Parálisis supranuclear progresiva esperanza de vida y tratamiento psp

¿Qué es la parálisis supranuclear progresiva (PSP)?

• La parálisis supranuclear progresiva (PSP o síndrome de Steele-Richardson-Olszewski) es una enfermedad degenerativa rara del cerebro (células nerviosas).
• La enfermedad deteriora los movimientos y el equilibrio. Muchos pacientes con PSP también experimentan cambios en el estado de ánimo, el comportamiento y la personalidad.
• Una disminución en los procesos mentales cognitivos, como el pensamiento, la memoria, la atención y el habla, no es infrecuente. Cuando estos cambios mentales son lo suficientemente graves como para interferir con las actividades cotidianas, se denominan demencia.
• El nombre de parálisis supranuclear progresiva parece un bocado, pero describe con precisión la enfermedad. La PSP es progresiva, lo que significa que empeora con el tiempo. La enfermedad afecta la parte del cerebro sobre los núcleos ("supranuclear"), que son estructuras del tamaño de un guisante en la parte del sistema nervioso que controla los movimientos oculares.
• "Parálisis" significa debilidad, y es esta debilidad característica en los movimientos oculares por la cual se llama la enfermedad (parálisis supranuclear progresiva).
• El PSP a veces se llama síndrome de Steele-Richardson-Olszewski, después de los 3 científicos que lo describieron por primera vez en 1963.
• La PSP generalmente se desarrolla en personas de 60 años o más. Los síntomas generalmente se vuelven notorios a principios de los 60, aunque la enfermedad a veces afecta a personas de entre 40 y 50 años. La PSP es un poco más común en hombres que en mujeres, pero es una enfermedad rara.
• Alrededor de 20, 000 pacientes con PSP han sido diagnosticados con la enfermedad.
• Debido a que la PSP afecta principalmente a las personas mayores y tiene síntomas algo similares, a menudo se confunde con la enfermedad de Parkinson, un trastorno del movimiento mucho más común. La distinción es importante, porque los tratamientos que ayudan a muchas personas con enfermedad de Parkinson no ayudan a las personas con PSP.
• Desafortunadamente, todavía no tenemos un tratamiento efectivo para la PSP y otros trastornos relacionados.

Causas progresivas de la parálisis supranuclear: ¿se hereda?

La causa de la PSP no se conoce. En algunos casos raros, la enfermedad se hereda (se da en familias), pero generalmente no. No se han descubierto vínculos entre PSP y sus alrededores, ocupación o estilo de vida. La investigación se centra en los genes que pueden predisponer a una persona a desarrollar la enfermedad.

Los investigadores han descubierto que las personas con PSP tienen cantidades anormales de proteínas en el cerebro llamadas tau. Esta proteína se ha encontrado en otros trastornos neurodegenerativos. La proteína tau se ha asociado con microtúbulos, y los agregados de tau interfieren con las comunicaciones nerviosas. Aunque esta enfermedad clínica rara vez ocurre dentro de una familia, no existe un vínculo genético claro. La degeneración basal cortical está relacionada con la PSP y también implica la proteína tau. La MRI (resonancia magnética) y otros métodos de neuroimagen pueden ayudar a distinguir estos problemas cerebrales.

Síntomas y signos de PSP

Los signos y síntomas de la parálisis supranuclear progresiva generalmente aparecen muy lentamente. Muchas personas experimentan una fase prolongada de síntomas como fatiga (sensación de cansancio), dolores de cabeza, dolores en las articulaciones, mareos y depresión.

Gradualmente, algunos o muchos pacientes con la afección pueden tener síntomas más específicos que incluyen:

• Problemas de equilibrio inexplicables
• Pasos rígidos o incómodos mientras camina
• Movimientos muy lentos
• Caídas frecuentes, torpeza y / o inestabilidad postural.
• Problemas visuales: visión borrosa o doble, problemas para controlar los movimientos oculares (incapacidad para mantener el contacto visual), sensibilidad a la luz (los problemas de movimiento ocular comprenden un fuerte signo de PSP).
• Cambios de comportamiento o personalidad: irritación, mal humor
• Pérdida de memoria, olvido
• Apatía (indiferencia)
• Pensamiento, razonamiento y planificación lentos.
• Risa o llanto inapropiados
• Arrebatos enojados o agresivos
• Habla arrastrada
• Problemas de deglución: sólidos y líquidos
• Expresión facial similar a una máscara (sin expresión)
• Espasmos musculares
• Incapacidad para retener la orina (incontinencia): solo etapas tardías

El patrón de síntomas varía ampliamente de persona a persona. A menudo, los amigos y familiares son más conscientes de estos cambios que la persona afectada.

La mayoría de los pacientes con PSP muestran los hallazgos característicos de lentitud de movimiento, rigidez, dificultad de equilibrio y problemas de movimiento ocular. El problema clásico del movimiento ocular es la incapacidad de mover voluntariamente los ojos hacia abajo, aunque este problema puede llevar tiempo en desarrollarse. Finalmente, todos los movimientos oculares voluntarios pueden perderse.

En general, los síntomas cognitivos y conductuales son leves y menos graves que en otros tipos de demencia, como la enfermedad de Alzheimer y la demencia relacionada con un accidente cerebrovascular. Es más probable que estos síntomas ocurran en etapas posteriores de la enfermedad.

¿Cuándo debo contactar a un médico u otro profesional de la salud si tengo síntomas de la enfermedad?

Cualquier cambio en el movimiento, la marcha, el equilibrio, el comportamiento, el estado de ánimo o la personalidad pueden indicar un problema. Una visita al proveedor de atención médica de la persona es una buena idea si el cambio interfiere con alguno de los siguientes:

• La capacidad de cuidarse a sí mismo
• La capacidad de mantener la salud y la seguridad.
• La capacidad de mantener las relaciones sociales.
• La capacidad de trabajar eficazmente en su trabajo.
• La habilidad o interés en participar en actividades que él o ella disfruta
• La capacidad de conducir o realizar otras tareas complejas.

Muchas afecciones pueden causar demencia o síntomas similares a la demencia (por ejemplo, enfermedad de Parkinson, trastornos metabólicos y enfermedad de Creutzfeldt-Jakob), incluidos problemas médicos y psicológicos. Algunas de estas condiciones pueden revertirse, o al menos detenerse o ralentizarse. Por lo tanto, es extremadamente importante que la persona con síntomas sea revisada a fondo para determinar si tiene una condición tratable y no diagnosticar erróneamente esta enfermedad progresiva.

El diagnóstico temprano le permite a la persona afectada planificar actividades y hacer arreglos para recibir atención mientras aún puede participar en la toma de decisiones.

¿Se puede curar la parálisis supranuclear progresiva?

En la actualidad, no existe cura para la parálisis supranuclear progresiva. Los objetivos del tratamiento son controlar eficazmente los síntomas (como problemas para caminar y tragar) y maximizar la seguridad y la calidad de vida.

¿Cómo se diagnostica la parálisis supranuclear progresiva?

Muchas condiciones diferentes pueden causar síntomas de demencia. Según los Institutos Nacionales de Salud, no hay análisis de sangre o de imágenes para confirmar que tiene PSP. Sin embargo, algunos investigadores sugieren que una resonancia magnética que demuestra la atrofia del tegmento mesencéfalo (con forma de colibrí) se acerca al diagnóstico de PSP de casi el 100%, mientras que otros informan de un 70% de especificidad. Su médico tiene la difícil tarea de encontrar la causa de sus síntomas. Esto es muy importante, porque algunas causas de demencia son reversibles con el tratamiento, mientras que otras no.

El proceso de reducir las posibilidades clínicas para llegar a su diagnóstico es complicado. Su proveedor de atención médica reunirá información de varias fuentes diferentes. En cualquier momento del proceso, puede consultar a un experto en trastornos cerebrales (neurólogo o psiquiatra).

El primer paso en la evaluación es la entrevista médica. Se le harán preguntas sobre sus síntomas y cuándo aparecieron, sobre problemas médicos ahora y en el pasado, sobre medicamentos que ha tomado ahora y en el pasado, sobre problemas médicos familiares, sobre su historial laboral y de viaje, y sobre sus hábitos y estilo de vida. Es posible que necesite un miembro de la familia que lo ayude a responder estas preguntas. Un examen físico buscará discapacidades físicas y signos de afecciones subyacentes, como presión arterial alta y enfermedad cardíaca. Incluirá un examen del estado mental. Esto implica responder preguntas y seguir instrucciones simples. Se pueden realizar pruebas neuropsicológicas para identificar el alcance de la demencia. Se pueden hacer otras pruebas y / o sistemas de imágenes para ayudar a distinguir PSP de ET (temblor esencial o et), enfermedad de Parkinson, atrofia multisistémica o Alzheimer.

Pruebas de laboratorio

Ninguna prueba de laboratorio puede confirmar el diagnóstico de PSP. Sin embargo, se pueden hacer análisis de sangre para descartar otras afecciones que causan síntomas de demencia. Estos incluyen infecciones, trastornos sanguíneos, anomalías químicas, trastornos hormonales y problemas hepáticos o renales.

Estudios de imagen

Los escáneres cerebrales no son muy útiles para establecer el diagnóstico de PSP en algunos pacientes, pero pueden descartar la ayuda de muchas otras enfermedades neurodegenerativas que causan demencia en un paciente.

• Se pueden hacer resonancias magnéticas y tomografías computarizadas para descartar otras causas de demencia, como un accidente cerebrovascular. Las resonancias magnéticas también pueden mostrar cambios adicionales en las etapas posteriores de la enfermedad. Esto no confirma la PSP porque estos cambios pueden ocurrir en otras condiciones que causan demencia.
• La tomografía por emisión de positrones (PET) o la tomografía computarizada por emisión de un solo fotón (SPECT) a veces es útil para distinguir la PSP de la enfermedad de Parkinson y otras afecciones. Estos escaneos están disponibles solo en ciertos centros médicos grandes.

Pruebas neuropsicológicas.

Las pruebas neuropsicológicas son el método más preciso para identificar y documentar los problemas cognitivos y las fortalezas de una persona. Los resultados varían según el sitio y la gravedad del daño en el cerebro.

• Esta prueba puede ayudar a dar un diagnóstico más preciso de los problemas y, por lo tanto, puede ayudar en la planificación del tratamiento.
• La prueba implica responder preguntas y realizar tareas que se han preparado cuidadosamente para este propósito. La prueba la realiza un psicólogo u otro profesional especialmente capacitado.
• Evalúa la apariencia del individuo, el estado de ánimo, el nivel de ansiedad y la experiencia de delirios o alucinaciones.
• Evalúa las habilidades cognitivas, como la memoria, la atención, la orientación hacia el tiempo y el lugar, el uso del lenguaje y la capacidad de llevar a cabo diversas tareas y seguir instrucciones.
• El razonamiento, el pensamiento abstracto y la resolución de problemas también se prueban.

Otras pruebas

Se pueden ordenar estudios del sueño porque los patrones de sueño a menudo son anormales en personas con PSP. Puede someterse a una prueba de sueño llamada polisomnograma.

Terapia de tratamiento farmacológico para controlar los síntomas de PSP

Los síntomas y las complicaciones de la PSP se pueden manejar con terapia farmacológica, pero la enfermedad subyacente no se ve afectada. Ningún tratamiento conocido puede detener la PSP. Se han probado muchos medicamentos diferentes, pero con poco éxito. En general, la terapia con medicamentos ayuda solo a unas pocas personas con PSP, y la mejora es leve y temporal.

• Medicamentos antiparkinsonianos: los medicamentos utilizados para tratar la enfermedad de Parkinson se probaron en PSP. Estos medicamentos funcionan aumentando la cantidad de un químico cerebral llamado dopamina o reduciendo el nivel de otro químico cerebral llamado acetilcolina. Algunos pacientes con PSP han mejorado con estos medicamentos, pero la mejora es de corta duración e incompleta. Se puede administrar uno de estos medicamentos para ayudar a determinar si una persona tiene PSP o enfermedad de Parkinson. Ejemplos incluyen:
  • levodopa y carbidopa (Sinemet)
  • bromocriptina (Parlodel)
  • ropinirol (Requip)
  • pramipexol (Mirapex)
• Medicamentos antidepresivos: los antidepresivos funcionan alterando la química del cerebro. Se utilizan dos tipos diferentes: los antidepresivos tricíclicos (ATC) y los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS). Estos medicamentos mejoran levemente los síntomas en algunas personas con PSP. No obstante, los antidepresivos suelen ser útiles para tratar la depresión, que comúnmente acompaña al trastorno. Ejemplos incluyen:
  • amitriptilina
  • imipramina (Tofranil)
  • fluoxetina (Prozac)
  • sertralina (Zoloft)
  • bupropion (Wellbutrin)

Consejos y cambios en el estilo de vida para controlar los síntomas y mantener la calidad de vida

Las personas con PSP deben permanecer física, mental y socialmente activas mientras puedan.

• El ejercicio físico diario ayuda a mantener el cuerpo fuerte y flexible y estimula la mente. Un fisioterapeuta puede recomendar ejercicios seguros. Las ayudas para caminar pueden ayudar a mantener a una persona en movimiento mientras reduce el peligro de caídas.
• El individuo debe participar en tanta actividad mental como pueda manejar. Rompecabezas, juegos, lectura y pasatiempos y manualidades seguros son buenas opciones. Idealmente, estas actividades deberían ser interactivas. Deben tener un nivel adecuado de dificultad para garantizar que la persona no se sienta demasiado frustrada.
• La interacción social es estimulante y agradable para la mayoría de las personas con PSP. La mayoría de los centros para adultos mayores o centros comunitarios tienen actividades programadas adecuadas para personas con demencia.

Una dieta equilibrada que incluya alimentos con proteínas bajas en grasa y muchas frutas y verduras ayuda a mantener un peso saludable y a prevenir la desnutrición y el estreñimiento. Una persona con PSP no debe fumar, tanto por razones de salud como de seguridad.

¿Cuál es el pronóstico y la esperanza de vida para la parálisis supranuclear progresiva?

Si tiene parálisis supranuclear progresiva, usted y su cuidador familiar tendrán visitas frecuentes con su equipo de atención médica. Su equipo puede ayudarlo a usted y a los miembros de su familia a adaptarse a las necesidades cambiantes provocadas por la enfermedad. También lo examinarán para detectar síntomas y complicaciones nuevos o que empeoran y alterarán su tratamiento según sea necesario.

La PSP es una enfermedad progresiva que puede dejarlo vulnerable a una serie de complicaciones potencialmente mortales.

• La dificultad para tragar es un peligro de asfixia.
• Los problemas alimentarios resultantes aumentan el riesgo de desnutrición.
• Las dificultades para caminar y los problemas de equilibrio aumentan el riesgo de caerse. Las lesiones en la cabeza y otras lesiones por caídas pueden ser graves.
• La mayoría de las personas se vuelven incapaces de caminar más tarde en la enfermedad. Se confinan en una cama y una silla. Esta inmovilidad aumenta el riesgo de infecciones como la neumonía y las infecciones del tracto urinario.
• La inmovilidad también aumenta el riesgo de problemas respiratorios.

Las personas con PSP generalmente necesitan una ayuda para caminar, como un bastón o un andador, dentro de los 3-4 años posteriores a los primeros síntomas de la enfermedad. Con un buen cuidado y atención a las necesidades médicas, nutricionales y de seguridad, una persona con PSP puede vivir muchos años.

La vida útil típica desde la primera aparición de síntomas es de aproximadamente 6-10 años. Las principales causas de muerte son infecciones y problemas respiratorios.

¿Hay alguna manera de prevenir la parálisis supranuclear progresiva?

No hay una forma conocida de prevenir la PSP.

¿Qué especialidades de médicos diagnostican y tratan los síntomas de PSP?

La atención médica de una persona con PSP generalmente involucra a un equipo de profesionales de la salud. El equipo proporciona diferentes aspectos de la atención bajo la supervisión de un líder, generalmente un neurólogo.

• Un especialista en rehabilitación y un terapeuta ocupacional pueden hacer recomendaciones que ayuden a mantener a la persona segura e independiente durante el mayor tiempo posible. Las ayudas para caminar, como bastones o andadores, ayudan a muchas personas con PSP.
• Un oftalmólogo (oculista) puede controlar los síntomas de la vista y los ojos y descartar otras afecciones que pueden causar síntomas similares.
• Un terapeuta del habla puede ayudar a la persona a hablar más claramente o desarrollar otros medios de comunicación. Estos profesionales también pueden ofrecer sugerencias para reducir el riesgo de asfixia.
• Un dietista puede ofrecer sugerencias para comer para mantener una nutrición adecuada y reducir el riesgo de asfixia.
• Un cirujano puede colocar una sonda de alimentación en el estómago en un procedimiento simple llamado gastrostomía. Esto es necesario para las personas que no pueden tragar suficiente comida para mantener una buena nutrición.

Grupos de apoyo y asesoramiento

La PSP es una enfermedad difícil para usted y para quienes la cuidan. Puede ser particularmente estresante para los cuidadores familiares. La afección afecta todos los aspectos de la vida, incluidas las relaciones familiares, el trabajo, el estado financiero, la vida social y la salud física y mental. Si usted es un cuidador familiar de una persona con PSP, puede sentirse abrumado, deprimido, frustrado, enojado o resentido. Estos sentimientos pueden hacer que te sientas culpable, avergonzado y ansioso.

Si bien es comprensible, estos sentimientos no ayudan a la situación y generalmente la empeoran. Por eso se inventaron los grupos de apoyo. Los grupos de apoyo son grupos de personas que han vivido las mismas experiencias difíciles y desean ayudarse a sí mismos y a otros compartiendo estrategias de afrontamiento. Los grupos de apoyo tienen diferentes propósitos para una persona que vive con el estrés de ser un cuidador de una persona con PSP.

• El grupo permite a la persona expresar sus verdaderos sentimientos en una atmósfera de aceptación y sin prejuicios.
• Las experiencias compartidas del grupo permiten que el cuidador se sienta menos solo y aislado.
• El grupo puede ofrecer nuevas ideas para hacer frente a problemas específicos.
• El grupo puede presentarle al cuidador los recursos que pueden brindarle algún alivio.
• El grupo puede darle al cuidador la fuerza que necesita para pedir ayuda.

Los grupos de apoyo se reúnen en persona, por teléfono o en Internet. Para encontrar un grupo de apoyo que funcione para usted, comuníquese con las organizaciones que se enumeran a continuación. También puede consultar a su proveedor de atención médica o terapeuta conductual, o conectarse a Internet. Si no tiene acceso a Internet, vaya a la biblioteca pública.

Para obtener más información sobre grupos de apoyo, comuníquese con las siguientes agencias:

• Alianza para cuidadores familiares, Centro Nacional de Cuidado - (800) 445-8106
• Sociedad para la parálisis supranuclear progresiva, Inc. - (800) 457-4777
• Servicio de localización de Eldercare - (800) 677-1116