Pitiriasis Rubra Pilaris

Pitiriasis Rubra Pilaris
Pityriasis Rubra Pilars: síntomas, tratamientos y más
Introducción

La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es un problema cutáneo raro. Causa inflamación constante y desprendimiento de la piel. PRP puede afectar partes de su cuerpo o todo su cuerpo. El trastorno puede comenzar en la infancia o la edad adulta. Afecta a hombres y mujeres por igual.

TypesTypes of pitiriasis rubra pilaris

Hay seis tipos de PRP.

El PRP de inicio clásico en adultos es el tipo más común. Viene en la edad adulta. Los síntomas generalmente desaparecen después de algunos años. En algunos casos raros, los síntomas vuelven más tarde.

PRP atípico de inicio adulto también comienza en la edad adulta. Sin embargo, los síntomas pueden durar más de 20 años.

El PRP clásico de inicio juvenil comienza en la infancia. Los síntomas normalmente desaparecen en un año, pero pueden reaparecer más tarde.

PRP de inicio juvenil circunscrito comienza antes de la pubertad. Suele afectar las palmas de las manos de los niños, las plantas de los pies y las rodillas y los codos. Los síntomas pueden desaparecer durante la adolescencia.

PRP atípico de inicio juvenil a veces se hereda. Eso significa que se transmitió a través de la familia. Puede estar presente al nacer o desarrollarse durante la primera infancia. Los síntomas a menudo duran toda la vida.

El PRP asociado al VIH está relacionado con la infección del VIH. Es muy difícil de tratar.

Causas ¿Qué causa PRP?

La causa exacta de PRP es desconocida. PRP ocurre más a menudo sin una razón clara. Si bien algunos casos de PRP se heredan, la mayoría no lo son. El PRP heredado tiende a ser más severo.

El PRP de inicio clásico en adultos puede estar relacionado con el cáncer de piel subyacente. Sin embargo, con qué frecuencia se produce el cáncer de piel con este tipo de PRP se desconoce. Si tiene PRP de inicio clásico, asegúrese de consultar a su médico para verificar si hay cáncer de piel.

Según la Organización Nacional de Trastornos Raras, las primeras investigaciones sugieren que el PRP puede deberse a un problema en la forma en que el cuerpo procesa la vitamina A. Sin embargo, se necesita más investigación para determinar si esto es cierto. El PRP también puede estar conectado a una respuesta del sistema inmune, según el Centro de información sobre enfermedades genéticas y raras.

Genetics¿Cómo se hereda PRP?

PRP puede ser heredado. Puede heredar PRP si uno de sus padres le transmite el gen que causa el trastorno. Tu padre puede ser un portador del gen, lo que significa que tienen el gen pero no tienen el trastorno. Si uno de tus padres es portador del gen, existe un 50 por ciento de posibilidades de que el gen se te pase. Sin embargo, no puede desarrollar PRP incluso si heredó el gen.

Síntomas ¿Cuáles son los síntomas del PRP?

PRP causa manchas escamosas de color rosa, rojo o anaranjado rojizo en la piel.Los parches generalmente pican. Puede tener los parches escamosos solo en algunas partes de su cuerpo. Con mayor frecuencia ocurren en los codos, rodillas, manos, pies y tobillos. La piel de las palmas de las manos y las plantas de los pies también puede volverse roja y engrosada. Los parches escamosos eventualmente pueden extenderse por todo el cuerpo.

Diagnosis¿Cómo se diagnostica PRP?

PRP a menudo se confunde con otras afecciones de la piel más comunes, como la psoriasis. También se puede confundir con otros menos comunes, como el liquen plano y la pitiriasis rosada. La psoriasis está marcada por parches escamosos con comezón de la piel que a menudo son rojos. Sin embargo, a diferencia del PRP, la psoriasis puede tratarse más fácil y exitosamente. El PRP puede no diagnosticarse hasta que los parches escamosos no respondan al tratamiento de psoriasis.

Si su médico sospecha de PRP, es posible que haga una biopsia de piel para hacer un diagnóstico. Una biopsia de piel es cuando el médico extrae una pequeña muestra de su piel. Luego lo miran bajo un microscopio para hacer un diagnóstico.

Efectos secundarios ¿Cuáles son las posibles complicaciones del PRP?

En su mayor parte, PRP puede causar comezón e incomodidad. Estos síntomas pueden disminuir con el tiempo, incluso si la erupción parece empeorar. La condición generalmente no causa muchas complicaciones.

Sin embargo, de acuerdo con el Grupo de Apoyo de PRP, la erupción a veces puede conducir a otros problemas, como el ectropión. En esta condición, el párpado se convierte, exponiendo la superficie del ojo. PRP también puede causar problemas con el revestimiento de la boca. Esto puede causar irritación y dolor. Con el tiempo, el PRP puede conducir a la queratodermia. Este problema hace que la piel de las manos y las plantas de los pies se vuelvan muy gruesas. Se pueden desarrollar profundas grietas en la piel, llamadas fisuras. Algunas personas con PRP también son sensibles a la luz. Pueden tener problemas para sudar o controlar la temperatura corporal cuando hace calor.

Tratamiento ¿Cómo se trata el PRP?

No hay cura para PRP. El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas. Su médico puede recetar uno o más de los siguientes tratamientos:

Cremas tópicas que contienen urea o ácido láctico. Estos van directamente a tu piel.

  • Retinoides orales como isotretinoína o acitretina. Estos son derivados de la vitamina A que retardan el crecimiento y el desprendimiento de las células de la piel.
  • Vitamina A oral. Esto puede ser útil en algunas personas, pero solo en dosis muy altas. Los retinoides son más efectivos y más comúnmente usados ​​que la vitamina A.
  • Metotrexato. Este es un medicamento oral que puede usarse si los retinoides no funcionan.
  • Inmunosupresores. Estos son medicamentos orales que afectan el sistema inmune. Incluyen cyclosporine y azathioprine.
  • Biológicos. Estos son medicamentos inyectables o intravenosos (IV) que afectan su sistema inmune. Incluyen los medicamentos adalimumab, etanercept e infliximab.
  • Terapia con luz ultravioleta. Esto normalmente se administra en combinación con psoraleno (un medicamento que lo hace menos sensible al sol) y un retinoide.
  • PreventionPuedo prevenir PRP?

Debido a que se desconoce la causa y el inicio de PRP, no puede evitar esta condición.Consulte a su médico tan pronto como tenga síntomas de PRP. Iniciar un tratamiento que funcione para usted tan pronto como obtenga un diagnóstico es clave para aliviar sus síntomas. Un tratamiento efectivo también es importante porque puede desarrollar más de un tipo de PRP a lo largo de la enfermedad.

¿Desaparecerá OutlookPill PRP?

Según el tipo de PRP que tenga, sus síntomas pueden desaparecer o no. Si tiene un PRP clásico para adultos, sus síntomas probablemente durarán unos pocos años (o menos) y luego nunca volverá. Los síntomas de otros tipos de PRP pueden ser más duraderos. Sin embargo, los tratamientos pueden hacer que los síntomas sean menos notorios.

TakeawayHaga un comentario a su médico

PRP es una rara enfermedad de la piel caracterizada por la inflamación constante y el desprendimiento de la piel. Puede afectar todo tu cuerpo o solo partes de él. Puede comenzar en cualquier momento de tu vida. Esta condición no se puede curar, pero los tratamientos pueden ayudar a aliviar sus síntomas.

Los tratamientos para PRP incluyen medicamentos tópicos, orales e inyectables. También incluyen terapia con luz ultravioleta. Trabaje con su médico para encontrar el tratamiento que mejor funcione para aliviar sus síntomas de PRP.