Causas, tratamiento e imágenes de la psoriasis pustulosa.

Hechos Psoriasis Pustular

La psoriasis pustulosa es una forma poco común de psoriasis. La psoriasis pustulosa aparece como protuberancias elevadas claramente definidas que se llenan con un líquido blanco y espeso compuesto de glóbulos blancos. Este exudado purulento se llama comúnmente pus. La piel debajo y alrededor de estos bultos es roja. Aunque el pus a menudo es un signo de infección, no hay evidencia de que la infección juegue algún papel en la psoriasis pustulosa.

Psoriasis pustulosa. Tenga en cuenta los bultos elevados y claramente definidos en la piel que están llenos de pus (pústulas). La piel debajo y alrededor de estos bultos es roja.

La psoriasis pustulosa puede preceder, acompañar o seguir la forma estándar de psoriasis de tipo placa.

La psoriasis pustulosa se clasifica en uno de varios tipos, según los síntomas. Los síntomas pueden ser repentinos y severos (agudos), a largo plazo (crónicos) o en algún punto intermedio (subagudo). La psoriasis pustulosa generalizada (tipo von Zumbusch) afecta grandes áreas de la piel y puede producir una enfermedad febril sistémica. También se ha descrito un tipo en forma de anillo (anular o circinado). Por lo general, es subaguda o crónica, y las personas con este tipo no suelen tener síntomas aparte de la afectación de la piel. Las pústulas pueden localizarse en las palmas y las plantas (pustulosis palmoplantar) o en las yemas de los dedos y las uñas (acrodermatitis continua de Hallopeau). Menos común es el tipo juvenil o infantil, que ocurre en los niños. La psoriasis pustulosa en el embarazo (impétigo herpetiforme) ocasionalmente es potencialmente mortal.

La psoriasis pustulosa no es una enfermedad común. Las formas mucho más comunes de psoriasis son la psoriasis en placas y la psoriasis guttata, que representan más del 90% de la psoriasis. La psoriasis pustular afecta a todas las razas. En adultos, afecta a hombres y mujeres por igual. En los niños, afecta a los niños con algo más de frecuencia que a las niñas. La edad promedio de las personas con psoriasis pustulosa es de 50 años. Los niños de 2 a 10 años de edad pueden verse afectados por la enfermedad, pero esto es raro.

¿Cuáles son las causas y los factores de riesgo de la psoriasis pustulosa?

Para comprender la psoriasis pustulosa, uno debe reconocer aspectos de la psoriasis clásica de tipo placa. En general, se acepta que una combinación de genética y medio ambiente induce psoriasis, incluido este subtipo pustular. A continuación hay una lista de factores que se sabe que exacerban la psoriasis pustular:

• Detención aguda de esteroides sistémicos en dosis altas
• Se han asociado varios medicamentos con exacerbaciones de la psoriasis, incluidos los siguientes:
  • Yoduros orales (SSKI)
  • Litio
  • Fenilbutazona u oxifenbutazona, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), incluida la aspirina
  • Hidroxicloroquina, un medicamento antipalúdico
  • Inyecciones de interferón alfa e interferón beta recombinante
• Soluciones tópicas fuertes e irritantes (cremas o ungüentos aplicados a la piel), incluyendo alquitrán, antralina

En la mayoría de las personas, nunca se identifica un desencadenante de la enfermedad.

¿Cuáles son los síntomas y signos de la psoriasis pustulosa?

En la forma generalizada, la piel es inicialmente roja y tierna. Alguien puede tener síntomas como dolor de cabeza, fiebre, escalofríos, dolor en las articulaciones, sensación de malestar general o inquietud, disminución del apetito y náuseas. En cuestión de horas, uno puede ver grupos de pústulas.

Los lugares más comunes en los que aparecen estas pústulas son las áreas anal y genital y los pliegues de la piel. Las pústulas pueden aparecer en la cara, pero esto es inusual. Las pústulas pueden aparecer en la lengua, lo que puede dificultar la deglución. También pueden ocurrir debajo de las uñas y hacer que las uñas se desprendan.

En un día, las pústulas se unen para formar "lagos" de pus que se secan y se despegan en láminas. La piel debajo es una superficie lisa y rojiza, en la que pueden aparecer nuevas pústulas. Estos episodios pueden reaparecer durante días o semanas. Pueden hacer que alguien se sienta incómodo y agotado.

Una vez que las pústulas mejoren, la mayoría de sus otros síntomas (como dolor de cabeza y fiebre) generalmente desaparecerán. Ocasionalmente, la piel puede permanecer de color rojo brillante y puede seguir una enfermedad clásica de tipo placa.

El tipo en forma de anillo es más común en niños pequeños. Este tipo tiende a ser subagudo o crónico, y los síntomas son menos severos que en el tipo generalizado. Aparecen placas en forma de anillo (áreas elevadas) y a menudo son recurrentes. Las pústulas pueden aparecer en los bordes del anillo. Estas áreas de síntomas cutáneos aparecen principalmente en el tronco, pero también en los brazos y las piernas. Los bordes se expanden y el centro se cura. Otros síntomas son ausentes o leves.

El tipo de psoriasis pustular juvenil o infantil suele ser leve sin síntomas sistémicos. La condición a menudo se resuelve por sí sola.

La psoriasis pustulosa de las palmas y las plantas de los pies suele ser crónica y a menudo se asocia a inflamación ósea o articular (artritis psoriásica). Las palmas o las plantas son rojas con pústulas blancas o amarillas.

¿Qué especialidades de los médicos tratan la psoriasis pustulosa?

Una persona debe visitar a un médico si tiene un sarpullido de protuberancias elevadas y llenas de pus en la piel, especialmente si tiene síntomas generalizados como dolor de cabeza, fiebre, escalofríos, dolor en las articulaciones, sensación de malestar general o inquietud., disminución del apetito y náuseas. Es importante que un médico evalúe al individuo en busca de una afección de salud potencialmente curable causada por un organismo infeccioso y que considere si uno puede tener otro problema crónico asociado. Un dermatólogo es un especialista en piel con una experiencia particular en la evaluación y el tratamiento de la psoriasis pustulosa.

Visite a un médico cada vez que tenga llagas de cualquier tipo en la boca o la garganta que dificulten la respiración o la deglución.

¿Cómo diagnostican los profesionales de la salud la psoriasis pustular?

Un médico puede realizar análisis de sangre, incluidos los siguientes, para hacer un diagnóstico:

• Un conteo sanguíneo completo a menudo revelará linfocitos reducidos (linfopenia), un tipo de glóbulo blanco con una gran cantidad de otro tipo de leucocitos llamados leucocitos polimorfonucleares, hasta 40, 000 por microlitro de sangre.
• La velocidad de sedimentación globular es típicamente elevada, lo que indica inflamación.
• La química del suero (descomposición de los niveles de varios componentes de la sangre) puede revelar un aumento de las globulinas plasmáticas (una proteína tipo en la sangre) y una disminución de la albúmina (una proteína simple), calcio y zinc.

Un médico puede tomar una pequeña muestra del contenido de una pústula para realizar un cultivo. Los resultados de estos cultivos y hemocultivos suelen ser negativos (sin signos de infección). Como la piel está dañada, puede infectarse y los cultivos son importantes. Ocasionalmente, un patólogo puede examinar una biopsia de la piel para confirmar el diagnóstico.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para la psoriasis pustulosa?

Las personas con la forma generalizada de psoriasis pustulosa son ingresadas ocasionalmente en el hospital para asegurarse de que tengan una ingesta adecuada de líquidos y reposo en cama y no pierdan demasiado calor o ejerzan demasiada presión sobre el corazón. Se aplican compresas blandas a la piel del paciente, y las soluciones salinas (agua salada) y los baños de avena ayudan a calmar y curar las áreas afectadas. En niños con psoriasis pustulosa, este tratamiento es a menudo todo lo que se necesita.

Existen dos tipos básicos de tratamientos para la psoriasis: (1) terapia tópica (medicamentos utilizados en la piel) y (2) terapia sistémica (medicamentos administrados en el cuerpo del paciente). Todos estos tratamientos pueden usarse solos o en combinación.

• Terapia tópica: los medicamentos aplicados directamente a la piel son el primer curso de opciones de tratamiento. Los principales tratamientos tópicos son los corticosteroides, los derivados de la vitamina D-3, el alquitrán de hulla, la antralina o los retinoides. No existe un medicamento tópico que sea mejor para todos los pacientes con psoriasis. Debido a que cada medicamento tiene efectos adversos específicos, es común rotarlos. A veces, las drogas se combinan con otras drogas para hacer una preparación que sea más útil que un medicamento tópico individual. Por ejemplo, los queratolíticos (sustancias utilizadas para descomponer las escamas o el exceso de células de la piel) a menudo se agregan a estas preparaciones. Algunas drogas son incompatibles con los ingredientes activos de estas preparaciones. Por ejemplo, el ácido salicílico (un componente de la aspirina) inactiva el calcipotrieno (forma de vitamina D-3). Por otro lado, los medicamentos como la antralina (extracto de corteza de árbol) pueden requerir la adición de ácido salicílico para funcionar de manera efectiva.
• Luz ultravioleta B (UV-B) y UV-B de banda estrecha: la luz UV-B también se usa para tratar la psoriasis. UV-B es luz con longitudes de onda de 290-320 nanómetros (nm). (El rango de luz visible es de 400-700 nm.) La terapia UV-B generalmente se combina con uno o más tratamientos tópicos. Los principales inconvenientes de esta terapia son el compromiso de tiempo requerido para los tratamientos y la accesibilidad del equipo UV-B.
• Agentes sistémicos: para la psoriasis pustulosa generalizada, se pueden requerir agentes sistémicos como los retinoides desde el comienzo del tratamiento. Esto puede ser seguido por tratamiento con PUVA. Para las formas más leves y crónicas de psoriasis pustulosa, se puede probar primero el tratamiento tópico o el tratamiento con luz. Los pacientes cuya enfermedad es incapacitante por razones físicas, psicológicas, sociales o económicas también pueden ser considerados para tratamiento sistémico.

Imágenes de formas moderadas a severas de psoriasis

¿Qué medicamentos tratan la psoriasis pustular?

Los objetivos de los medicamentos son reducir los síntomas y prevenir complicaciones. En general, el tratamiento tópico es de uso limitado en el tratamiento de la psoriasis pustulosa extensa. Las opciones a tener en cuenta para enfermedades limitadas incluyen emolientes suaves y esteroides tópicos, sustancias que es improbable que produzcan irritación o inflamación local. Los principales tratamientos tópicos son los corticosteroides, los derivados de la vitamina D-3, el alquitrán de hulla, la antralina o los retinoides. Los nombres de medicamentos genéricos se enumeran a continuación con ejemplos de marcas entre paréntesis.

Medicamentos tópicos

• Corticosteroides : Clobetasol (Temovate), fluocinolona (Synalar) y betametasona (Diprolene) son algunos de los corticosteroides comúnmente recetados. Estas cremas o ungüentos generalmente se aplican dos veces al día, pero la dosis depende de la gravedad de la psoriasis.

Medicamentos sistémicos (aquellos que circulan por todo el cuerpo)

• La acitretina (Soriatane) o la isotretinoína (Accutane, Amnesteem, Claravis, Sotret) son medicamentos similares a la vitamina A disponibles por vía oral. Estos medicamentos generalmente se usan inmediatamente para controlar la erupción pustulosa aguda y luego son seguidos por más medicamentos y terapias a largo plazo como se indica a continuación.
• Metotrexato (Rheumatrex) : este medicamento suprime el sistema inmunitario y ralentiza la producción de células de la piel. El metotrexato se toma por vía oral (tableta) o como inyección una vez por semana. Las mujeres que planean quedar embarazadas o que están embarazadas no deben tomar este medicamento. Los hombres no deben tomar este medicamento si existe la posibilidad de que impregnen a sus parejas porque puede penetrar en el esperma. El médico ordenará análisis de sangre para verificar el recuento de células sanguíneas y la función hepática y renal de forma regular mientras toma este medicamento.
• Ciclosporina (Sandimmune, Neoral) : este medicamento administrado por vía oral suprime el sistema inmunitario. Un médico ordenará análisis de sangre para verificar la función renal y hepática y los niveles de ciclosporina para controlar la toxicidad. La ciclosporina puede aumentar el riesgo de infección o linfoma, y ​​puede causar presión arterial alta.
• Infliximab (Remicade, Inflectra) es un medicamento biológico que se ha utilizado para tratar la psoriasis pustulosa. Debe administrarse por infusión intravenosa.
• Etanercept (Enbrel) : este medicamento es una proteína artificial que bloquea el TNF e inhibe la inflamación. Está aprobado por la FDA para la psoriasis y la artritis psoriásica. Etanercept se administra en forma de inyección dos veces por semana. El medicamento se puede inyectar en casa. Enbrel afecta el sistema inmunitario y no se usa en personas con insuficiencia cardíaca significativa o infecciones activas.
• El adalimumab (Humira) es un anticuerpo que se une al TNF, un mediador clave de la inflamación. Adalimumab se inyecta cada dos semanas y no se usa en personas con insuficiencia cardíaca significativa o infecciones activas.
• Ustekinumab (Stelara) : este medicamento proteico inyectable interfiere con la cascada inflamatoria al bloquear los mensajeros químicos de la inflamación para tratar la psoriasis pustular.

¿Cuáles son otras terapias para la psoriasis pustulosa?

En su mayor parte, las terapias alternativas no se han probado con ensayos clínicos, y la FDA no ha aprobado suplementos dietéticos para el tratamiento de la psoriasis. Sin embargo, la National Psoriasis Foundation discute algunas otras terapias en su sitio web. Las personas deben consultar con sus médicos antes de comenzar cualquier terapia.

¿Es posible prevenir la psoriasis pustulosa?

• Evitar los factores ambientales que desencadenan la psoriasis, como fumar, la exposición al sol y el estrés, puede ayudar a prevenir o minimizar los brotes de psoriasis. La exposición al sol puede ayudar en muchos casos de psoriasis y agravarla en otros.
• El alcohol se considera un factor de riesgo para la psoriasis en hombres jóvenes y de mediana edad. Evite o minimice el consumo de alcohol si tiene psoriasis.
• No existen restricciones dietéticas específicas o suplementos para la psoriasis, aparte de consumir una dieta equilibrada y adecuada.

¿Cuál es el pronóstico de la psoriasis pustulosa?

Las complicaciones pueden incluir lo siguiente:

• Infecciones bacterianas de la piel, pérdida de cabello y pérdida de uñas.
• Hipoalbuminemia (cantidades anormalmente bajas de albúmina en la sangre) debido a la pérdida de proteínas sanguíneas en los tejidos
• Hipocalcemia (niveles anormalmente bajos de calcio en la sangre)
• Daño en el riñón
• Daño hepático
• Malabsorción (en la cual su tracto gastrointestinal no absorbe nutrientes lo suficiente) y desnutrición

El tipo von Zumbusch (con fiebre y toxicidad) puede causar la muerte si no se trata durante la fase aguda. En los ancianos y aquellos con una función cardiopulmonar comprometida, la psoriasis pustulosa puede ser una afección muy grave.

Ocasionalmente, el síndrome de dificultad respiratoria aguda puede complicar la psoriasis pustulosa generalizada. Las personas que tienen psoriasis típica antes de experimentar un episodio pustular generalizado tienden a tener mejores resultados que las personas con formas inusuales de psoriasis antes del brote pustular.

Los niños tienden a recuperarse bien siempre que se eviten las infecciones graves de la piel.

Asesoramiento y grupos de apoyo para la psoriasis pustulosa

La educación es uno de los fundamentos para manejar esta condición crónica y típicamente recurrente. Las personas con psoriasis deben estar familiarizadas con las opciones de tratamiento para tomar decisiones informadas sobre la terapia. La National Psoriasis Foundation es una excelente organización que brinda apoyo a las personas con psoriasis.

¿Dónde pueden las personas obtener más información sobre la psoriasis pustulosa?

Fundación Nacional de Psoriasis

Academia Americana de Dermatología

Academia Americana de Dermatología, PsoriasisNet

Imagen de psoriasis pustulosa

Psoriasis pustulosa palmoplantar, un tipo de psoriasis pustular que aparece en las palmas de las manos o las plantas de los pies.