuidados de apoyo

La cirugía extensa que involucra las extremidades puede afectar el uso de una extremidad. En esos casos, puede ser necesaria una terapia física y ocupacional. Otros tratamientos de apoyo pueden incluir el tratamiento del dolor y otros efectos secundarios del tratamiento.

Pruebas clínicas

Es posible que tenga la opción de participar en un ensayo clínico. Estos ensayos a menudo tienen criterios estrictos, pero pueden brindarle acceso a tratamientos experimentales que de otro modo no estarían disponibles. Pídale a su médico más información acerca de los ensayos clínicos para el fibrosarcoma.

Outlook ¿Cuál es la perspectiva?

Su médico es su mejor recurso para obtener información sobre su perspectiva individual. Esto está determinado por varias cosas, que incluyen:

qué tan lejos se ha diseminado el cáncer

grado tumoral y ubicación

• tu edad y tu estado general de salud
• qué tan bien toleras y respondes a la terapia
• la tasa metastásica de fibrosarcomas de grados 2 y 3 es de alrededor del 50 por ciento, mientras que los tumores de grado 1 tienen una tasa muy baja de metástasis.
• Su médico evaluará todos estos factores para darle una idea de lo que puede esperar.

Prevención¿Puede prevenirse?

Debido a que no se conoce bien la causa del fibrosarcoma, no existe una prevención conocida.